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脂肪栓塞综合征 概述 定义 脂肪栓塞综合征 FatEmbolismSyndrome FES 是发生在严重外伤 骨折 特别是长管状骨折 后的严重并发症 临床表现以意识障碍 瘀点和进行性低氧血症 呼吸窘迫为特征 并伴有脑部和 或 全身症状 概述 1862年Zinker首次从严重胸腹挤压伤病人死后尸检发现肺内有大量脂肪球 1887年Bergmann首次临床诊断脂肪栓塞 本病发病急骤 甚至典型症状出现之前即很快死亡 有的可以没有明显临床症状 只是在死后尸检发现 直至近20年来才对其病理生理有了进一步的认识 病因 发病机制 机械论学说 血管外源说 生化学说 血管内源说 机械论学说 1924年由Gauss提出 认为骨折或软组织创伤后 骨髓腔脂肪细胞或脂肪组织破裂形成脂肪滴 进入血液循环 机械性栓塞小血管和毛细血管床 该学说已由一些动物实验和尸检等证明其部分原理 因此该学说被众多学者所接受 Gossling提出脂肪栓塞必须具备三个条件 1 骨髓的脂肪细胞必须破裂形成脂肪滴 2 有损伤而开放的静脉 使脂滴进入血循环 3 损伤局部或骨髓腔内压力必须暂时高于静脉内压力 生化学说 由Lehmam和Morre1927年提出 认为正常血液中脂类呈乳糜微粒 其直径为0 5 1 25 m 当机体严重创伤后由于应激反应 血内脂类的稳定性发生改变 机体脂肪动员 导致乳糜微粒集结成10 20 m的脂肪球 栓塞毛细血管和小血管 Hillman等在17例FES死亡病例尸检中发现 脂栓内胆固醇的含量高于骨髓脂肪的10倍 因此认为参加脂栓形成的不是骨内脂肪组织而是血内脂肪 机械学说和生化学说的统一 病理生理作用 肺 肺间质的化学炎症反应和血管机械性梗阻 引起低氧血症和急性肺心症 游离脂肪酸的毒性导致肺的进一步损伤 脑 脑组织缺血 缺氧 脑水肿 血管周围渗出炎症 髓鞘脱失和软化坏死 最终脑萎缩 脑室系统扩大 心 一般为一过性和可逆性损伤 不产生不良后果 肝肾 一般不引起严重肝肾损害 临床分型 临床表现之肺部表现 1 广泛肺脂栓表现为呼吸困难综合征 胸闷 胸痛 咳嗽 气促 呼吸困难及急性肺水肿 继发肺炎引起呼衰 2 与一般肺炎不同 肺FES起病急 发展快 气促为突出表现 早期白细胞不高 后期出现典型的暴风雪样X线样表现 肺部影像学表现 距第一次拍胸片正常后20h FES患者两肺野广泛分布斑片状模糊影 呈 暴风雪样 改变 两肺门影增浓增大 肺部影像学表现 同一患者次日复查胸片提示病变进展 呈大片状密度增高影 左侧肋膈角变钝 肺部影像学表现 同一患者CT提示两肺弥漫性分布斑片状阴影 临床表现之大脑症状 1 主要表现为意识障碍 烦躁 谵妄 朦胧 嗜睡 昏迷等 可伴呕吐 尿失禁 抽搐及自主神经功能紊乱等 2 常在早期出现病理反射 重者可出现去大脑僵直 3 意识障碍可数小时至数十天不等 清醒后遗留不同程度失语 反应迟钝 痴呆 精神异常或人格改变等 脑影像学表现 其他表现 循环系统 心率常在100 120次 分以上 血压尚正常 心电图显示心动过速 心肌缺血 及右束支传导阻滞 出血点 20 50 多分布在颈肩部 胸腋部 发热 多在38 以上 发生在创伤48小时以内几乎与脑症状同时出现 泌尿系统 尿内检到脂肪滴 实验室检查 1 血红蛋白降低 10g以下或在创伤后1 2天内迅速较原水平降低30 