胸腺瘤PPT课件.ppt

胸腺瘤合并重症肌无力诊断及相关治疗 胸腺瘤概述 最常见的纵膈肿瘤 20 发病高峰年龄40 50岁潜在侵袭性 恶性 副瘤综合症 诊断 临床表现全身症状重症肌无力 MG 15 红细胞发育异常 PRCA 5 丙种球蛋白减少症 HGL 5 甲状腺炎 SLE局部症状50 60 无症状胸闷 胸痛 气短 咳嗽上腔静脉综合症 horner综合症声音嘶哑 肢体偏瘫麻木胸腔积液 心包积液 前上纵隔 多在4 5胸椎水平 呈一侧生长 边界较清 瘤体较小时 CT与MRI密度均匀 中等信号 半数有囊变 少数有斑片钙化 分叶 恶性或侵袭性时 短期明显增大 向周围浸润器官组织 分叶 胸水或胸膜结节 诊断 影像学特点 影像学特点 胸腺瘤 影像学特点 侵袭性胸腺瘤 影像学特点 WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类 1999 胸腺瘤的Masaoka分期 1981 不同期别胸腺瘤生存情况 治疗原则 治疗原则 胸腺瘤合并重症肌无力 15 胸腺瘤同时合并MG MG中50 以上伴有胸腺瘤或胸腺增生 手术行之有效 少数病人术后MG加重 可出现危象 重症肌无力 MG 神经 肌肉接头处 Neuromuscularjunction 定位发生传递障碍的 transmissiondisfunction 获得性 acquired 自身免疫病 Autoimmunedisease 定性 神经肌肉接头 重症肌无力 MG 部分或全身骨骼肌易于疲劳活动后加重 休息后减轻晨轻暮重 临床特征 临床表现 首发症状眼外肌无力 上睑下垂斜视 复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累 皱纹减少 表情困难 闭眼 示齿无力 连续咀嚼困难 进食经常中断 转颈 抬头困难 90 的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛 吞咽困难 声音嘶哑 鼻音 临床表现 临床表现 肢体无力 上肢重于下肢 近端重于远端呼吸肌 膈肌受累 出现咳嗽无力 呼吸困难偶有心肌受累 可突然死亡呼吸肌麻痹 继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌 膀胱括约肌一般不受累 诊断 疲劳试验 Jolly试验 重复活动后 受累肌肉肌无力明显加重 AChR Ab滴度测定 0 5nmol L 敏感性88 特异性99 抗胆碱酯酶药物试验 新斯的明 neostigmine 试验 1 2mg肌注 20min肌力改善约持续2h 腾喜龙 tensilon 试验 10mg 注射用水稀释至1ml 先2mgi v 如可耐受 30s内再8mgi v 30s内肌力改善 持续约5min为 4 神经重复电刺激检查 低频 5Hz 高频 10Hz以上 重复刺激尺神经 腋神经 面神经 AP波幅递减10 以上为 药物治疗 抗胆碱酯酶药 对症治疗 药物治疗 1 抗胆碱酯酶药 药物治疗 皮质类固醇 病因治疗 适应症 抗胆碱酯酶药反应较差 胸腺切除术后 副作用 用药早期肌无力可能加重 宜住院剂量个体化治疗 Cushing综合征 高血压 糖尿病 胃溃疡 白内障 骨质疏松 戒断综合征等 药物治疗 2 皮质类固醇 中剂量泼尼松 开始60 80mg d p o 症状好转 约1 3月 逐渐减至维持量 隔日5 15mg d 维持量约2 5年 大剂量激素冲击序贯疗法 甲强龙 1000mg 3d 地塞米松 20 10mg 14d 强的松 60 80mg qd 维持量时 隔日用药副作用明显减轻 反复发生危象 中剂量泼尼松不缓解 药物治疗 3 免疫抑制剂 病因治疗 适应征 1 胸腺切除术后 抗胆碱酯酶药改善不明显2 皮质类固醇依赖 疗效不持续患者3 伴肺结核 溃疡病和糖尿病的MG患者 副作用 骨髓抑制 易感染应定期检查血象 肝 肾功能 白细胞 3 109 L停用 药物治疗 4 血浆置换 病因治疗 疗效持续数日 数月 安全 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化 肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理 避免 改善术后呼吸危象 药物治疗 5 免疫球蛋白 病因治疗 剂量0 4g kg d i v滴注 连用3 5d用于各种类型危象 较血浆置换简单易行副作用 头痛 感冒样症状 1 2d可缓解 手术治疗 手术治疗 60岁MG患者全身型MG 包括老年患者 眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴复视约80 无胸腺瘤患者术后症状可缓解 胸腺切除 病因治疗 症状严重患者 一般不宜胸腺切除 可改善症状 疗效常在数月或数年后显现 术前评估 术前检查 实验室检查 含血气 影像学检查肺功能检查 MG肺通气功能障碍 抗体测定 AChR Ab测定 0 50nmol L为异常 80 术前用药抗胆碱酯酶药物 溴吡斯的明60 120mg 3 4次 d 口服 手术开始前肌注新斯的明1 5mg和阿托品0 5 lmg 适量激素 泼尼松60mg 分3 4次 d 口服 2周后减量至每天5 10mg 适度补钾 血钾水平4 4 5mmol L 围手术期注意事项 麻醉剂 乙醚 氯化琥珀胆碱 箭毒止痛 镇静剂 吗啡 度冷丁 巴比妥类 氯丙嗪 呼吸抑制 降低肌肉应激能力药物 奎宁 普鲁卡因酰胺 心得安 利多卡因 苯妥英钠 青霉胺 抗菌素 四环素 金霉素 氨基糖甙类 链霉素 新霉素 庆大霉素 卡那霉素 巴龙霉素 多黏菌素等 感染 妊娠 月经期 精神创伤 过度疲劳 避免使用的药物 MG加重诱因 围手术期注意事项 术前确切评估 药物改善症状 手术时机 症状最轻 术中慎用麻醉相关药物膈神经保护 术后慎重拔管 呼吸道通畅预防感染及危象 危象处理 危象 crisis 患者急骤发生延髓肌 呼吸肌严重无力 以致不能维持换气功能 称为危象 是MG常见的致死原因 肺部感染 手术 胸腺切除术 可诱发危象 情绪波动 系统性疾病可加重症状 鉴别危象类型是抢救成功的关键 危象处理 抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染或大手术 包括胸腺切除术 后常可发生呼吸肌无力 构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象 肌无力危象 最常见 约1 MG患者出现 腾喜龙试验可证实 维持呼吸功能 预防感染 至患者从危象中恢复 危象处理 出现肌束震颤或毒蕈碱样反应可伴苍白 多汗 恶心 呕吐 流涎 腹绞痛或瞳孔缩小 胆碱能危象 立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重 危象处理 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药 输