最新川崎病诊治PPT课件.ppt

川崎病诊治新进展 1 川崎病 Kawasakidisease KD 又名皮肤黏膜淋巴结综合征 MCLS 1967年日本川崎氏首先报告 是急性自限性全身中小动脉系统血管炎 多侵犯冠状动脉 部分患儿形成冠状动脉瘤 其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓 甚至导致心肌梗死 2 病因发病机制及病理改变 本病病因未明 但发病呈一定的流行性 区域性及明显季节性 有研究推测与感染有关 曾进行过多种病原研究 包括溶血链球菌 葡萄球菌 EB病毒 人类疱疹病毒 6 HHV 6 等研究 但多数研究未获得一致结果 KD急性期存在明显的免疫调节异常 免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改变 存在微生物毒素类超抗原致病学说 3 川崎病的主要病理改变 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎 病程早期为全身微血管炎 约5日表现为冠状动脉内膜炎 10日左右波及全层动脉和周围炎 约12日部分病例在急性期形成动脉瘤 内膜弹性板断裂所致 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在 后者可有冠状动脉瘤的血栓形成 或冠状动脉内膜异常增厚 钙化 血浆成分浸润 肉芽增生 继而机化导致冠状动脉狭窄 闭塞或血管再疏通 在急性期心脏受累可表现为心肌炎 心内膜炎及心包炎 除心血管系统外 全身器官 如消化系统 呼吸系统 神经系统 肾 关节及皮肤等部位的血管亦可受损 4 诊断 采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准 2002年2月修订 第5版 进行诊断 4 发热持续5天以上 包括经治疗后发热 5天者 双侧眼球结膜充血 口腔表现 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部黏膜弥漫性充血 不定形皮疹 四肢末端变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 KD颈部淋巴结肿大的特征 部位 以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见 性质 肿大淋巴结为非化脓性 颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结 每个淋巴结约1cm左右 聚集而成 与化脓性淋巴结 单个淋巴结 肿大不同 局部超声波检查可确认 20 21 诊断 符合上述主要症状 项以上者即可诊断 项符合 但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤 包括动脉扩张 者亦可诊断 但疾病不能被其他已知疾病所解释 22 不完全型 非典型 KD的定义 不符合典型KD的诊断标准的KD患者被诊断为不完全型KD 包括 诊断标准中只有4项或3项 但UCG证明有冠状动脉瘤 具有6项诊断标准中的4项 但可见冠状动脉壁辉度增强 同时要除外猩红热 渗出性红斑 出疹性病毒感染等发热性疾病 23 不完全型KD的临床特征 不完全型KD的主要症状表现率 颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35 不定形皮疹约为50 口腔表现 口唇潮红 杨梅舌 口腔咽部黏膜弥漫性充血 约为65 四肢末端变化约为70 双侧眼球结膜充血约为75 发病年龄 多见于小于6月 1岁或大于4岁儿童 尤其是年龄小于6个月者 24 3 符合川崎病患儿的临床特征 参见KD病临床表现的主要症状和参考项目 冠状动脉病变符合日本川崎病研究班规定冠状动脉瘤的标准 