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造血系统患儿的护理 学习目标 1 掌握营养性缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血的病因 临床表现 预防和护理措施 2 熟悉营养性缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血的辅助检查 治疗要点 3 熟悉小儿贫血的分度和分类 4 了解小儿造血和血象特点 主要内容 第一节小儿造血和血象特点 一 造血特点 1 胚胎期造血 中胚叶造血期肝脾造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血 之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分 其中主要是原始的有核红细胞 在胚胎第6 8周后 中胚叶造血开始减退 胚胎中期以肝脏造血为主 6周 2个月 开始 肝出现活动的造血组织 胎儿期5月时达高峰 肝造血先是产生有核红细胞 以后产生粒细胞和巨核细胞 至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退 生后4 5天完全停止造血 胎儿期第8脾脏参与造血 主要生成红细胞 粒细胞 淋巴细胞和单核细胞 至胚胎5个月后仅保留制造淋巴细胞的功能 但可持续终身 骨髓造血期 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模 自胎儿4个月开始造血 但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定 并成为造血的主要器官 出生2 5周后骨髓成为唯一的造血场所 2 生后造血 骨髓造血骨髓外造血 1 红骨髓 5 7岁前 2 黄骨髓 5 7岁后 18岁 3 黄骨髓的潜在造血功能 1 应急 严重感染 溶血等异常情况 恢复胎儿时期造血状态 2 外周血象表现 3 体征 肝脾淋巴结肿大 二 血象特点 小儿在其不同年龄阶段血象各有特点 尤以婴幼儿为著 1 红细胞数和血红蛋白量 RBC 1012 L Hb g L 备注出生时5 0 7 0150 2206 12小时 血液浓缩2 3月3 0110生理性贫血 3月 12岁后成人水平成人水平 生理性贫血的原因 红细胞生成减少 生后自主呼吸血氧上升 RBC需要减少 红细胞生成素减少 骨髓造血功能暂时性降低 网织红细胞减少 生理性溶血 胎儿红细胞寿命较短 生长发育迅速 血循环量增加 2 白细胞数与分类 白细胞数出生 15 20 109 L6 12小时 21 28 109 L1周12 109 L婴儿期10 109 L8岁以后接近成人水平分类 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 特点 二个交叉 4 6天 1 4岁 4 6岁 7岁后 80 0 60 40 20 时间 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 淋巴 中性粒 3 血小板数 4 血容量 占体重比相对成人较多 血小板数与成人相似150 109 250 109 L 新生儿10 300毫升儿童8 10 成人6 8 第二节 小儿贫血概述 定义 贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和 或 血红蛋白量低于正常 国内诊断标准 6个月以上按WHO标准 海拔升高1000米HB上升4 新生儿Hb 145g L1 4月Hb 90g L4 6月Hb 100g L 6月 6岁Hb 110g L6 14岁Hb 120g L 一 贫血的分类 贫血的程度分类贫血的病因分类贫血的形态分类 贫血程度分类 贫血程度分类 根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻 中 重 极重4度 贫血的程度 贫血病因分类 红细胞及血红蛋白生成不足红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞丢失过多 失血性贫血 1 造血因子缺乏 最常见的病因2 骨髓造血功能障碍 再障3 感染 癌性等 1 红细胞内在异常 红细胞膜结构缺陷 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷 G 6 PD缺乏症 血红蛋白合成缺陷 地中海贫血2 红细胞外在因素 免疫性疾病 Rh同种免疫性溶血 A或B同种免疫性溶血 自身免疫性溶血性贫血 药物所致的免疫性溶血性贫血等 非免疫性因素 如药物 化学物质 感染 毒素或物理因素引起的溶血 1 急性 如溃疡出血 大出血2 慢性 如钩虫病 消化道 贫血形态分类 根据红细胞平均容积 MCV 