【医学课件】强直性脊柱炎.ppt

2014 10 26 医学吧 强直性脊柱炎 2014 10 26 医学吧 更多医学精品尽在医学吧 2014 10 26 医学吧 as源于古希腊ankylosspondylos 意为弯曲的脊柱 2014 10 26 医学吧 以累及中轴关节为主可影响外周关节及多个器官是血清阴性脊柱关节病的原型 2014 10 26 医学吧 以往命名 vonbechterewdiseasemarie strumpelldiseasera中枢型类风湿脊柱炎 2014 10 26 医学吧 流行病学 性别 男 女 10 4 1年龄 多发于青壮年 年龄 40岁种族 高加索人群0 2 我国约0 3 hla b27相关 表1 2014 10 26 医学吧 表1 hla b27在不同人群中的频率 人群强直性脊柱炎正常对照病人数b27 正常人数b27 高加索人种欧洲人 白人 202279 100161624 13印度人 巴基斯坦人13085 1004562 8蒙古人种中国人 内地 19669 917262 7中国人 香港地区 77991024中国人 台湾省 75952979新加坡人29972387日本人7282208 1 2014 10 26 医学吧 表1 hla b27在不同人群中的频率 续 人群强直性脊柱炎正常对照病人数b27 正常人数b27 北美印第安人haida1710022280pima1410040018南美印第安人黑种人非洲黑人 刚果 赞比亚 2590南非黑人9227981美国黑人675713302 4 2014 10 26 医学吧 病因和发病机制 1 与环境有关 细菌或微生物感染克勒伯杆菌 tb 肠道泌尿系g阴性杆菌等分子模拟学说 细胞壁表面有与人体结构类似的氨基酸序列2 与遗传有关 hla b27hla b27与as的家族聚集性 孪生代 表2 2014 10 26 医学吧 表2 hla b27阳性和阴性者第一代亲属中as患病率 n骶髂关节炎例数 先证hla b27 20子代 6115 25 子代 410 0 总数10215 15 先证hla b27 14子代 0 子代 746 8 总数746 8 2014 10 26 医学吧 3 免疫4 三基因学说 2014 10 26 医学吧 病程和预后 慢性进展性疾病多数预后良好少数出现严重畸形儿童发病者预后差 2014 10 26 医学吧 病理 腱端附着点炎滑膜炎关节外病理 结缔组织炎症 2014 10 26 医学吧 临床表现 首发症状 炎性腰背痛晨僵 病情活动肌腱 韧带骨附着点炎症外周关节炎 2014 10 26 医学吧 强直性脊柱炎腰背痛的特点 隐匿性起病年龄 40岁持续时间 3个月伴有晨僵腰背痛活动后减轻 2014 10 26 医学吧 临床表现 典型症状 腰背痛晨僵腰椎活动受限胸廓活动度减低 2014 10 26 医学吧 关节受累特点 1 中轴关节上行性 脊柱自下而上强直2 外周关节炎 受累40 女 男下肢 上肢 大关节 小关节 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 临床表现 关节外病变 全身症状急性前葡萄膜炎或虹膜炎心血管病变 主动脉瓣受累5 10 传导阻滞 心肌病肺部受累 肺尖纤维化 大疱样变 肺部感染 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 临床表现 关节外病变 神经 肌肉症状 继发于骨折 脱位慢性进行性马尾综合征 尿便失禁 阳萎 跟腱反射消失肾损害 iga肾病 肾淀粉样变前列腺炎 2014 10 26 医学吧 表3hla b27 与hla b27 强直性脊柱炎临床比较 临床特点b27 b27 人群分布所有人种非高加索人群较多hla抗原b27黑人b7 白人b238增多发病年龄 岁 15 4018 50家族史 急性虹膜炎 病情严重性 病情活动性多与c反应蛋白 多与血iga水平关联珠蛋白关联 2014 10 26 医学吧 体格检查 骶髂关节炎 骶髂关节压迫试验 4 字试验髂嵴推压试验骨盆压迫试验 2014 10 26 医学吧 体格检查 脊柱和胸廓 1 schober试验 正中线髂嵴水平为0 上10cm 下5cm作标记 测弯腰后两标记间的距离 4cm 2 胸廓活动度 第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差 5cm 3 指 地距4 枕 墙距 2014 10 26 医学吧 体格检查 附着点炎 附着点压痛 2014 10 26 医学吧 实验室检查 血常规 wbc hb plt esr crp alp cpk iga 与病情活动度有关cic hla b27 90 阳性 2014 10 26 医学吧 表4 罗马 纽约标准与hla b27的关系 hla b27阳性hla b27阴性p n 20 n 14 纽约标准1 腰椎活动受限9593ns2 胸腰段背椎痛100100ns3 胸廓活动度 2 5cm1521ns4 结合2 31521ns罗马标准1 下腰背痛 3月100100ns2 胸痛和僵8593ns3 腰活动受限100100ns4 虹膜炎457 0 05ns为无差异 2014 10 26 医学吧 放射学检查 骨盆正位相 as纽约标准中x线骶髂关节炎分级0级 正常i级 可疑变化ii级 轻度异常 可见局限性侵蚀 硬化 但关节间隙无变化iii级 明显异常 为中度 进展性骶髂关节炎 