5岁以下冠状动脉内径 3mm 5岁以上冠状动脉内径 4mm 或内径大于远端连接血管直径的1 5倍以上 4 实验室诊断指标包括 血浆白蛋白 3 0g dl 贫血 丙氨酸转氨酶升高 病程7天后血小板 45万 mm3 外周血白细胞计数 1 5万 mm3 尿液白细胞 10个 HP 2 对于年龄 6个月的婴儿 不明原因的发热 7天 都应该进行实验室检查 如果发现全身炎症反应的证据 即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现 也应当对患儿进行超声心动图检查 6 在该诊疗策略中以下3种情况为UCG检查为阳性 冠状动脉左前降支 LAD 或右冠状动脉 RCA z积分 2 5 1 由于对诊断川崎病尚缺乏金标准 因此这个诊断策略并不是来自于循证的研究 而是基于临床专家的一致意见 7 如果UCG为阳性 对于发热在10天内的患儿应当给予正规治疗 而对于发热超过10天的患儿如果临床或实验室指标 如ESR CRP 提示存在活动性的炎症反应也应正规治疗 或者符合以下冠状动脉病变特征中 3条 包括冠状动脉壁辉度增强 冠状动脉变形 lacktapering 左心室功能下降 二尖瓣反流 心包积液或LAD或RCAz积分为2 2 5 5 能够在做UCG 超声心动图 前先给予治疗 8 典型的手足脱皮是开始于指趾尖 对疑诊不完全型川崎病的评价方法 1 发热 5天 且具有2或3项临床指标 2 评价患儿特征 3 符合川崎病 不符合川崎病 评价实验室指标 川崎病可能性不大 CRP 3 0mg dl和ESR 40mm h CRP 3 mg dl和 或ESR 40mm h 如持续发热 每日观察病情 3项辅助实验室标准 4 3项辅助实验室标准 4 继续发热2日 不发热 治疗和进行UCG检查 5 进行UCG检查 无脱皮 典型脱皮 8 UCG检查阳性 6 UCG检查阴性 不继续评价 进行UCG检查 6 治疗 7 持续发热 热退 再次复查UCG请临床专家会诊 除外川崎病 其他的临床表现心血管系统 充血性心力衰竭 心肌炎 心包炎及瓣膜反流冠状动脉病变中等大小的非冠状动脉瘤雷诺现象外周坏疽骨骼肌肉系统关节炎 关节痛消化系统腹泻 呕吐 腹痛肝功能异常胆囊水肿中枢神经系统易激惹无菌性脑膜炎感音神经性耳聋泌尿生殖系统尿道炎或尿道口炎其他表现卡介苗处红斑变硬反应前葡萄膜炎 轻度 腹股沟脱屑性皮疹肛周脱皮 25 胆囊肿大 腹部超声检查 胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关 KD伴发胆囊肿大 发生率约占5 20 Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊肿大 13 7 年长儿童多见 平均5岁 男性多见 M F 3 1 张伟等对465例KD腹部超声波检查26例胆囊肿大 5 6 典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大 腹部超声波显像 胆囊壁呈水肿性肥厚 胆囊壁正常在2mm以下 胆囊内腔显著扩大 26 27 小儿不同年龄胆囊正常值 年龄胆囊内腔长径直长轴纵断面积胆囊壁厚径 mm cm2 mm 30天18 6 4 40 6 0 28 1 0 0 11 5月23 5 4 71 38 0 83 1 0 0 26 11月34 8 5 43 06 0 85 1 0 0 21 2岁38 8 6 43 55 0 78 1 0 0 33 4岁44 9 7 84 80 1 211 1 0 45 6岁49 3 4 16 26 1 101 2 0 47 8岁51 8 6 56 87 1 281 2 0 49 10岁52 4 8 37 53 1 751 6 0 411 12岁53 8 8 68 05 1 211 9 0 413 14岁53 9 9 19 03 1 991 