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文档简介
概述 先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症 是以胆总管囊肿或梭状扩张 伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形 是小儿最常见的一种先天性异常 也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病 可同时存在其他病变 亚洲人群中的发病率明显高于欧美 多在婴儿和儿童期发现 病因 先天性胆总管囊肿的发病原因 尚存争议 十年来随着对本病形态学 胆汁酶学及动物实验研究的进展 对其病因有了更深入的了解 多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常 胆总管远端梗阻有关 1 先天性胰胆管合流异常2 胚胎时期胆道发育不良3 病毒感染学说4 胆总管远端神经 肌肉发育不良 病理和类型 病理改变胆总管呈囊状或梭状扩张囊状扩张最常见远端胆管不同程度狭窄囊壁厚纤维组织增生溃疡结石 分型 囊性扩张 憩室样扩张 开口部囊性脱垂 肝内外胆管扩张 肝内胆管扩张 Caroli病 临床表现 腹痛 黄疸 腹部肿块腹痛 上腹或右上腹痛 程度不一 炎症时疼痛加剧黄疸 间歇性黄疸 程度与胆道梗阻有关腹部肿块 右上腹肋缘下光滑球形囊状感感染时增大小的囊肿一般不能触及 辅助检查 腹部B超 是筛查胆总管囊肿的最好手段 但不能清楚显示胆管 胰管共同管及胰管的微细结构 MRCP 核磁共振胰胆管成像 能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统 能够准确的显示由于畸形所致的狭窄 扩张及充盈缺损的程度 而且是一种无损伤的检查手段 治疗 本病如不手术治疗 多因反复感染 胆汁性肝硬化 胆总管穿孔或癌变而死亡 因此当病儿明确诊断后应及时手术 治疗 1 治疗原则 1 手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流 以免发生上行性胆管炎 2 切除扩张的胆总管 以防日后癌变 3 要预防日后吻合口狭窄 2 手术方法 1 囊肿切除 肝总管空肠Roux Y型吻合 并加防逆流瓣膜成形术 2 囊肿切除 空肠间置代胆道 加防逆流巨形瓣手术 3 囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术 此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用 病情介绍 患儿张慕康 男 14岁 间歇性右上腹疼痛9年 加重2天 2014 06 16门诊以 先天性胆管扩张症 收住 患儿于入院前9年 无明显诱因出现右上腹疼痛 呈间歇性绞痛 伴恶心呕吐 呕吐物为胃内容物 无发热 咳嗽 腹泻等不适 精神 睡眠 食欲等一般情况尚可 大便黄色 曾就诊西京医院 行B超检查示 先天性胆总管囊肿 建议手术治疗 但家长顾虑手术费用问题 未采纳 以后九年 上述腹痛偶有发作 于入院前2天 再次出现右上腹绞痛 伴恶心 呕吐 较平时更为严重 就诊于庆阳人民医院 行腹部CT检查示 胆总管囊性扩张并肝内多发囊性病灶 考虑先天性胆总管囊肿 建议进一步检查 家长为进一步明确诊治 即来我院 门诊行MR MRCP示 肝内外胆管扩张 以 先天性胆管扩张症 收住 入院测T36 0 P86次 分R22次 分W38kg 发育正常 营养中等 反应良好 步入病房 全身皮肤黏膜 巩膜无黄染 双侧瞳孔等大等圆 对光反应灵敏 跌倒 坠床危险因素评分为0分 ADL评分为100分 Barden评分为23分 完善各项术前检查 于2014 06 18在全麻下行 先天性胆总管囊肿切除术 于16 40术毕返室 测T36 6 P96次 分R23次 分 遵医嘱给予特级护理 禁食水 持续吸氧 心电监测 