红细胞平均血红蛋白 MCH 和红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC 的结果将贫血分为4类 MCVMCHMCHC 常见病 fl 立方微米 pg 微微克 正常值80 9428 3232 38大细胞性 94 3232 380B12 正细胞性80 9428 3232 38再障单纯小细胞 80 2832 38肾脏小细胞低色素 80 28 32IDA 第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理 定义 定义 缺铁性贫血 irondeficiencyanemia 是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血 发病情况 此种贫血遍及全球 以婴幼儿及青少年发病率最高 为我国重点防治的小儿疾病之一 病因与发病机制 一 病因1 先天储铁不足 早产儿铁的摄入4 铁吸收障碍 食物搭配不当 慢性腹泻 反复感染等5 铁的丢失过多 牛奶蛋白过敏 钩虫 息肉 憩室 二 发病机制1 缺铁对血液系统的影响2 缺铁对其他系统的影响 铁缺乏贮存铁血清铁血红蛋白铁 酶铁 红细胞内 合成 含铁酶 细胞分裂不受影响铁依赖酶 RBC正常或 某些细胞功能紊乱 如生物氧化 细胞呼吸小细胞低色素性贫血神经递质分解与合成等血液系统症状非血液系统症状一般贫血表现行为发育异常髓外造血表现皮肤粘膜损害心血管系统症状细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理 临床表现 任何年龄均可发病 以6个月 2岁最多 起病缓慢 一般表现 Hb下降 缺氧 苍白 乏力 头晕 髓外造血表现 肝 脾 淋巴结肿大 年龄越小 贫血越重 肝脾肿大越明显 非造血系统症状 心血管系统 心率加快 动脉压增高 心脏扩大 充血性心衰神经系统 精神不振 注意力不集中 头痛眩晕 智力低下消化系统 食欲减退 恶心 腹胀 便秘 舌炎 舌乳头萎缩 地图舌 异食癖其他 免疫力低下易感染 指甲脆薄 反甲 辅助检查 一 血象红细胞和血红蛋白均减少 以血红蛋白减少为主 呈小细胞低色素性贫血外周血涂片 血细胞大小不等 以小者居多 中央淡染区扩大 缺铁性贫血红细胞形态 图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主 中心浅染区扩大 二 骨髓象呈增生活跃 以中晚幼RBC增生为主各期RBC均小 胞浆少 染色偏蓝 显示胞浆成熟程度落后于胞核 三 铁代谢检查血清铁蛋白50ug dl 血清铁350ug dl 治疗原则 原则 去除病因 铁剂治疗一 去除病因 根治的关键二 补充铁剂 硫酸亚铁 富马酸亚铁等 维生素C同服可促进吸收三 输血治疗 除非严重贫血 一般不必输血 护理问题 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关营养失调 低于机体需要量 与铁供应不足 吸收不良 丢失过多或消耗增加有关有感染的危险 与机体的免疫功能下降有关知识缺乏 与家长及年长患儿的营养知识不足有关 护理措施 一 合理安排休息与活动二 饮食护理三 铁剂应用的护理 一 合理安排休息与活动注意休息 勿需卧床 严重贫血者 适当限制活动 二 饮食护理纠正不良饮食习惯 合理搭配膳食 增加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品动物血 黄豆 肉类含铁较丰富 是防治缺铁的理想食品 三 铁剂应用的护理 指导正确应用铁剂 观察疗效与副作用1 口服 口服为主 选用二价铁 二价铁易吸收 FeSO4 力蜚能等剂量 4 6mg kg d 分3次口服 以铁元素计算 从小剂量开始 逐渐加足剂量 在两餐间服药 铁剂可与维生素C 果汁 氨基酸等同服 以利吸收忌与抑制铁吸收的食品同服 茶 咖啡 牛奶 蛋类 麦麸 植酸盐等液体铁剂应用吸管或滴管 服药后漱口 防止牙齿变黑服铁剂后 大便呈黑色或呈柏油样 停药后恢复正常 应消除家长紧张心理 药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量 硫酸亚铁0 3 片20 20 30mg kg 2 5 合剂5mg ml0 8 1 2ml kg 富马酸铁每片0 05或0 233 15 20mg kg 干糖浆3 3 90 180mg kg 葡萄糖酸亚铁0 3 片12 40 50mg kg 糖浆0 3g 10ml1ml kg 琥珀酸亚铁0 1 片35 9 18mg kg 多糖铁化合物150mg 胶囊46 8 12mg kg 力蜚能 常用铁剂剂量表 2 肌内注射 不良反应多 少用适应症 口服铁剂治疗无效 口服反应严重 改变剂型 剂量无改善者 胃肠手术后无法口服者 常用剂型 山梨醇枸椽酸铁复合物 肌注 右旋糖酐铁复合物 肌注 静注 葡萄糖氧化铁 静注采用深部肌内注射 