7 0 515岁58 1 6 310 32 1 581 8 0 3均值 标准差 摘自日本小儿内科Vol38 1859 2006 28 29 肛周脱皮根据资料显示 不完全性KD的发生率亦较高 而出现时间较早 有助于不完全性KD的诊断 30 31 BNP在川崎病中的应用 Kawamura等对32例KD患儿检测血浆BNP浓度水平 表明KD急性期血浆BNP浓度升高 恢复期BNP浓度水平降低至正常水平 32 冠状动脉内径的正常范围受年龄 性别 身高 体重和体表面积的影响 但冠状动脉内径正常值与体表面积校正相关最佳 不同冠状动脉分支 LMCA LAD RCA 内径的正常范围有所不同 33 根据dezorzi等 美国 1998年 较korotobi等 日本 2002年 Tan等 新加坡 2004年 亚裔儿童冠状动脉正常测值 依体表面积校正 稍高 后二者较接近 可能比较适合中国儿童 故我国儿童冠状动脉内径测值Z积分大于2可视为冠状动脉扩张的诊断标准 Z积分计算公式 实际测定的冠状动脉内径 标准冠状动脉内径 SD 34 冠状动脉壁超声回声 辉度 增强有诊断意义 但应注意仪器调声及检查技术的意义 35 Tan等对390例 年龄 个月 岁 正常小儿超声心动图的研究 表明冠状动脉 主动脉指数 冠状动脉内径与主动脉环内径之比值 不受年龄 性别 体重 身高和体表面积的影响 左冠状动脉内径 主动脉环内径 LCA AoA 为0 15 0 02 范围为0 09 0 21 右冠状动脉内径 主动脉环内径 RCA AoA 为0 13 0 02 范围为0 09 0 20 主动脉环测量 超声心动图标准胸骨旁长轴切面 在收缩末期 主动脉瓣附着点间的距离 36 HDL胆固醇 HDL胆固醇值在KD病初期稍降低 2周左右显著降低 20mg dl 3周后渐增并恢复 HDL胆固醇值降低是因其组成Apo A Apo 在肝脏合成障碍 HDL胆固醇值降低是冠状动脉病变的高危因素 37 KD的鉴别诊断 KD的诊断是建立在论证特征性临床体征 应强调除外其他疾病 须与下列疾病相鉴别 特异性炎症疾病 感染性 耶尔森菌 yersinia 感染 溶血性链球菌感染 猩红热 暴发型 葡萄球菌感染 中毒性休克综合征 肺炎衣原体感染 病毒感染 麻疹 流感 EBV HIV 白色念珠菌感染 钩端螺旋体病 非特异性炎症疾病 Stills病 Stevons Johnson综合征 药物过敏 疫苗接种后 烧伤后 可并发CAD CAA 38 KD的鉴别诊断 1 耶尔森菌感染 本病约有10 病例的临床表现符合川崎病的诊断标准 亦可并发冠状动脉瘤 扩张 但本病多有发热 腹痛 腹泻 水样或粘液样便 镜下可见白细胞 等小肠结肠炎症状 最有特征表现为急性肾功能衰竭 约50 为非少尿型 血BUN 30mg dl 血肌酐 1 5mg dl 粪便细胞培养和血清抗体 凝集价 上升160倍以上有助本病诊断 2 慢性活动性EB病毒感染 近年发现本病的散发病例 临床表现可类似川崎病亦可并发冠状动脉瘤 本病的特征 病程持续3个月以上或反复出现单核细胞增多症临床表现 EB病毒特异抗体 抗VCA IgG抗体增加 1280 抗EA抗体阳性 外周血易检测出EBV基因 重型有持续高热 肝脾肿大 肝功能异常显著和全血减少 39 KD和心血管并发症 心脏和冠状动脉 coronaryartery CA 受累多发生在起病1 6周 心血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏 尤其是冠状动脉多被侵犯 部分患儿可形成冠状动脉瘤 如冠状动脉瘤发生钙化 狭窄及血栓 可导致心肌梗死甚至猝死 40 KD心血管并发症表现谱 冠状动脉 41 冠状动脉瘤的类型 弥漫型球囊状型梭状型小瘤或扩张型 42 KD的自然病史 一过性扩张 早期退缩 冠状动脉炎 冠状动脉瘤 20 Kawasak动脉炎 全身动脉炎 2 瓣膜炎 心包炎 18 