伴有以下一项 一项以上改变 侵蚀 硬化 关节间隙增宽 狭窄 或部分强直iv级 严重异常 完全性关节强直 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 放射学检查 腰椎正侧位相 脊柱骨质疏松骨突关节模糊椎体方形变脊柱竹节样变 特征性表现 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 2014 10 26 医学吧 放射学检查 ct 骶骨端 软骨下骨硬化 单或双侧关节间隙 2mm 软骨下骨侵蚀 关节强直 适于早期诊断 2014 10 26 医学吧 诊断 2014 10 26 医学吧 表5 as的罗马诊断标准 临床标准1 下腰背痛 僵3个月以上 休息不缓解2 胸部痛和僵3 腰椎活动受限4 胸廓扩张受限5 虹膜炎 虹膜炎史或后遗症放射学标准6 x线双侧as的特征性骶髂关节表现符合放射学标准和5项临床标准之一 或具备4项临床标准者 可诊断as 2014 10 26 医学吧 表61966年as的纽约标准 临床标准1 腰椎前屈 后伸和侧弯三个方向活动受限2 腰椎或胸腰段痛或疼痛史3 第四肋间隙测量胸廓活动度 2 5cm诊断肯定的as 1 双侧3 4级骶髂关节炎加1项以上临床标准2 单侧3 4级或双侧2级骶髂关节炎加第1项或第2 3项临床标准可能的as 双侧骶髂关节炎不伴有临床标准者 2014 10 26 医学吧 表71984年纽约修订的as诊断标准 一 诊断1 临床标准1 下腰背痛和僵 3个月 活动改善 休息不能缓解2 腰椎在矢状面和额状面活动受限3 胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人2 放射学标准双侧 2级或单侧3 4级 二 分级1 肯定的as 符合放射学标准和1项以上临床标准2 可能的as 1 符合3项临床标准2 符合放射学标准而不具备任何临床标准 2014 10 26 医学吧 表8欧洲脊柱关节病协作组 essg 的诊断标准 炎性脊柱痛或滑膜炎 不对称 以下肢为主和下列1项以上的情况阳性家族史银屑病炎性肠病关节炎发生前1个月有尿道炎 宫颈炎或急性腹泻之一坐骨结节处痛腱端附着点炎骶髂关节炎 2014 10 26 医学吧 表9几种诊断标准的比较 标准疾病病例数对照数敏感性 特异性 罗马as15745589 296 3纽约as15745575 898 9纽约修订as15745583 497 8essgas15745593 687 2014 10 26 医学吧 表10 强直性脊柱炎的临床筛选标准 40岁以前发生腰腿痛 不适隐匿发病病程 3个月伴有晨僵症状活动后改善 2014 10 26 医学吧 表11 男 女强直性脊柱炎的主要差别 特点男女hla b27阳性率 90 90 平均发病年龄 岁 20左右25左右预后 病情严重程度 外周关节受累发病时 病程中 脊柱强直 颈椎受累 耻骨炎 2014 10 26 医学吧 表12 血清阴性脊柱关节病概况 强直性脊柱炎赖特综合征银屑病关节炎肠病性关节炎性别主要为男性男 女男 女男 女起病缓急缓 急缓起病年龄青年成人青中年成人任何年龄任何年龄骶髂关节炎 95 多见多见多见对称性对称不对称不对称对称周围关节25 90 95 对称下肢 上肢上肢 上肢上肢 下肢偶见 2014 10 26 医学吧 表13 血清阴性脊柱关节病概况 续1 强直性脊柱炎赖格综合征银屑病关节炎肠病性关节炎hla b27 90 20 有骶髂5 有骶髂关节炎50 关节炎50 葡萄膜炎 结膜炎 心脏受累1 4 5 10 皮肤 指甲 多见几乎全有 受累尿道炎 2014 10 26 医学吧 表13 血清阴性脊柱关节病概况 续2 强直性脊柱炎赖格综合征银屑病关节炎肠病性关节炎家族聚集 粘膜受累 脊柱炎 几乎100 50 20 20 骶髂关节炎附着点病变 炎 自限性 缓解 复发 2014 10 26 医学吧 表14 强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较 强直性脊柱炎类风湿关节炎历史自公元前3000年在动物和人有证据19世纪以来在人有记载分布种族性世界范围患病率1 2 1 2 病因不明不明阳性家族史经常罕见性别男性比较多见女性比较常见年龄高峰20 30岁各个年龄 高峰30 50岁受累关节单关节病 非对称 大关节 多关节病 对称性 小和下肢比上肢多大关节 上肢和下肢骶髂受累有无脊椎受累全部 上升性 颈椎 2014 10 26 医学吧 表14 强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较 续 强直性脊柱炎类风湿关节炎结节无有主动脉反流有无眼结膜炎 色素膜炎干燥综合征 巩膜炎 巩膜软化穿孔肺上叶纤维化caplan氏综合征 胸腔积液类风湿因子阴性阳性hla b27 90 6 正常分布 hla dw4 20 正常分布 60 病理学肌腱端病炎性滑膜炎放射线学非对称性糜烂性关节病新骨对称性糜烂性关节病形成 强直 骶髂关节炎治疗消炎痛 保太松阿司匹林 金剂 青霉胺 引自calina spondylarthritis medicine sciam1982 pp15 iii 3经过修改 2014 10 26 医学吧 治疗 目标 控制炎症 缓解症状防止关节僵直畸形 保持最佳功能位置避免治疗所致副作用 2014 10 26 医学吧 综合治