弥散性血管内凝血ppt课件.ppt

弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation 1 弥散性血管内凝血 DIC 是在许多疾病基础上 以微血管体系损伤为病理基础 凝血及纤溶系统被激活 导致全身微血管血栓形成 凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进 引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征 简单回顾 2 a 胶原 f 激肽释放酶原 激肽释放酶 a Ca2 a Ca2 血小板磷脂 内源性凝血系统 组织损伤释放 组织因子 Ca2 Ca2 血小板磷脂 外源性凝血系统 血液凝固过程 3 血液 血管内 血管外 正常 异常 凝固 止血 不凝 循环 凝固 血栓性疾病 DIC 不凝 血友病 出血 消耗性凝血障碍 血液凝固和不凝的双向性质 4 DIC的概念 病因 凝血因子和血小板激活 促凝物质入血 凝血酶 微循环内广泛微血栓形成 凝血因子 血小板消耗 继发纤溶 出血休克器官功能障碍溶血性贫血 凝血功能失常 5 6 7 DIC的病因 一 严重感染 最常见 最重要细菌感染 G G 病毒感染立克次体感染其他感染 脑型疟疾 钩端螺旋体病 组织胞浆菌病 8 DIC的病因 二 恶性肿瘤消化系统 胰腺癌 结肠癌 胃癌等血液系统 急性粒细胞白血病泌尿系统 前列腺癌 肾癌女性生殖系统 绒毛膜上皮癌 9 DIC的病因 三 病理产科流产妊娠中毒症子痫及先兆子痫胎盘早期剥离羊水栓塞子宫破裂宫内死胎腹腔妊娠剖腹产手术 10 DIC的病因 四 创伤及手术严重软组织创伤挤压综合征大面积烧伤前列腺 肝 脑 肺 胰腺等大手术 器官移植术等 11 DIC的病因 五 严重中毒或免疫反应毒蛇咬伤输血反应移植排斥 六 其他恶性高血压巨大血管瘤急性胰腺炎重症肝炎 12 DIC的发病机制 组织损伤血管内皮损伤血小板活化纤溶系统激活 13 DIC的发病机制 组织损伤血管内皮损伤血小板活化纤溶系统激活 14 DIC的发病机制 组织损伤血管内皮损伤血小板活化纤溶系统激活 15 1 组织损伤 激活外源性凝血系统 严重组织损伤 外科大手术严重创伤产科意外恶性肿瘤实质脏器坏死 组织因子释放入血 TF Ca2 VII 凝血酶 16 2 血管内皮损伤 细菌病毒螺旋体持续的缺血缺氧酸中毒抗原 抗体复合物内毒素 血管内皮细胞损伤 胶原暴露 TF释放 外 激肽释放酶 内 17 3 血小板被激活 血细胞大量破坏 血小板在凝血过程中的作用 血小板的生理特性 粘附 聚集 释放 激活的血小板提供磷脂表面 与凝血因子的结合 释放颗粒内容物 加速凝血过程 18 血小板粘附在内皮下胶原 血小板不可逆聚集并释放 在ADP作用下 血小板变形 微血栓内的血小板 19 4 纤溶系统激活 上述致病因素通过直接或间接方式激活纤溶系统 致凝血 纤溶平衡失调 20 DIC的发生就是凝血系统的异常启动并不断放大 21 DIC的影响因素 单核吞噬细胞系统功能受损血液凝固的调控失调肝功能严重障碍血液高凝状态微循环障碍 22 单核吞噬细胞系统功能受损 清除促凝物质及毒物功能 易发生DIC 全身性Shwartzman反应 小剂量内毒素 24h 小剂量内毒素 DIC 23 肝功能严重障碍 肝功能严重障碍 凝血抗凝纤溶失调 肝细胞大量坏死 TF释放 病因 凝血因子 DIC 24 血液高凝状态 妊娠促凝物质 抗凝物质 PAI 25 微循环障碍 休克 血液淤滞RBC聚集血小板粘附聚集 酸中毒内皮损伤 低血容量 肝肾功能障碍 26 DIC的病理及病理生理 27 微血栓形成 是DIC的基本和特异性病理变化 发生部位广泛 多见于肺 肾 脑 肝 心 肾上腺 胃肠道 及皮肤 黏膜等部位 主要为纤维蛋白血栓及纤维蛋白 血小板血栓 28 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期 凝血功能异常 DIC的分期和分型 29 微循环障碍 毛细血管微血栓形成血容量减少血管舒缩功能失调心功能受损 30 DIC的临床表现 出血休克或微循环衰竭微血管栓塞微血管病性溶血性贫血原发病的临床表现 31 出血 凝血物质消耗而减少 纤溶系统的激活 FDP的形成 代偿不足 凝血 激肽系统的激活 内皮细胞激活损伤释放PA 富含PA的器官缺血坏死 纤溶酶 FX FY FD FD FE FDP Fbn Fbg 32 突然发生广泛 多个部位出血 不能用原发疾病解释 常伴有DIC的其它临床表现 如休克等 常规的止血药无效 出血 33 休克 34 表现为肢体湿冷 少尿 呼吸困难 发绀及神志改变等顽固性休克是DIC病情严重 预后不良的征兆 休克 35 微血管栓塞浅层栓塞 皮肤发绀 坏死或溃疡和脱落 皮肤眼脸四肢胸背和会阴粘膜口腔消化道肛门 36 微血管栓塞深部器官栓塞 剧烈疼痛 出血 功能障碍 肾腰痛血尿急性肾衰竭肺胸痛咯血呼吸困难发绀脑颅内高压综合征意识障碍心脏心前区疼痛心率失常胃肠腹痛呕血黑便 37 微血管病性溶血性贫血 