儿童暴发型心肌炎闫钢风PPT课件.pptx

儿童暴发型心肌炎的诊治 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科闫钢风2017 12 09 2019 12 27 1 儿童暴发型心肌炎的诊治 2 病毒性心肌炎的诊断 1999年9月昆明全国小儿心肌炎 心肌病学术会议制订 一 临床诊断依据 一 心功能不全 心源性休克或心脑综合征 二 心脏扩大 X线 超声心动图检查表现之一 三 心电图改变 以R波为主的2个或2个以上主要导联 I II aVF V5 的ST T改变持续4天 四 CK MB升高或心肌肌钙蛋白 cTnI或cTnT 阳性 二 病原学诊断依据 一 确诊指标 自患儿心内膜 心肌 心包 活检 病理 或心包穿刺液检查 发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起 1 分离到病毒2 用病毒核酸探针查到病毒核酸3 特异性病毒抗体阳性 二 参考依据 有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起 1 自患儿粪便 咽拭子或血液中分离到病毒 且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上2 病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性3 用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 三 确诊依据 一 具备诊断依据2项 可临床诊断为心肌炎 发病同时或l 3周有病毒感染的证据支持诊断者 二 同时具备病原学确诊依据之一 可确诊为病毒性心肌炎 具备病原学参考依据之一 可临床诊断为病毒性心肌炎 三 凡不具备确诊依据 应给予必要的治疗或随诊 根据病情变化 确诊或除外心肌炎 诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标诊断标准不能机械搬用主要靠临床综合分析容易误诊或漏诊 3 暴发性心肌炎 临床类型血流动力学异常泵衰竭和循环衰竭严重心律失常完全房室传导阻滞 室颤 室速预后凶险未及时治疗 病死率很高 50 80 及时治疗 预后很好 90 心肌炎中最为严重的类型起病急骤 进展迅速多数因病毒感染严重心力衰竭 低血压或心源性休克需要血管活性药物 机械循环支持 4 暴发性心肌炎 暴发型心肌炎局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出心肌纤维水肿 变性 坏死24h急剧进展恶化 5 暴发性心肌炎的流行病学 心肌炎4 6 死亡原因心源性休克 MODS严重心律失常 病程急性期病程1 2周预后凶险未及时治疗 病死率很高 50 80 及时治疗 预后很好 90 6 起病急骤 病情发展迅速数小时或1 2天即出现急性心力衰竭心源性休克晕厥发作猝死 暴发性心肌炎的临床表现 多以心外症状为首发表现全身症状 发热 乏力呼吸道 咳嗽 气促消化道 腹痛 腹胀 呕吐神经系统 头痛 晕厥 惊厥 2019 12 27 7 急性心力衰竭呼吸 心率增快 烦躁不安 尿少 浮肿 肝脏迅速增大心源性休克面色苍白 皮肤发花 肢端凉 脉搏细弱 血压降低阿 斯综合征面色苍白 突然意识丧失 抽搐 暴发性心肌炎的临床表现 2019 12 27 8 CK MB早期升高持续3 5天特异性差受多种因素影响 实验室检查 提示心功能受损判断严重性 病情 转归稍有滞后 动态复查 B型利钠肽 BNP 急性心肌炎 特异性为86 敏感性为71 显著高于扩张性心肌病和先天性心脏病爆发性心肌炎更高 肌钙蛋白 心肌酶谱 2019 12 27 9 心电图改变 心电图改变不特异窦性心动过速ST段 T波改变传到阻滞室速 室颤电压减低 急性心肌炎ECG改变80 95 最常见变化ST段 T波改变 Congenit HeartDis 5 4 366 373 2010 Am J Emerg Med 27 8 942 947 2009 10 胸片 胸片改变50 