心肌炎 50 二尖瓣闭锁不全 1 主动脉瓣闭锁不全 2 心肌纤维化 肱 髂 肾 肠系膜动脉 手指坏死肾血管性高血压肠梗阻 瘤消退 10 早期动脉硬化 死亡 0 8 缺血性心脏病 3 4 心肌梗死 1 43 冠状动脉瘤 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张 其中一部分发展为冠状动脉瘤 coronaryarteryaneurysms CAA 是川崎病最严重的并发症 冠状动脉瘤的发病率为15 30 急性期未治疗者 44 冠状动脉瘤的诊断 冠状动脉瘤临床表现常无心血管系统症状和体征 胸部X线和心电图检查无特异改变 目前诊断冠状动脉瘤的方法 冠状动脉造影二维超声心动图多层螺旋CT 双源CT 电子束CT磁共振冠状动脉造影 45 冠状动脉瘤的部位 46 二维超声心动图 2D Echo 检查 有效的无创性方法 重复性好 其特异性 敏感性与冠状动脉造影相比分别为97 及100 但二维超声心动图检查对于冠状动脉瘤远端以及狭窄 或阻塞病变是不敏感的 我国研究显示 正常儿童冠状动脉主干 年龄 岁 2 5mm 9岁 3mm 岁 4 5mm 同时也可根据冠状动脉 主动脉指数来评价冠状动脉病变情况 47 日本川崎病研究班对冠状动脉扩大的诊断标准 5岁以下儿童冠状动脉内径 mm 5岁以上儿童 mm 或内径大于近端连接血管直径的1 5倍以上 48 deZorzi等专家用体表面积对冠状动脉内径测值进行校正 即同一体表面积冠状动脉内径测值超过正常均数的标准差为Z积分 任何年龄Z积分大于或等于2 5可视为冠状动脉扩张 49 左冠状动脉瘤 LCAn 和右冠状动脉瘤 RCAn 主动脉根部短轴切面 2D Echo 50 电子束CT示冠状动脉三维重建投影像 川崎病并发冠状动脉瘤 左上 左冠状动脉造影示冠状动脉瘤左下 右冠状动脉造影示冠状动脉瘤并发血栓 箭头指示 右 EBCT三维重建冠状动脉投影像示左 右冠状动脉瘤并发血栓 箭头指示 51 磁共振冠状动脉造影 magneticresonancecoronaryangiography MRCA Suzuki等对KD并发冠状动脉瘤 CAG和2D Echo证实 34例患者 48处 采用MRCA检测 其敏感性 特异性均为100 对远端动脉瘤亦敏感 52 53 冠状动脉瘤 CAA 并发心肌梗死 川崎病发生心肌梗死的高危因素有 冠状动脉瘤的最大直径 8mm以上 冠状动脉瘤形态为球囊状型 弥漫型 念珠状型 急性期发热持续21天以上 急性期单独使用糖皮质激素 发病年龄2岁以上多于病程1年内 142 195例 72 8 发生 27 2 在病程1年后发生 54 CAA并发心肌梗死临床表现 根据Kato对川崎病并发心肌梗死195例临床分析 临床表现有以下特点 多在休息安静或睡眠中突然发生 63 多表现为休克 强烈哭叫 胸痛及腹痛 呕吐等消化道症状 婴幼儿主诉胸痛者少 可能与年龄有关 亦可表现呼吸困难 心力衰竭及心律失常 无症状者占较大比例 占37 73 195 此为川崎病并发心肌梗死的特征 KD发生心肌梗死高危因素 患儿出现休克 胸痛及消化道症状 应考虑心肌梗死的可能 55 56 梗死部位 闭塞冠状动脉部位的诊断 左前降支闭塞主要反映在I aVL V V 导联 右冠状动脉和左回旋支闭塞主要反映在 aVF导联 对后壁范畴内的后下壁 高位后壁 正后壁 侧后壁心肌梗死进行定位诊断 应增加左侧V7 V8 V9胸前导联 57 冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄病变 川崎病并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病 但引起劳力性心绞痛少见 多为无症状性心肌缺血 58 冠状动脉狭窄诊断 冠状动脉狭窄诊断主要依靠CAG 下列检查有助于诊断 多巴酚丁胺 DOB 