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重症肌无力 MyastheniaGravis 上海第二医科大学九院临床学院神经病学教研组李威 重症肌无力 神经 骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病 以部分或全身骨骼肌易疲劳 活动后加重 休息后恢复为临床特征 神经 肌肉接头的突触示意图1神经内膜 2神经膜和肌膜的连接 3Schwann s核 4肌膜核 每个 运动神经元发出一根轴突一个突触代表一个运动终板 肌膜的终板 突触后膜 神经 骨骼肌接头 突触 的构成 神经末端 突触前膜 突触间隙 递质 乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰辅酶A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行 当兴奋传导到运动神经末梢时 乙酰胆碱的释放 乙酰胆碱受体的量和敏感性 重症肌无力的病因 一 重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病抗乙酰胆碱受体抗体 nAchR Ab 的作用下 乙酰胆碱受体的数量减少 敏感性下降50 60年代 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成 60年代以来 提出自体免疫学说 73年建立电鳗鱼实验 将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体 nAchR 免疫动物建立重症肌无力模型 并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体 重症肌无力的病因 二 重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80 重症肌无力病人伴有胸腺异常 33 75 胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞 重症肌无力的病因 三 遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用 年龄 20 30岁 40 50岁 性别 男 女 1 1 5 累及全身任何骨骼肌 眼外肌 咀嚼肌 咽喉肌 面肌 胸锁乳突肌 斜方肌 全身骨骼肌以四肢近端为主 受累肌肉极易疲劳 晨轻暮重 症状波动 感冒 精神刺激可使症状加重 没有神经系统定位体征 女性患者经期症状加重 闭经 妊娠期减轻 产后加重 临床表现 成年肌无力 Osserman分型 型 单纯眼肌型 型 轻度全身型 a型不伴有延髓肌麻痹 b型伴有延髓肌麻痹 型 急性进展型 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 型 晚发型 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身肌无力 型 肌无力伴肌萎缩 重症肌无力的分型 重症肌无力的分型 儿童型肌无力 以单纯眼外肌麻痹为主 少年型肌无力 14 18岁之间发病 以睑下垂 斜 复视为多见 吞咽困难 全身肌无力较儿童型多见 重症肌无力的分型 肌无力危象 患者因肌无力引起呼吸 吞咽困难而不能维持基本生活 生命体征时 称为肌无力危象 是重症肌无力的危重状态 肌无力危象包括 肌无力危象 抗胆碱酯酶药物剂量不足胆碱能危象 胆碱酯酶抑制剂 ChEI 过量反拗性危象 对抗胆碱酯酶药物不敏感 确定是否重症肌无力 1 病史 隐袭性起病 有晨轻暮重的特点2 疲劳试验 Jolly s试验 3 胆碱酯酶抑制剂 ChEI 药物试验4 AchR抗体浓度测定 诊断和鉴别诊断 确定是否重症肌无力 有无重症肌无力的合并症 与其他肌无力现象鉴别 乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰辅酶A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行 当兴奋传导到运动神经末梢时 乙酰胆碱的释放 乙酰胆碱受体的量和敏感性 有无重症肌无力的合并症 1 肌无力危象及其分型肌无力危象胆碱能危象反拗性危象概念ChEI不足ChEI过量ChEI不敏感瞳孔大少正常或偏大出汗少多多少不定流涎无多少腹痛 腹泻无明显无肌肉抽动或跳动无常见无对抗胆碱酯酶药物良好加重不定 2胸腺肿瘤 3 甲状腺机能亢进 4 其他神经系统或非神经系统免疫性疾病 眼肌型肌营养不良延髓麻痹综合症类重症肌无力 Eaton Lambert综合症 钙通道抗体的产生 突触前膜中量子释放减少 常伴有肺癌临床症状有肢体无力近端重于远端 活动后症状反而减轻为特点 肉毒杆菌中毒 流行病学史 周期性麻痹 与其他肌无力现象鉴别 重症肌无力的药物治疗 一 抗胆碱酯酶药物 新斯的明 Prostigmine 15 30mg 3 4次 日溴化吡啶斯的明 Pyridostigmine 60 120mg 3 4次 日二 免疫抑制剂甲基强的松龙 Methylprednisolone 0 5 1 0g 天 3 5天 以后改口服维持治疗硫唑嘌呤 Azathioprine 50 100mg 日三 禁用 对神经 肌肉传递阻滞的药物 1 保持呼吸道通畅 气管切开 人工呼吸机辅助呼吸 2 确定危象的性质