有改变20 42 心影增大 Congenit HeartDis 5 4 366 373 2010 11 心脏磁共振 CMR 近来热点无创 风险低心脏结构心功能心肌组织病理变化 爆发性心肌炎受限制病情危重CMR耗时需要监护 12 心脏超声 弥漫性室壁运动减低严重弥漫性炎症导致心肌收缩力下降心脏收缩功能异常EF显著降低心腔大小变化多数正常 少数扩大 室间隔或心室壁可稍增厚心肌炎性水肿心室壁节段性运动异常心肌炎症受累不均匀 简单 快捷 及时 无创 方便连续监测意义更大 13 心内膜活检 诊断金标准操作风险大并发症多设备和技术缺乏临床未见广泛应用 可望而不可及 2019 12 27 14 关于误诊 原因 客观原因患儿不能正确表达症状早期表现比较隐匿缺少特异性症状和体征 主观原因对该病认识不足未仔细查体未完善相关检查 15 关于误诊 原因 心肌炎诊断主要依靠临床表现早期无特异性表现以心外表现为主各系统均有 2011年台湾5年27例心肌炎最常见症状为消化道表现11例 41 误诊为胃肠炎国内10年回顾14例暴心7例误诊胃炎3 上感2 急腹症1 病脑1 PediatrNeonatol 2011 52 3 135 139小儿急救医学 2003 3 10 129 130 16 关于误诊 如何避免 详细询问病史仔细查体完善检查注意精神状态时时警惕 一看 精神反应 二摸 摸脉搏 三听 心脏听诊 个人总结 仅供参考 17 监护 应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件的ICU严密监测和控制出入水量 每小时记录并作为病情变化和补液治疗参考严密监测心电 血氧饱和度和血压监测实验室指标床边胸部平片检查床旁超声心动图 连续监测 评估心腔大小 室壁运动状态及左心室射血分数改变有创血液动力学检测 包括有创动脉血压及中心静脉压 肺毛细血管楔压或PICCO监测 18 监护 血流动力学 主要表现急性左心衰心源性休克心输出量 心肌收缩力 前负荷 后负荷心原性休克主要因素 心脏泵功能异常 泵功能异常弥漫性心肌收缩减弱左心室射血分数下降心脏大小正常 无基础疾病 19 监护 其它重要脏器 血流动力学障碍影响组织灌注多脏器功能受累病程中关注重要器官功能 各脏器功能肺部 肺水肿 ARDS肝功能 AST ALT肾功能 Cr BUN凝血功能 出血 DIC 20 休息监护吸氧液体管理对症支持 营养心肌 治疗措施 循环支持呼吸支持血液净化心脏移植 生命支持 抗病毒激素静脉丙球正性肌力 血管活性抗心律失常 药物治疗 一般治疗 2019 12 27 21 发病机制与抗病毒 免疫治疗 第一阶段 直接损伤病毒 病毒血症 侵入心肌 病毒复制 受染后6 7天 心肌受损 病毒感染阶段 免疫损伤病毒 病毒血症 T细胞 K细胞参与 形成免疫复合物 损伤心肌 自身免疫反应阶段 第二阶段 扩张型心肌病细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤 扩张型心肌病阶段 第三阶段 抗病毒治疗 免疫调节治疗 2019 12 27 22 抗病毒治疗 抗病毒药物临床存在争议早期可能有效 病毒侵犯 复制及其引发的心肌直接损伤均发生于疾病早期2017成人指南所有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗 23 免疫调节治疗 静脉丙球 日本研究多中心临床对照41例急性心肌炎大剂量IVIG 1 2g kg 2d 显著改善患者生存情况1个月死亡率有下降趋势 HeartVessels 2014 29 3 336 342 24 免疫调节治疗 静脉丙球 国内研究58例爆发性心肌炎IVIG400mg kg 5d4周后改善左室射血分数减少恶性心律失常减低死亡率 ExpTherMed 2014 7 1 97 102 26 免疫调节治疗 静脉丙球 静脉丙球作用调节免疫中和抗体加速病毒清除 常用剂量400mg kg d 连用3 5d1g kg d 连用2d 27 免疫调节治疗 激素 激素作用抑制免疫 抗炎抑制炎症水肿减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响 