负荷超声心动图 DOB负荷后 需氧增加 评价室壁运动功能 以检测KD并发冠状动脉狭窄 59 60 冠状动脉瘤破裂伴心包积血 突然发病 心源性休克 心包压塞 甚至猝死 北京市儿童医院报道1例11个月男孩 高热持续3周 第4周仍低热 于病程28天猝死 尸检CA全层炎症 双侧CAA伴RCAA破裂 61 KD并发全身 体 动脉瘤 systemicarteryaneurysms SAA KD并发SAA发生率占1 7 27 1545例 KD并发SAA患者均伴随有CAA 故并发ASS者均可确认CAA病变存在 KD并发CAA135例中伴SAA19例 51个动脉瘤 主要部位 腋 髂 肾和肠系膜动脉等 62 KD并发全身 体 动脉瘤的主要部位 63 KD并发心肌炎 心包炎 心包积液 和心瓣膜炎 KD并发心肌炎 多发生病程1 2周内 发生率 50 心内膜心肌活检证实 临床以轻症或亚临床表现为主 多数无特异症状 诊断较困难 ECG P R或Q T间期延长 ST T改变 低电压等提示心肌炎 LV收缩功能轻度降低 超声心动图 心力衰竭或心源性休克罕见 KD急性期血清cTnI cTnT和CK MBmass 质量 升高 提示心肌炎或心肌损伤 67Ga心肌显像 炎症病变 和MRI显示心肌间质水肿均可提示心肌炎 64 KD并发心包积液 心包炎 多发生病程1 2周内 发生率平均为25 多为急性期一过性少量心包积液 2D Echo证实 临床多无症状 未见有慢性及缩窄性心包炎的报道 少数病例可有大量心包积液 急性早期 血性浆液性 或心脏压塞 急性后期 浆液性 KD并发心瓣膜炎二尖瓣或主动脉瓣反流 暂时 轻度 偶见二尖瓣或主动脉瓣关闭不全 65 2D Echo 四腔切面 示心包积液RCAn 右冠状动脉瘤 PE 心包积液 5月 男性 66 治疗 本病尚无特异疗法 67 急性期治疗 治疗目的 控制全身非特异性血管炎症 防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞 阿司匹林 ASA 为治疗本病首选药物 它具有抗炎 抗血小板作用 其作用机制是抑制环氧化酶 减少前列腺素的合成 日本学者推荐中等剂量 即口服剂量为30 50mg kg d 热退后数日3 5mg kg d 每日1次 一般持续用药达3个月 全视冠状动脉有无损害决定 有肝损害 ALT AST升高 时 可改用氟比洛芬 flurbiprofen 口服剂量为2 4mg kg d 分3次服 美国心脏协会 AHA 提出 推荐大剂量ASA 口服剂量为80 100mg kg d 持续用药至病程14天 以后3 5mg kg d 至病程6 8周 但大剂量ASA抑制内皮细胞环氧化酶阻止PGI2合成 促进血小板聚集 损伤肝细胞 国内一般多采用中等剂量ASA 68 急性期治疗 大剂量静脉注射丙种球蛋白 Intravenousgammaglobulin IVGG 目前研究认为发病7 10天使用丙球为治疗川崎病的最佳时机 而发病5天内使用丙球是否能取得好的效果还有待研究 对于发病超过10天的患儿 但不超过14d 日本川崎病研究组认为 无论患儿是否发热 只要仍有全身炎症反应表现 如球结膜充血或化验指标CRP升高 ESR增快 仍应采用大剂量IVIG及中剂量ASA治疗 如患儿已超过14d 且已经不发热 也不存在全身炎症的表现 只需给予小剂量ASA的抗凝治疗 69 3 IVGG的使用方法 采用大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗 国际上多推荐使用IVGG单次剂量为2g kg 12 24小时输入 取得较好疗效 如果因患儿过分疲劳 也可采用1G kg在4个小时给完 间隔4小时 再给1G kg 4小时滴完 70 IVGG的不良反应 寒战反应 面色苍白 荨麻疹 休克 偶可发生无菌性脑膜炎 溶血性贫血 DIC和促进血栓形成 伴有心肌损伤 心功能障碍患儿 