先天性心脏病1.ppt

先天性心脏病 1 1 目录 正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论 1 2 正常心血管生理解剖 1 3 心脏结构 1 4 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病 先天性心脏病 congenitalheartdisease CHD 1 5 心脏胚胎发育 早期血管形成早期心脏形成胚胎22天形成原始心管22 24天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变 心脏分隔 瓣膜 动脉系统和体静脉系统形成 1 6 房室管 心房 及心室的分隔 室间隔膜部的形成及室间隔的封闭 胚胎第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周房室间隔已完全长成 四腔心脏形成 1 7 正常血液循环途径 1 8 胎儿血液循环途径 1 9 胎儿血液循环途径 通过动脉导管 通过卵圆孔 血氧含量较高 血氧含量较低 通过静脉导管 1 10 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔左心房压力超过右心房时 功能上关闭5 7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80 生后10 15h功能性关闭80 于3个月内解剖上关闭95 1年内解剖上关闭静脉导管6 8周内闭锁形成韧带 1 11 胎儿与出生后血液循环比较 返回 1 12 儿童心血管疾病检查方法 1 13 主要检查方法 病史及体格检查 就诊主要原因X线检查心电图 electrocardiogramECG 超声心动图 echocardiagraphyECHO 心脏导管检查 有创心血管造影 有创其它检查 1 14 病史 母妊娠史 孕期3个月内感染 使用药物 接触射线 毒物史遗传性疾病先天性心脏病常见症状 紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶 左房或肺动脉扩张压迫喉返神经 1 15 体格检查 1 全身检查 生长发育 营养 呼吸困难 紫绀 唇舌和甲床 杵状指 合并其它畸形生长发育 特殊面容 畸形 精神状态 体位 呼吸频率 紫绀 口唇 鼻尖 指 趾 端等毛细血管丰富部位有无紫绀 杵状指 趾 青紫6个月 1年 注意颈动脉搏动 肝颈静脉回流征 肝脾大小 质地 有无触痛 下肢有无浮肿 1 16 体格检查 2 心脏检查 望诊 心前区隆起 心尖波动位置 强弱 范围正常 2岁小儿 心尖波动在左第四肋间 左侧最远点可达锁骨中线外1厘米 5 6岁时在左第五肋间 锁骨中线上 正常心尖搏动范围不超过2 3平方厘米心前区隆起者多示有心脏扩大 与佝偻病鉴别心尖搏动强烈 范围扩大提示心室扩大右位心的心尖搏动见于右侧 1 17 体格检查 触诊 进一步确定心尖搏动位置 强弱及范围心前区抬举冲动感及震颤 左第5 6肋间锁骨中线外抬举感 左室肥大胸骨左缘第3 4肋间和剑突下抬举感 右室肥大叩诊 粗略估计心脏位置及大小 1 18 体格检查 听诊 心率 节律 S1 S2 心音分裂及杂音杂音意义 鉴别先心病类型肺动脉瓣区第二音亢进 提示肺动脉高压 减弱 支持肺动脉狭窄肺动脉瓣区第二音固定性分裂 房间隔缺损 1 19 体格检查 3 周围血管征 1 比较四肢脉搏 血压 如股动脉搏动减弱或消失 下肢血压低于上肢 提示主动脉缩窄 2 脉压增宽伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等 1 20 患儿 男 3岁 TOF 中央性青紫 患儿 女 5岁单心室 单心房 中央性青紫 1 21 患儿 男 3岁VSD伴肺动脉高压 发育较同龄儿迟缓 1 22 1 23 X线检查 诊断价值如下心脏位置 形态心脏各房室及大血管影心胸比例肺血管阴影有无内脏异位症 1 24 心电图 ECG 主要诊断价值如下心律失常心房扩大 心室肥大心脏位置心肌病变小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大 1 25 超声心动图 ECHO M型超声心动图心腔 血管的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速 方向 有无紊流评估瓣膜 血管狭窄程度估算分流量 肺动脉压力 评价心功能 1 26 M型超声心动图 1 27 二维和彩色多普勒超声心动图 1 28 心脏导管检查 测定心腔及大血管血氧饱和度 压力有无分流及分流位置计算心排出量 血管阻力评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定 1 29 1 30 心血管造影 诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察心血管位置和形态 明确畸形是复杂性先天性心脏病的主要检查手段 1 31 其它检查 放射性核素心血管造影同位素心肌显象磁共振成像 MRI 计算机断层扫描以上检查方法相对较少用 返回 1 32 先天性心脏病总论 1 33 先天性心脏病概述 先天性心脏病 CongenitalheartdiseaseCHD 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4 05 12 3 个活体婴儿中 1 34 先天性心脏病致病因素 基因因素10 染色体5 10 单个基因变异3 基因和环境共同作用90 多因素遗传占大多数环境作用药物 抗癌药 抗癫痫药感染 病毒感染 风疹 流感 腮腺炎 柯萨奇病毒等孕母条件 缺乏叶酸其它 接触放射线 代谢性疾病 糖尿病 高钙血症 苯丙酮尿症等 宫内缺氧等 1 35 先天性心脏病分类 1 36 1 37 两种分流类型的表现 1 38 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 返回 1 39 房间隔缺损 1 40 房间隔缺损 房间隔缺损 atrialseptaldefectASD 占先天性心脏病总数的5 10 发病率为1 1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见 男女比例1 2 1 41 ASD分类 原发孔型约占15 也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见 