主要结论激素不降低病毒性心肌炎病死率能改善心功能文献均为低质量 小样本需要进一步研究 CochraneDatabaseSystRev 2013 18 10 CD004471 2017成人暴发性心肌炎专家共识推荐早期 足量应用 理由 暴发性心肌炎 第一阶段短 第二阶段的免疫损伤发生早且严重 28 生命支持 生命支持治疗暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重心肌弥漫性严重损伤 泵功能衰竭 肺瘀血和肺部炎症 难以维持血液和氧的供应生命支持使心脏休息 在系统治疗情况下恢复心脏功能首选的治疗方案和救治的中心环节 以生命支持为依托的综合救治方案 升压药物 强心剂等药物治疗缺乏生命支持治疗条件时的次选方案在生命支持治疗准备期间短时间使用的过渡治疗措施 生命支持治疗呼吸支持循环支持肾脏替代治疗 CRRT 2019 12 27 29 呼吸支持 呼吸支持作用改善肺功能降低左心后负荷减轻心脏做功 早期支持尽早使用气促 呼吸费力时即使SPO2正常也需应用 30 血液净化 血液净化作用清除毒素和细胞因子急性肾损伤更适合超滤减轻心脏负荷维持水电解质平衡 CRRT作用持久 对循环影响小少尿 液体超负荷免疫吸附理论基础 体液免疫和细胞免疫特异性去除血浆中致病因子 31 循环支持 心室辅助装置 LVAD 经主动脉内球囊反搏 IABP 体外膜肺氧合 ECMO 儿童暴发性心肌炎中ECMO被认为是目前最有效的手段 32 ECMO概况 体外生命支持 ECLS 体外方式心肺支持 用于心肺衰竭患者的抢救ECMO是ECLS的一种治疗模式ECMO能提供临时性的较长时间支持心肺支持 提供氧合血流和氧输送心肺功能得到休息ECMO仅用于可逆性心肺衰竭的危重症 33 动脉置管 静脉置管 血泵 氧合器 ECMO概况 34 ECMO ECMO优势心肺支持挽救生命提高生存率 35 ECMO 暴发性心肌炎的一线治疗 2019 12 27 36 国际ELSO数据报告 2017 07 ECMO总数87366人 存活到出院48572人 存活率55 2019 12 27 37 ECMO治疗 国际儿童数据 儿童心脏疾病总体存活率55 暴发性心肌炎总体存活率74 38 ECMO治疗国内数据 儿童ECMO总体存活率61 暴发性心肌炎总体存活率78 39 ECMO治疗 循环支持指征 ECMO指征难以纠正的心源性休克血压降低组织灌注不足乳酸持续增高尿量减少 末梢循环差氧输送减少静脉血氧饱和度持续下降 ECMO指征严重心律失常 度房室传导阻滞室速室颤心脏骤停 40 ECMO治疗 研究发现难治性心源性休克ECMO启动时间是院内病死率的最主要独立危险因素启动时间越早 治疗成功率越高 EurHeartJ 2013Jan 34 2 112 120 41 病例 女 5y 20kg 2014 12 17入院主诉 头痛 头晕2天 神萎半天外院治疗半天无效 病程中出现严重心律失常 给予心肺复苏 HR BP需要大剂量肾上腺素维持 机械通气转来本院入院情况 HR45 50次 80 34 48 mmHg CRT4 5秒 心音低钝辅助检查WBC21 CRP18CK0 CKMB52LDH1000 NBP600 Ctnt 44 乳酸 9 10umol L凝血功能基本正常 血小板正常病毒学阴性EKGIII AVB VT BRADYCARDIA胸片心影稍大 心超EF 31 入院诊断 重症暴发性心肌炎 严重心律失常 IIIAVB 多元性室性心律失常 心源性休克 心肺复苏后 呼吸衰竭 42 病例 前期治疗抗炎激素 IVIG抗休克抗心律失常机械通气抗心衰治疗 ECMO指征心源性休克Bp 80 34 48 症状性心动过缓肾上腺素维持 0 3ug kg min 异丙肾 2 5ug kg min Lac 5 5 2019 12 27 43 病例 ECMO较顺利氧合正常 组织灌注好2天病情后好转2天心律失常纠正第7天撤机 2014 12 17ECMO治疗2014 12 23撤离ECMO2014 12 24撤离呼吸机2014 12 27转心内科2015 1