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文档简介
急进性肾小球肾炎 2 病因 3 免疫病理分型 I型 抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜 GBM 抗原相结合激活补体而致病 II型 免疫复合型肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成 激活补体而致病 III型 非免疫复合物型寡免疫复合物型 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 可阳性 4 病理 光镜 广泛的肾小球囊腔内大新月体形成 50 早期 细胞新月体晚期 纤维新月体II型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生 III型常可见肾小球节段性纤维素样坏死 5 免疫荧光 I型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布 II型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 III型 无或微量免疫沉积物 电镜 I型 III型无电子致密物 II型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积 病理 6 临床表现 我国II型多见 起病急 急骤进展 血尿 蛋白尿 浮肿 高血压 少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成为尿毒症 急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 早期即出现少尿性肾衰竭 7 诊断 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 肾活检其他 免疫学检查 I型 抗GBM抗体阳性 II型 血循环免疫复合物及冷球蛋白可阳性 伴补体C3降低 III型 部分ANCA阳性 8 治疗 9 强化治疗 一 强化血浆置换疗法每天一次或隔天一次 直到血清抗体或免疫复合物转阴 需配合糖皮质激素 口服泼尼松按照1mg kg d 至2 3个月后渐减 及细胞毒性药物 环磷酰胺2 3mg kg d 口服 2 3个月后渐减 累计量不超过6 8g 适用范围 适用于各型急进性肾炎 主要用于I型 对于Goodpasture综合征 原发性小血管炎所致急进性肾小球肾炎 III型 伴有肺出血作用肯定 应首选 10 强化治疗 二 甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗甲泼尼龙0 5g 1g静滴 每日或隔日1次 3次为一疗程 必要时间隔3 5天可进行下一疗程 不超过3个疗程 甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗 方案同前 适用范围 主要适用于II III型 I型疗效差 11 替代治疗 急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析 对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者 有赖于长期维持性透析治疗 肾移植应在病情静止 I型 III型患者血中抗GBM抗体 ANCA需转阴 半年后进行 12 预后 影响预后的主要因素 1 免疫病理类型 III型较好 I型差 II型居中 2 强化治疗是否及时 3 老年患者预后相对较
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