约占75 也称中央型静脉窦型约占5 冠状静脉窦型约占2 1 42 室上脊 上腔静脉 房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 主动脉 肺动脉干 右心耳 冠状窦 1 43 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于 ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性 1 44 ASD血液循环途径 1 45 为什么ASD左心房没有增大 1 46 ASD临床表现 临床症状 轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血 易感冒 反复肺部感染体循环缺血表现 消瘦 乏力 多汗 活动后气促潜伏紫绀 哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎 infectiveendocarditis 少见 1 47 ASD临床表现 体征望诊 心前区饱满触诊 心尖搏动抬举感叩诊 心脏浊音界扩大听诊 见下页 1 48 ASD听诊 胸骨左缘2 3肋间可及 级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音 1 49 ASD心电图表现 右室肥大 RVH 电轴右偏不完全房室传导阻滞 右图示I0房室传导阻滞 1 50 ASD心电图表现 原发孔缺损时 电轴左偏 1 51 ASDX线表现 肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小 1 52 患者 男 6y ASD伴肺动脉高压 中度 胸片示右心增大 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 1 53 ASD超声心动图 右房 右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流 1 54 ASD预后及治疗 缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者 Qp Qs 1 5 需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术 Amplazer cardiaseal等装置关闭缺损 返回 1 55 室间隔缺损 1 56 室间隔缺损 室间隔缺损 vent ricularseptaldefectVSD 占我国先天性心脏病的50 小儿最常见的先天性心脏病约25 单独存在 其余合并其它畸形 1 57 VSD分类 1 按缺损位置分为 膜周部缺损 约60 70 肌部缺损 20 30 1 58 VSD分类 2 按缺损大小分类 1 59 VSD病理生理 左向右分流的大小取决于 VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格 Eisen menger 综合征 1 60 VSD血液循环途径 1 61 2019 12 27 62 为什么VSD左心房会增大 1 63 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压 出现双向分流或右向左分流临床表现 持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损 右向左分流中止 将导致右心衰 1 64 VSD临床表现 临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症 支气管炎 支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3 4肋间可及 级全收缩期杂音 伴震颤 广泛传导二尖瓣区舒张期杂音 二尖瓣相对性狭窄致 肺动脉高压时P2亢进 1 65 VSD心电图表现 左心室肥大或右心室肥大或双心室肥大 偶有左房肥大 1 66 VSDX线表现 左右心室增大 左室大为主或右心室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小 1 67 患儿 男 3y VSD伴肺动脉高压 胸片示全心扩大 肺动脉段突出 肺纹理增粗 ECG示左房大 双室大 I AVB 1 68 VSD超声心动图 二维显示缺损直接征象 回声中断部位 时相 数目 大小 彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp Qs 1正常Qp Qs 1 5中等分流Qp Qs 2大量分流 1 69 心导管检查及心血管造影 心导管检查意义 进一步证实诊断 进行血流动力学检查 评价肺动脉高压程度 计算肺血管阻力 体肺循环分流量等 如右室血氧含量高于右房 容积 就提示在心室水平左向右分流 心血管造影意义 显示心腔形态 大小 心室水平分流束的起源 部位 时相 数目 大小 除外其他并发畸形 1 70 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗 防治心衰当大型缺损有难以控制的心衰 肺动脉压力持续升高超过体循环压的 或肺循环 体循环大于 时应及时手术外科直视手术修补心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回 1 71 动脉导管未闭 1 72 动脉导管未闭 动脉导管未闭 patentductusarteriosusPDA 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变 占先天性心脏病的15 1 73 PDA病理分型 管型漏斗型窗型 1 74 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀 differ entialcyanosis 肺动脉压力超过主动脉时 右向左分流所致 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 1 75 PDA血液循环途径 1 76 为什么PDA左心房会增大 1 77 PDA临床表现 临床症状轻者无症状咳嗽 气急 喂养困难 发育落后等并发症 感染性动脉炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭听诊胸骨左缘上方连续性机器样杂音 