抽药注药必须使用不同针头 每次更换注射部位 首次注射应观察1小时 3 观察疗效 疗效判断网织红细胞3 4天 7 10天 高峰2 3周 正常血红蛋白2周 1个月正常临床症状2周好转 健康教育 1 指导家长合理喂养 提倡母乳喂养 及时添加含铁丰富且易消化的食品 2 早产 双胎 低体重儿储存铁较少 宜从生后2个月左右给予铁剂预防 足月儿生后4个月添加辅食 3 指导正确应用铁剂 疗程要足 4 指导合理安排日常生活 加强护理 预防交叉感染 案例 1岁 男 母乳喂养至今 未加辅食 体格检查 皮肤 黏膜苍白 肝肋下2cm 脾肋下lcm 化验血象 血红蛋白78g L 红细胞数3 6 1012 L 血小板12l 109 L 提问 1 该患儿最可能患的疾病是什么 2 尚需做哪些辅助检查 3 写出3个护理问题 4 应用铁剂时应注意什么 5 如何对家长进行该病的健康教育 第四节 营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理 定义 营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或 和 叶酸所引起的一种大细胞贫血 临床以贫血 神经精神症状 红细胞的胞体变大以及骨髓中出现巨幼红细胞 用维生素B12或 和叶酸治疗有效 为特征 发病情况 96 见于2岁以下的小孩 1岁以下占70 农村发病率较高 病因与发病机制 一 病因1 摄入量不足2 需要量增加3 吸收和转运障碍4 药物影响5 代谢障碍 孕妇缺乏VitB12 婴儿VitB12储存不足 单纯母乳喂养未及时引入其他食物 尤其乳母VitB12缺乏者 单纯羊乳喂养 缺乏叶酸 偏食或仅进食植物性食物 新生儿 末成熟儿和婴儿 严重感染时消耗量增加 食物VitB12 糖蛋白 胃底壁细胞分泌 VitB12 糖蛋白复合物 未端廻肠吸收 血循中 与转钴蛋白结合 肝贮存过程任一环节障碍 长期服用广谱抗生素 抗叶酸代谢药物 如甲氨喋呤 巯嘌呤 长期服用某些抗癫痫药 如苯妥英钠 扑痫酮 苯巴比妥 均可导致叶酸缺乏 遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏 二 发病机制当叶酸和维生素B12缺乏时 四氢叶酸减少 幼稚红细胞内的DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长 导致细胞核的发育落后于胞质 血红蛋白合成不受影响 红细胞体积变大 形成巨幼红细胞 叶酸 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常神经髓鞘中脂细胞分裂 蛋白质 如Hb蛋白合成不足细胞增殖 合成正常神经纤维功能细胞巨幼变不完整细胞数量下降表情呆滞 反应差RBC WBC PLT 其它组织发育落后 常倒退细胞 肢体震颤可有病理反射精神神经症状巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血发病机理 临床表现 多见6月 2岁儿童 起病缓慢 一 一般表现 多呈虚胖或颜面轻度浮肿 毛发纤细稀疏 黄色 指甲 粘膜苍白严重者皮肤有出血点或瘀斑 二 神经精神症状 烦躁不安 易怒VitB12缺乏 叶酸缺乏 表情呆滞 目光发直 对周围反应迟钝 嗜睡 不认亲人 不哭不笑 智力 动作发育落后甚至退步 重症出现不规侧震颤 手足无意识运动 甚至抽搐 感觉异常 共济失调 踝震挛和Babinski征阳性 一般不发生神经精神异常 三 其他 消化系统 循环系统等可受累 消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻和舌炎循环系统症状 重症出现心脏扩大甚至心力衰竭 辅助检查 一 血常规 1 大细胞性贫血 2 RBC Hb 3 血涂片 RBC大小不等 以大细胞为多 易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC 可见巨幼变的有核红细胞 中性粒细胞呈分叶过多现象 网织红细胞 白细胞 血小板计数可减少 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 二 骨髓象增生明显活跃 以红系增生为主粒 红系 均出现巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 副染色质明显 中性粒细胞 胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞核 分叶过多 巨幼细胞性贫血骨髓象 图示幼稚红细胞巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 成熟红细胞较大 嗜多色性 三 血清维生素B12和叶酸测定VitB12 100ng L 正常值200 800ng L 叶酸 3 g L 正常值5 