使用IVGG单次剂量为2g kg 应注意容量负荷导致的心力衰竭 输注速度宜缓慢 71 糖皮质激素 Sundel等 2003年 为了探讨大剂量IVGG合用糖皮质激素追加治疗是否可以改善KD的预后所进行的随机对照实验研究 实验随机被分成两组 分别接受单一IVGG治疗 21例 2g kg 10小时 或同时应用IVGG与甲泼尼龙冲击治疗 18例 30mg kg 单次 所有患者均同时应用ASA治疗 结论 同时应用大剂量IVGG ASA及甲泼尼龙冲击治疗急性期KD与单独应用IVGG ASA方案相比 发热的恢复时间更短 血沉 CRP指标恢复更快 两组患者冠状动脉病变发生率无显著差异 随访6周 两组均无冠状动脉病变发生 72 IVGG不反应者和对策 IVGG不反应者指发病3 9天内 大剂量IVGG治疗KD后发热 38 仍持续36小时 CRP WBC等检查未显著改善者 CRP WBC降低率 30 40 热退2 7天再次出现发热 并伴有至少1项川崎病主要特征者 73 KD对大剂量IVGG不反应者的判断 发热不退 38 CRP未显著改善白细胞尤其是中性粒细胞未显著改善血浆白蛋白降低血小板减少血FDP F D dimer和尿微球蛋白不下降UCG 冠状动脉壁辉度增强 74 IVGG不反应者的对策 重复使用IVGG 重复使用IVGG1 2g kg Kato等研究表明KD患儿首次IVGG不反应者占15 4 重复使用的结果仍不反应者为7 5 75 IVGG不反应者的对策 糖皮质激素 Nonaka 2000年 对IVGG不反应者推荐甲强龙 IVGG联合治疗 甲强龙 IV剂量20mg kg d 分3次注入 oneshot IVGG追加续用 总量原则上为1 2g kg 同时并用ASA和双嘧达莫 合用治疗后退热 CRP明显改善 改为P口服 每间隔1周剂量减半 总疗程3周 甲强龙合用治疗开始 治疗oneshot 后24小时内或病程8日仍不退热为超高危型 可选用乌司他丁治疗 76 IVGG不反应者的对策 抗细胞因子疗法 KD患儿多呈 高细胞因子血症 血TNF sTNF R和sICAM 1呈高值 并发CAA者尤为显著 血浆置换 去除高细胞因子血症 横田等对21例重症KD患儿 治疗效果表明 95 控制炎症有效 5 Albumin液置换 3日 已酮可可碱 pentoxifylline 抑制多种炎症细胞因子 TNF IL 1 IL 6 KD临床随机研究表明 己酮可可碱可降低TNF 水平 减少CA损害 77 二 急性期后治疗 超声心动图检查冠状动脉正常者 可停用阿司匹林 冠状动脉有扩大者多为轻度 内径 3 4mm 扩张 发病30 60日多可恢复正常 仍残留病变者 易形成血栓 故宜以抗血栓为主 78 阿司匹林 阿司匹林口服剂量为3 5mg kg d 每日1次 最近有人推荐口服剂量为2 5mg kg 每1 2日1次 亦有良好疗效 冠状动脉瘤较大者应并用其他抗血栓药物 氟比洛芬 flurbiprofen 为非甾体抗炎药 以抑制血小板功能作用强 引起肝损害少为其特点 用药剂量为2 4mg kg d 每日分2 3次服 噻氯匹定 ticlopidine 为强力抗血小板药 具有抗血小板聚集和粘附作用 用药剂量为2 5mg kg d 每日分2次服用 用药早期应注意粒细胞减少的副作用 双嘧达莫 潘生丁 通常用量为5 6mg kg d 分2 3次服 因抗血小板作用较弱 目前不主张单独使用 华法林 warfarin 预防巨大冠状动脉瘤内血栓可应用本药 首次剂量0 2mg kg d 1次口服 继以0 08 0 12mg kg d 维持 可监测凝血酶原时间为参考 一般以延长凝血酶原时间10 20 范围调节药物剂量 79 川崎病并发心肌梗死再灌注治疗 心肌再灌注治疗 血运重建 恢复心肌灌注 包括 血栓溶解疗法经皮冠状动脉介入治疗冠状动脉旁路移植术 一般不主张急诊手术 80 心肌再灌注治疗作用 