除具备溶血性贫血的一般特征外 外周血涂片中发现裂体细胞 schistocyte 其外形呈盔甲形 星形 新月形等 为红细胞碎片 这些碎片脆性高 易发生溶血 由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时 故称为微血管病性溶血性贫血 表现为进行性贫血 贫血程度与出血量不成比例 38 红细胞通过纤维蛋白网 裂体细胞 39 DIC的诊断标准 一 临床表现1 存在易引起DIC的基础病2 有下列两项以上的临床表现 多发性出血倾向 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 多发性微血管栓塞的症状 体征 抗凝治疗有效 40 二 实验室检查的指标有下列3项以上异常 一板二原加3p 1 血小板4g L 白血病及其他恶性肿瘤则20mg L 肝病时FDP 60mg L 或D 二聚体水平升高或阳性4 PT缩短或延长3秒以上 肝病者延长5秒以上 或APTT缩短或延长10秒以上 41 DIC的鉴别诊断 重症肝炎血栓性血小板减少性紫癜 TTP 原发性纤溶亢进 42 项目DIC重症肝炎微循环衰竭早 多见晚 少见黄疽轻 少见重 极常见肾功能损伤早 多见晚 少见红细胞破坏多见 50 90 罕见F C降低正常PLT活化产物增加多数正常血浆FPA明显增加正常或轻度增加D dimer增加正常或轻度增加 DIC与重症肝炎鉴别 43 DlC与TTP鉴别 项目DICTTP起病多数急骤可急可缓病程病程短病程长微循环衰竭多见少见黄疽轻 少见极常见 较重F C减少正常蛋白C减低正常FPA F1 2 D D增加正常血栓性质纤维蛋白血栓血小板血栓 44 DlC与原发性纤溶鉴别要点 项目DIC原发性纤溶病因多种手术 产科休克栓塞溶血多见少见PLT减少正常PLT活化产物增多正常D dimer增多正常3P阳性阴性AT减低正常TAT F1 2增多正常RBC形态碎片正常肝素治疗有效无效抗纤溶药物无效和加重有良效 45 DIC的治疗 治疗基础疾病及消除诱因 最重要抗凝治疗 宜早不宜迟替代治疗纤溶抑制药物溶栓疗法其他 46 抗凝治疗 肝素的选择 小剂量普通肝素治疗 1mg 125u 每日用1万 3万U 间歇静脉给药或持续静滴 可较长时间给药 不需实验室监测 低分子肝素与普通肝素相比 即较少导致药物性血小板减少 出血并发症较少 生物利用度好 半衰期长等75 150IUAXa kg d Qd Q12h 连用3 5天最新认为在治疗DIC时 普通肝素优于低分子肝素 47 肝素的适应证 DIC早期PLT和凝血因子进行性下降多发性栓塞消耗性低凝病因短期不能除去者 48 肝素的禁忌证 手术后及损伤创面未良好止血者近期有出血倾向 咯血和溃疡 或出血性疾病DIC晚期以纤溶为主的出血蛇毒引起 49 替代治疗 血小板血小板计数低于20 109 L 疑有颅内出血 临床有广泛而严重的脏器出血理论上血小板 50 109 L 方可避免严重的出血 输入血小板的有效作用时间 一般约48小时病情未予良好控制者 需1 3天重复输注 50 新鲜冰冻血浆45分钟内输入1000ml新鲜血浆 20ml kg 可使血小板升至约50 109 L 因子 浓度由20 提高至100 纤维蛋白原提高至1 0g L以上 51 冷沉淀每袋 1个单位 冷沉淀是由400ml全血制成 体积为25ml 5ml 袋 其中主要含有 80IU的因子 纤维蛋白原 150mg以及其它凝血因子等 常用剂量为每10kg体重输注1 1 5单位 52 纤维蛋白原急性DIC有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重者 首剂2 4g 静脉滴注以后根据纤维蛋白原含量而补充 使之 1 0g L纤维蛋白原半衰期达96 144小时 在恢复到1 0g L以上或无明显纤溶亢进的患者 24小时后一般不需要重复使用 53 其他凝血因子制剂 从理论上讲 DIC的中 晚期 可出现多种凝血因子的缺乏 故在病情需要和条件许可的情况下 可酌用下列凝血因子制剂 凝血酶原复合物 PCC 剂量为20 40U kg 每次以5 葡萄糖液50ml稀释 要求在30分钟内静脉滴注完毕 每日1 2次 因子 C浓缩剂 剂量为每次20 40U kg 使用时以缓冲液稀释 20分钟内静脉输注完毕 1次 日 维生素K 在急性DIC时的应用价值有限 但是在亚急性和慢性型DIC患者 作为一种辅助性凝血因子补充剂仍有一定价值 54 抗纤溶药物的使用 不要雪上加霜 慎重应用 新近多数学者再次强调 抗纤溶药如六氨基乙酸 止血环酸的使用 通常是危险的 因此 抗纤溶药绝对不能应用于DIC过程尚在继续的病人 抗纤溶治疗只在原发病治疗 抗凝治疗 补充凝血因子等3个治疗程序已经采用 DIC过程基本停止 若纤抗明显 也应在抗凝基础上小心试用 55 溶栓治疗糖皮质激素山莨菪碱不是主流 不做常规应用 其他治疗 56 总结 弥漫性血管内凝血 DIC 是一组以出血为标 凝血为本的出血性疾病 凝血酶形成是关键所在 原发病治疗很重要 切断促凝物质释放的根源 如子宫切除