6 g L 四 其他血LDH 血胆红素中等升高 维生素B12缺乏 尿甲基丙二酸含量 维生素B12缺乏 大小细胞性贫血的区别要点 大细胞性贫血小细胞性贫血1 年龄2岁以下任何年龄2 病史单纯人乳喂养人工喂养3 症状贫血 神经系统症状贫血 原发病症状4 血象红细胞明显减少血红蛋白明显减少5 骨髓象原始C和早幼C增多中晚幼C增多6 疗效叶酸和B12有效铁剂治疗有效 治疗原则 去除病因 补充维生素B12和 或 叶酸是治疗的关键VB12每次100ug im 2 3 w FA每次5mgtid 连用数周VitC 有助叶酸吸收 恢复期加服铁剂对症处理 对有明显神经 精神症状的患儿可应用镇静剂 重度贫血者可予输血 护理问题 1 活动无耐力 与贫血致组织 器官缺氧有关2 营养失调 低于机体需要量 与维生素B12和 或 叶酸摄入不足 吸收不良等有关3 生长发育改变 与营养不足 贫血及维生素B12缺乏 影响生长发育有关 4 有感染的危险 与机体免疫力低下有关 护理措施 一 一般护理二 指导喂养 加强营养三 监测生长发育 一 一般护理1 注意休息 适当活动 根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动 2 烦躁 震颤 抽搐的患儿可应用镇静剂 防止损伤 二 指导喂养 加强营养改善母乳喂养 合理搭配饮食 及时添加富含维生素B12和叶酸的食物年长儿防止偏食 三 监测生长发育评估患儿的体格 智力 运动发育情况 对发育落后者加强训练和教育 健康教育 1 向家长或年长儿介绍本病的临床表现和预防措施 强调合理饮食 预防的重要性 并提供有关营养方面的资料 如动物肝脏 肉 血及蛋黄 绿叶蔬菜富含维生素B12和叶酸 2 指导合理用药 告知家长应用维生素B12和叶酸治疗后震颤消失慢 大约1个月以上 案例 患儿 8个月 单纯母乳喂养 从未添加辅食 近来 面色蜡黄 表情呆滞 舌面光滑 有轻微震颤 肝肋下4cm 血常规 Hb90g L RBC2 1012 L 血清维生素B12降低 提问1 该患儿最可能患的疾病是什么 2 该患儿最适宜的治疗是什么 3 护理营养性巨幼细胞贫血的要点 五 血友病患儿的护理 病因与发病机制 血友病甲和乙为X 连锁隐性遗传 女性传递 男性发病 多有家族史 凝血因子 缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少 引起血液凝固障碍 导致出血倾向 临床表现 1 皮肤黏膜出血2 负重关节 膝 踝关节等 反复出血3 软组织和深部肌肉内血肿4 创伤或手术后出血5 其他 辅助检查 1 止血和凝血功能检查凝血时间延长 凝血酶原消耗不良 活化部分凝血活酶时间延长 凝血活酶生成试验异常 出血时间 血小板正常 2 基因诊断利用分子生物学技术 于产前进行胎儿基因诊断 治疗原则 因尚无根治方法且需终生治疗 最有效的治疗方法仍是替代治疗 最好的治疗方式是预防性治疗 如有出血应尽快将患儿缺乏的的凝血因子提高到止血水平 以预防或治疗出血 其原则是尽早 足量和维持足够时间 护理问题 1 组织完整性受损2 疼痛3 肢体活动障碍4 有受伤的危险5 恐惧 护理措施 1 预防出血的护理2 局部止血3 关节的护理4 用药护理5 观察病情6 心理护理 健康教育 1 指导家长及相关人员为患儿提供相对安全的环境 鼓励患儿进行适度的活动和锻炼 2 指导家长和患儿掌握必要的应急护理措施 以便轻微出血后能自行处理 严重出血时及时就医 3 指导家长注意患儿的口腔卫生 防止因拔牙等引起出血不止 4 提供心理支持 5 宣传优生优育 进行遗传咨询 自我检测 A1型题 1 小儿出生后正常情况下造血器官主要是 A 卵黄囊B 中胚叶C 肝脏D 骨髓E 脾脏 2 小儿骨髓外的造血器官是 A 胆囊B 肾上腺C 淋巴管D 肝脏E 盲肠 3 生理性贫血最明显的时间为生后 A 1个月以内B 2 3个月C 4 5个月D 6个月E 7 9个月 4 小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是 A 1 3天和1 3岁B 4 6天和4 6岁C 7 9天和7 9岁D 10 12天和10 12岁E 13 15天和13 15岁 A2型题 5 男 l岁 面色苍白1个月 易疲乏 时而烦躁 纳差 体检 肝肋下3cm 质中 脾肋下1 5cm 血常规 Hb86g L RBC3 45 1012 L MCV68fL MCH20pg MCHC0 26 最可能的诊断是 A 巨幼细胞性贫血B 再生障碍性贫血C 缺铁性贫血D 感染性贫血E 生理性贫血6 男 7个月人工喂养 未添加辅食 近月来发现不活泼食欲差 面色苍白 血红蛋白80g L 红细胞数3 1012 L 考虑为 A 营养不良I度B 营养不良 度C 营养不良 度D 营养性缺铁性贫血 E 营养性巨幼细胞性贫血 7 男 10个月 牛奶喂养 面色苍白2个月 烦躁 肝肋下2cm 脾肋下刚及 血象 血红蛋白80g L 红