闭塞的冠状动脉再通恢复心肌灌注挽救频死的心肌或缩小梗死面积改善血流动力学和泵衰竭 81 循环血液 纤溶酶原 纤维蛋白 纤溶酶 纤溶酶 血栓形成 纤溶酶原 血栓溶解药的作用部位 82 血栓溶解 溶栓 疗法 急性心肌梗死 AMI 发病12h内 冠状动脉闭塞或巨大动脉瘤内血栓 早期 尤其是发作6h内效果好或 相邻两个或两个以上导联示 段上升 肢体导联 0 1mV 胸前导联 0 2mV 应采用溶栓疗法 静脉内或冠状动脉内溶栓法 ICT 选用药物以尿激酶和组织型纤溶酶原激活剂 t PA 最为常用 亦可选用修饰型t PA 83 溶栓药 链激酶 尿激酶 价格便宜 溶栓后冠状动脉再通率低 重组组织性纤溶酶原激活剂 价格昂贵 rt PA 溶栓再通率高 降低病死率的效果优于链激酶 纤维蛋白选择性溶栓剂 非纤维蛋白选择性溶栓剂 84 重组葡激酶 recombinantstaphlokinase r Sak 新型溶栓药一个无二硫键的136个氨基酸的单链蛋白质构成由金黄色葡萄球菌分泌 现由基因重组技术生产 成都地奥久泓制药厂研制 II期临床试验完成 急性心肌梗死再灌注治疗研究协作组 2007 85 作用原理 与人血浆中纤溶酶原结合形成复合物复合物特异性得与血栓表面的纤维蛋白结合纤维蛋白降解 血栓溶解 86 KD并发急性心肌梗死的溶栓治疗 药物名称用药方法剂量 尿激酶IV4400IU kg 30min 继以4400IU kg h 2 6h阿替普酶 rt PA IV1 25mg kg 剂量的10 在1 3min内注入 余量在1 5h内滴注tisokinase t PA 冠状动脉2 5万IU kg 10min IV25万IU kg 剂量的10 在1 2min内注入 余量在1hr内滴注modiplaseIV 单次 2 75万IU kg 2 3min 修饰型t PA 87 冠状动脉病变的经皮冠状动脉介入治疗 目前 经皮冠状动脉介入治疗 perecutaneoustransluminalcoronaryintervention PCI 对KD并发冠状动脉狭窄病变治疗的格局是以经皮冠状动脉腔内成形术 perecutaneoustransluminalcoronaryangioplasty PTCA 为基础 充分利用冠状动脉内支架置入术 intracoronarystentimplantation 或应用其它PCI 如经皮冠状动脉腔内旋磨术 perecutaneoustransluminalcoronaryrotationalablation PTCRA 88 经皮冠状动脉腔内成形术 PTCA 和冠状动脉内支架置入术 PTCA即用经皮穿刺方法 通过球囊充盈使靶部位血管腔扩张的一种导管介入治疗技术 现已成为冠状动脉 靶病变 血运重建的有效方法之一 89 PTCA适应证 患儿出现心肌缺血症状 临床无心肌缺血症状 但心脏负荷试验 双嘧达莫或多巴酚丁胺 有心肌缺血表现负荷试验未显示心肌缺血证据 但左冠状动脉前降支 LAD 有75 以上的狭窄双支冠状动脉 不包括前降支近端 病变 90 PTCA可能造成球囊扩张引起的急性或频临闭塞 术后再狭窄和新冠状动脉瘤形成 故KD并发冠状动脉狭窄病变的PCI多采用以球囊扩张为基础 置入支架 冠状动脉内支架置入术后能保持较高的血管通畅率 并适用于节段性或范围较长的冠状动脉狭窄 可防止新冠状动脉瘤形成和再狭窄 91 冠状动脉旁路移植术 coronaryarterybypassgrafting CABG 适应证 经冠状动脉造影证实 左冠状动脉主干高度阻塞 狭窄 50 多支 2 3支 严重闭塞病变 尤其是合并左心功能不全 EF 50 包括LAD近端严重闭塞的2支病变 心肌梗死并发症 室壁瘤 室间隔穿孔 急性二尖瓣关闭不全 侧支循环呈危险状态或发生再阻塞者应考虑采用冠状动脉旁路移植手术 冠状动脉搭桥术 92 冠状动脉病变的外科治疗 应根据临床症状和冠状动脉造影以及负荷心电图 负荷超声心动图 放