血管周细胞瘤ppt课件.ppt

颅内血管周细胞瘤 hemangiopericytoma HPC 在2016年WHO新版CNS肿瘤分类中 一级条目第10 12类为脑膜肿瘤的分类 分别 脑膜瘤间叶肿瘤原发性黑色素细胞性病变 而颅内血管周细胞瘤为脑膜间叶肿瘤的常见类型 概述 1 颅内血管周细胞瘤 HPC 又称颅内血管外皮细胞瘤 来源于脑膜间质毛细血管壁上一种变异的平滑肌细胞 即Zimmerman细胞 该细胞呈紧贴毛细血管网状纤维的梭形细胞 具有明显的多向分化能力 在过去 由于血管周细胞瘤与脑膜瘤有众多相似之处 其一直被认为是成血管性脑膜瘤的一种 直到2000年 WHO才将血管周细胞瘤正式归类于 间叶性 非脑膜上皮细胞肿瘤 中 临床表现 2 颅内血管周细胞瘤各年龄段均可发病 平均发病年龄为42岁 男性较多 肿瘤多为单发 约2 3发生于幕上 常见的肿瘤发病部位主要包含大脑镶旁 小脑幕 硬膜窦和颅底等位置 可有侵袭性 临床上 最常见症状为头痛 因发病部位不同可出现颅内压增高和脑组织受压征象 病理 3 大体标本 肿瘤多呈表面光滑的分叶状结构 有完整或不完整的包膜 质硬 可合并出血 钙化少见 镜下 HPC由梭形细胞构成 细胞排列紧密 分布比较单一 间质成分少 小叶状排列的肿瘤细胞周围绕以不规则分枝状血管 鹿角状血管 为特征性表现 影像表现 4 CT 多呈分叶状 边界清晰 多为稍高密度影 内常见囊变 坏死 周围水肿不明显 肿瘤钙化少见 与硬膜多以窄基底相连 可侵犯破坏周围脑组织或骨组织 但无骨质增生 影像表现 4 MRI T1WI肿瘤呈等信号或稍低信号 T2WI呈等或稍高混杂信号 FLAIR呈稍高信号 DWI呈高信号 内可见斑点状 片状囊变或坏死区 肿瘤周边可见大血管流空信号 增强 肿瘤实体性部分显著强化 边缘可出现 蘑菇证 或 伪足征 MRS可有肌醇波 mI 升高 被认为是HPC的特征性谱线 可与脑膜瘤区别 男 52岁 右侧颞枕部HPC患者头痛伴恶心呕吐1天 女 62岁 右侧额部HPC 鉴别诊断 5 脑膜瘤以女性多见 多在40 60岁 肿瘤多以圆形 椭圆形多见 不规则及肿块出现分叶少见 边界常清晰 其内常见不典型钙化 血管流空较少见 肿瘤常以宽基底附着于硬膜 周围骨质呈增生性改变 不典型脑膜瘤不易在MR信号上与HPC相鉴别 但HPC的ADC值明显高于脑膜瘤 且脑膜瘤MRS上具有特征性的Ala峰及Glx峰 女 32Y 头痛2年余 病理 右侧颞部 脑膜瘤 WHOI级 鉴别诊断 5 孤立性纤维细胞瘤SFT为良性肿瘤 边缘光整 密度多较均匀 坏死 出血少见 即使出现也较小 偶见钙化 更重要的是 SFT内具有不同程度的胶原纤维 T2WI等或略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低信号 男 22Y 头痛1月 病理 鞍区左侧 孤立性纤维性肿瘤 WHOI级 最新分级 3种分级 I级 高度胶原化 细胞分化程度较低 具有纺锤细胞 之前诊断为孤立性纤维瘤 II级 胶原化低 细胞分化程度度较高 伴有梭形细胞和 鹿角样 血管结构 之前诊断血管周细胞瘤 III级 恶性程度较高 在每10个高倍视野中有5个或者更多分裂相 之前诊断为间变性血管周细胞瘤 2016年最新版的WHO分类中 考虑到孤立性纤维性肿瘤 SFT 与血管周细胞瘤 HPC 具有许多相似且重叠免疫组织化学特征 因此一个联合诊断条目被创建用描述这一类疾病 孤立性纤维性肿癌 血管周细胞瘤 同时 分类 中也指出 孤立性纤维性肿瘤 血管周细胞瘤 名称比较长 在下一版的指南中可能会出现更加简化的名称 THEEND 鉴别诊断 5 淋巴瘤可单发或多发 肿瘤多位于脑表面或近中线部位 并可穿越中线进入对侧半球由于肿瘤细胞排列紧密 细胞间隙水分少 核浆比例高 决定了其CT MRI信号特点 CT平扫时肿瘤多呈稍高或等密度 T1WI大部分呈等 稍低信号 T2WI呈等 稍高信号 MRS表现NAA峰降低及Cho峰升高 肿瘤实性部分可见高大的Lip峰为其特征表现 LOREMIPSUMDOLORSITAMET 1 血管周细胞瘤为起源于毛细血管壁 临床工作中较为少见且具有侵袭性的低度恶性肿瘤 它可发生于全身各处含有毛细血管的部位 但尤下肢 腹膜后及盆腔常见 原发性血管周细胞瘤很少发生于中枢神经系统 其发生率仅为全部CNS肿瘤的0 4 其中 约90 发生于颅内 LOREMIPSUMDOLOR 影像表现 4 颅内脑外肿瘤 皮质挤压征宽基底与邻近硬膜相连 D字征肿瘤与脑实质间见受压蛛网膜下腔 邻近脑沟 脑池扩大形态不规则 边缘与分叶 2 3 镜下示瘤细胞呈梭形或圆形 可见大量 鹿角窦状 的血管腔影 4 LOREMIPSUMDOLOR LOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit Maecenasporttitorconguemassa Fusceposuere magnasedpulvinarultricies puruslectusmalesuadalibero sitametcommodomagnaerosquisurna LOREMIPSUMDOLOR Loremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit Maecenasporttitorconguemassa Fusceposuere magnasedpulvinarultricies puruslectusmalesuadalibero sitametcommodomagnaerosquisurna Loremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit Maecenasporttitorconguemassa Fusceposuere magnasedpulvinarultricies puruslectusmalesuadalibero sitametcommodomagnaerosquisurna Loremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit Maecenasporttitorconguemassa Fusceposuere magnasedpulvinarultricies puruslectusmalesuadalibero sitametcommodomagnaerosquisurna LOREMIPSUMDOLOR Loremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit Maecenasporttitorconguemassa Fusceposuere magnasedpulvinarultricies puruslectusmalesuadalibero sitametcommodomagnaerosquisurna LOREMIPSUMDOLOR LOREMIPSUMDOLOR LOREMIPSUMDOLOR LOREMIPSUMDOLOR LOREMIPSUMDOLOR LOREMIPSUMDOLOR Loremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit Loremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit Loremipsumdolorsitamet consectetueradipiscingelit 15 LOREMIPSUMDOLOR LOREMIPSUMDOLORLOREMIPSUMDOLORLOREMIPSUMDOLORLORE