留置胃管 尿管 腹腔引流管在位 通畅并妥善固定 抗炎补液支持治疗 跌倒 坠床危险因素评分为4分 ADL评分为25分 Barden评分为16分 今天为患者术后第一天 术前护理1 护理评估 家长焦躁不安 担心手术费用 手术效果和预后护理问题 恐惧 焦虑预期目标 家长焦虑情绪减轻 能平静面对疾病 术前护理 护理措施 1 患儿及家长入院后 护理人员应热情接待 做好入院宣教 减轻患儿及家长陌生感 2 多与患儿及家长进行交流沟通 介绍此病的治疗与护理及预后 减少家属恐惧心理 护理评价 患儿及家长恐惧 焦虑情绪减轻 积极配合治疗与护理 术前护理2 护理评估 家长频繁询问病情 经交谈不知道疾病相关知识护理问题 知识缺乏预期目标 家长知晓此病相关知识 掌握正确护理患儿的方法 术前护理 护理措施 1 耐心 细致向患儿及家长介绍此病的病因 治疗及预后 2 指导家长给予患儿高热量 高维生素清淡饮食 以提高手术耐受力 禁忌油腻食物 2 指导患儿家长备齐所需用物 及术前注意事项 讲解剪指甲 皮肤准备 术前禁食12h 禁水8h 术前用药 留置胃管的目的及意义 护理评价 家长知晓此病相关知识 积极配合治疗与护理 2019 12 27 15 术前护理3 护理评估 疼痛时面部疼痛表情量表评估为5分 为中度疼痛 护理问题 疼痛与囊肿压迫周围神经和脏器有关预期目标 患儿疼痛减轻 术前护理 护理措施 1 仔细听取患儿主诉 观察疼痛部位 性质 程度 2 多与患儿交谈 分散其注意力 增强对疼痛的耐受力 3 禁止腹部热敷 以免血管扩张 引起囊肿破裂或出血 4 观察患儿腹痛时有无恶习 呕吐 发热等 大便情况 警惕胆管炎和胰腺炎 如患儿腹痛加剧 大汗淋漓 则有囊肿破裂的危险 如应立即通知医生 护理评价 患儿自觉疼痛减轻 可耐受 术后护理1 护理评估 家长焦躁不安 担心费用不够 手术效果和预后护理问题 恐惧 焦虑预期目标 家长焦虑情绪减轻 能平静面对疾病 术后护理 护理措施 1 多与患儿及家长进行交流沟通 介绍此病的治疗与护理及预后 家长如何让配合治疗 增强其信心 2 介绍以往成功病例 树立家长的信心 3 讲解费用报销的比例 方法等 适当减轻家长经济顾虑 护理评价 患儿及家长恐惧 焦虑情绪减轻 积极配合治疗与护理 术后护理2 护理评估 经询问家长不知道日常护理患儿的方法护理问题 知识缺乏预期目标 家长能配合医护做好患儿的日常护理 术后护理 护理措施 1 向患儿及家长介绍术后情况 心电监测 吸氧 留置各管道目的及注意事项 给予患儿禁食水的目的 2 协助患者适当床上活动 有痰液时及时咳出 3 患儿面色 引流管等的自我观察方法 如有异常及时通知医护人员 护理评价 家长能配合医护做好患儿的日常护理 术后护理3 护理评估 患儿自诉伤口疼痛 疼痛脸谱评估为6分护理问题 疼痛与手术切口及引流管刺激有关预期目标 患儿疼痛减轻 术后护理 护理措施 1 仔细听取患儿主诉 介绍疼痛的原因 告知患儿及家长伤口的疼痛随术后恢复会逐渐减轻 减轻其对疼痛的恐惧 2 多与患儿交谈 放音乐等分散其注意力 增强对疼痛的耐受力 3 观察疼痛部位 性质 程度 如为腹痛 发热 则应警惕胆漏的发生 护理评价 患儿自述伤口疼痛减轻 术后护理4 护理评估 术后患儿禁食 机体摄入不足护理问题 营养失调低于机体需要量预期目标 补液可维持正常机体需要量 术后护理 护理措施 1 注意观察患儿皮肤弹性 黏膜是否干燥 眼眶有无凹陷及尿量情况 及时评估患儿有无体液不足 2 详细记录24h出入量 防止水电解质失衡 3 保持输液管路通畅 根据总液量均匀输入药物 避免白天集中输液 以免夜间液量过少引起低血糖 4 根据尿量合理调整输液速度 护理评价 家长能配合医护做好患儿的日常护理 术后护理5 护理评估 术后患儿伤口疼痛活动少 Barden评分为16分护理问题 有皮肤完整性受损的危险预期目标 患儿皮肤完好无破损 术后护理 护理措施 1 向患儿及家长讲解预防压疮的重要性
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