以上 2 血小板降低 3 血沉增快 70mm h 4 血脂代谢指标 50 患者出现血清脂酶和游离脂酸升高 5 特殊检查指标 1 肺部X线表现为 暴风雪 样改变 2 颅脑CT扫描或磁共振 可显示脑水肿情况 颅脑损伤或栓塞的部位 3 血气分析 低氧血症 PaO2 80mmhg 4 肾穿刺 看是否有肾小球脂肪栓子 实验室检查 5 肺泡灌洗 快速 特异 若灌洗液中含脂肪滴的细胞数目 5 即可确诊 诊断标准 现行FES的诊断标准是沿用1970年Gurd的标准 1 主要标准 点状出血 呼吸系统症状 肺部X线表现 无头部外伤而出现脑部症状 2 次要标准 PaO2 7 98kPa 60mmHg 血红蛋白 100g L 3 参考标准 脉快 心率 120次 min 体温 38 血小板减少 尿中找到脂肪滴 血沉快 血清脂肪酶升高 血中有游离脂肪滴 眼底镜检查视网膜有栓子 有上述主要标准二项或主要标准一项 而次要标准或参考标准4项以上者 临床诊断即可确立 无主要标准 只有次要标准一项及参考标准4项以上者 为可疑诊断 鉴别诊断 休克 脂肪栓塞一般血压不下降 没有周围循环障碍 血液不但无休克时的浓缩反而稀释 但有血色素下降 血小板减少 血细胞压积下降 晚期二者均有弥散性血管凝血现象 鉴别诊断 颅脑创伤 有头部外伤史 可以表现为典型的昏迷 清醒 再昏迷病象 第二次昏迷往往逐渐发生 而且有颅脑高压的表现 常有血压增高 心率减慢 呼吸减慢 临终期才出现去大脑强直 腰椎穿刺 MRI CT等检查有阳性发现 昏迷期可检出局部神经体征 鉴别诊断 挤压综合征 本病因肌坏死析出的肌红蛋白等有毒物质的影响下 也可以出现出血点 而与脂肪栓塞相混淆 但重要的是挤压综合征患者有受压和解除受压症状加重的特征 受压部位明显肿胀 休克 肾功能往往受累及 鉴别诊断 败血症 多见于开放性损伤 不同于脂肪栓塞综合征多见于闭合性骨折 可有驰张热 白细胞升高或降低 血培养可发现致病菌 治疗 FES是自限性疾病 目前尚无特效的治疗方法 主要根据其病理生理改变和临床表现 采取针对性或支持性治疗措施 包括 早期有效制动患肢 纠正休克 呼吸支持 纠正低氧血症 减轻脑损害 抗脂栓药物治疗等 减轻脑损害 1 头部降温2 脱水 减轻脑水肿3 控制癫痫4 高压氧疗 抗脂栓药物治疗 1 低分子右旋糖酐 疏通微循环 预防和减轻DIC 500 1000ml d 1 2次ivgtt 2 激素 稳定血小板膜 减轻或消除游离脂肪酸对呼吸膜的毒性 减少肺水肿 稳定肺表面活性物质的作用 减轻脑水肿 氢化可的松1 0 1 5g d 使用2 3天 3 抑肽酶 降低骨折创伤后一过性高脂血症 100万抑肽单位 天 4 利尿剂 20 甘露醇250ml和呋塞米10 15mg 1 2次 d 抗脂栓药物治疗 5 高渗葡萄糖 氨基酸 减少儿茶酚胺的分泌 减少体脂动员 缓解游离脂酸的毒性 6 白蛋白 结合游离脂酸 降低脂酸的毒性 7 酒精 5 酒精和5 葡萄糖液1000ml 每12h1次 连用4天可防止FES的发生 我们的患者 1 主要标准 呼吸急促 无头部外伤而出现脑部症状 点状出血 2 次要标准 PaO2 7 98kPa 60mmHg 5 5kPa 血红蛋白 100g L97g l 67g l 3 参考标准 脉快 心率 120次 min 体温 38 血小板减少78 10 9 尿中找到脂肪滴 血沉快 血清脂肪酶升高 血中有游离脂肪滴 眼底镜检