持续全期 向左锁骨下 颈部 背部传导 二尖瓣区舒张期杂音 二尖瓣相对性狭窄所致 P2亢进周围血管征 水冲脉 指甲床毛细血管搏动 1 78 PDA心电图 左心室或双心室肥大 偶有左心房肥大 重者仅见右心室肥厚 1 79 PDAX线检查 心胸比例增大左心房心室增大肺血增多 肺门血管影增粗肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出 1 80 患儿 女 13岁 PDA胸片示左心扩大 肺动脉段突出 肺纹理增粗 ECG示左室大 1 81 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流 1 82 PDA治疗 内科治疗防治心衰对于早产儿 用消炎痛可促使90 PDA关闭外科手术介入治疗动脉导管依赖者应用前列腺素E2以维持动脉导管开放 1 83 法洛四联症 1 84 法洛四联症 法洛四联症 tetrologyofFallot TOF 约占先天性心脏病的10 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形 1 85 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见 也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 继发性改变 1 86 1 87 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓 25 左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常 1 88 TOF病理生理 非青紫型 肺动脉狭窄较轻 呈左向右分流青紫型 肺动脉严重狭窄 呈右向左分流伴发PDA的TOF 随着动脉导管的关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 1 89 青紫型TOF血液循环与病理生理 导致紫绀 1 90 TOF临床表现 症状青紫 呈中央性 活动或气急时加重蹲踞 多见于年长儿 右向左分流量减少 杵状指 趾 发育落后 智能 体格发育落后于同龄儿阵发性缺氧发作并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 1 91 阵发性缺氧发作 anoxicspell 常见于婴儿诱因 吃奶 哭闹 贫血 感染等 产生机制 肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 导致脑缺氧表现 阵发性呼吸困难 晕厥 抽搐甚至死亡处理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg静注 5 碳酸氢钠1 5 5 0ml kg静注 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射预防 心得安1 3mg kg d 口服 1 92 TOF听诊 胸骨左缘2 3 4肋间 级粗糙喷射性杂音 由肺动脉狭窄所致 无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显 1 93 血液检查 血常规 红细胞 血红蛋白浓度明显增高 血小板降低 凝血酶原时间延长 1 94 TOFX线检查 心影不大 正常或稍增大 靴形 心 心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 侧支循环形成 25 可见右位主动脉弓影 1 95 TOF心电图 典型 电轴右偏右室肥大狭窄严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大 1 96 患儿 9m 男 TOF VSD 胸片示右心扩大 ECG示右室大伴 oRBBB 1 97 TOF超声心动图 二维超声 左室长轴切面见主动脉骑跨 主动脉骑跨程度 室间隔中断 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 右心室 右心房内径增大 左心室内径缩小彩色多普勒见室缺分流 右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内 1 98 TOF心导管检查和心血管造影 指征 有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估 右室流出道狭窄部位 程度 肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行 左室发育情况为制定手术方案和估测预后提供必要信息 1 99 1 100 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症外科治疗 可大大降低本病死亡率A 根治手术B 姑息手术 改善肺血流量I 锁骨下动脉 肺动脉吻合术 Blalock Taussing术 II 上腔静脉右肺动脉吻合术 Glenn术 1 101 返回 TOF根治术 TOF姑息术 1 102 肺动脉瓣狭窄 1 103 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄 pul monarystenosis PS 约占先天性心脏病10 约20 合并其它畸形 1 104 PS病理解剖 典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形 1 105 PS临床表现 症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促 乏力 晕厥甚至猝死右心衰表现体征望 心前区隆起 心尖搏动明显触 扪及收缩期震颤听 胸骨左缘上部可闻及 级响亮的喷射性收缩期杂音 伴传导 S2分裂 P2减弱 1 106 PS辅助检查 X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张 左肺动脉段可凸出心电图右房扩大 右室肥大伴劳损改变超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见 射流征 和肺动脉狭窄后扩张 1 107 经狭窄的肺动脉瓣处流速增快 1 108 PS治疗 严重狭窄 右室收缩压 左室收缩压球