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文档简介
新生儿缺氧缺血性脑病的MRI表现 1 概述 新生儿缺血缺氧性脑病 HIE 是指在围产期窒息而导致的缺氧缺血性损害 临床上出现一系列脑病表现 部分病人可有不同程度神经系统后遗症 本症不仅严重威胁着新生儿的生命 并且是引起病残儿中最常见的病因之一 2 1 2 3 4 HIE的病因 HIE发病机制 正常新生儿颅脑MRI表现 HIE的MRI表现 3 一 HIE的病因 1 胎儿期脑血氧 血流量差 胎儿原因 脑出血 血栓 心动过缓等 胎盘 母体 原因 母亲血压过低 子痫 贫血等 胎盘早剥 胎盘钙化 脐带循环破坏 脐带绕颈 脐带脱垂等 4 2 新生儿期脑血氧 血流量差 新生儿肺炎 胎粪窒息 先天性心脏病 肺透明膜病 5 二 HIE发病机制 1 血流动力学变化 新生儿脑循环两大特点 脑血流分布不平衡 脑血流具有自动调节功能 注 红色为分水岭区 6 2 脑细胞能量代谢衰竭 脑细胞缺氧 有氧代谢障碍无氧酵解增加 大量乳酸 糖原分解葡萄糖摄取 继发性能量衰竭 酸中毒 酸中毒 脑细胞死亡 7 3 钙内流 脑细胞缺氧 钙泵活性减弱 细胞内Ca2 浓度 受Ca2 调节的酶被激活 磷脂酶 核酸酶 蛋白酶等 神经元损伤和破坏 8 4 再灌注损伤与氧自由基的作用 再灌注损伤 氧自由基 损害脑细胞 破 坏 蛋 白 质 和 酶 破 坏 核 酸 和 染 色 体 破 坏 细 胞 间 基 质 破坏细胞膜 9 5 兴奋性氨基酸的神经毒性作用 脑细胞缺氧 能量代谢障碍 抑制钠钾泵 细胞外K 堆积 神经元去极化 兴奋性谷氨酸大量释放EAAR过度激活 神经元过度兴奋 变性 坏死 10 6 迟发性神经元死亡 凋亡 脑细胞缺氧 能量急性消耗 数小时后出现 细胞渗透性肿胀 破裂 溶解 坏死 凋亡小体 胞浆 染色质浓缩核仁裂解 11 三 正常新生儿MRI表现 1 脑沟 脑回的发育 随胎龄的增加而增多 到胎龄34周时 所有的初级脑沟及大部分次级脑沟都已形成 大脑侧裂 距状沟 顶枕沟和环状沟 胎龄14周形成压迹 胎龄19周完全形成 最早形成的脑沟 胎龄16 18周形成压迹 胎龄20 22周完全形成 中央沟 颞上沟顶叶内侧沟 额上沟 中央前后沟和颞中沟 胎龄20周形成压迹 胎龄24 25周完全形成 胎龄23 26周形成 胎龄26 28周形成 12 上部 胎龄25周的新生儿T2WI图像显示顶枕沟 白箭 和早期的中央沟 黑箭 但是没有颞上沟 下部 胎龄29周的T2WI图像显示颞上沟 箭头 和顶枕沟 白箭 中央沟 黑箭 变深 13 2 胶质细胞移行过程 胶质细胞沿放射状排列的胶质纤维移行 胚胎生发层基质 germinalmatrix 是由一些仅含内皮细胞的毛细血管组成 血管相对较大且不规则 是脑的成神经细胞和成胶质细胞的发源不规则 25 32w胎龄儿可见 位于侧脑室前角下方及体部边缘 T1WI为高信号 T2WI为低信号 14 2 胶质细胞移行过程 a 胎龄29周的新生儿横断面T2WI图像显示生发基质层呈线状低信号影 在神经节隆突水平较厚 b 胎龄33周的新生儿横断面T2WI图像显示顶枕叶区域高低信号交替出现的信号带代表分层的白质结构 白箭 和额角附近的额叶帽状结构 黑箭 15 3 新生儿期脑灰质 白质的信号表现 新生儿出生时脑内含水量高达90 白质内含水量较 灰质高 在T2WI为高信号 T1WI为低信号 16 4 新生儿脑髓鞘发育 MRI是唯一能在活体显示髓鞘的影像学 方法 CNS的髓鞘形成始于胎儿5月龄时 至出生时 内囊后肢 丘脑腹外侧 放射冠 中央 中央前后回 大脑脚 视束 脑桥背 侧 小脑上蚓部及小脑上下脚已发生髓鞘化 髓鞘内富含脂质和蛋白质 因此在T1WI为高信号 T2WI为低信号 17 髓鞘化的脑组织T1WI表现 39 3w评分正常 18 5 脑室系统和脑室外腔隙 透明隔间腔 新生儿期 几乎所有的早产儿及足月儿可观察到 宽度一般不超过1cm 19 6 垂体及颅骨骨髓的MRI表现 新生儿期垂体在矢状面T1WI上呈球形 上缘膨隆 前叶和后叶均呈高信号 中间部为裂隙状稍低信号 2个月后垂体前叶信号逐渐降低 与脑桥呈等信号 新生儿期斜坡及板障内富含红骨髓 在T1WI上呈低信号 3 4岁后红骨髓逐渐演变为富含脂肪的黄骨髓 T1WI上信号升高 20 基底节层面解剖图 21 四 HIE的MRI表现 早产儿低灌注损伤 脑的轻中度低血流灌注引起脑室周围的损害 PVL 脑的重度低血流灌注引起深部灰质 丘脑 脑干及小脑损害 22 足月儿低灌注损伤 轻中度低血流灌注引起矢状旁区皮 层及皮层下损害 重度低血流灌注引起丘脑腹外侧 壳核后部 海马 脑干 皮质脊髓 束 内囊后肢 及感觉运动皮层的损害 23 轻到中度低灌注的脑损伤示意图 早产儿 右 和足月儿 左 颅脑示意图 展示颅脑成熟过程中血供变化情况及其对HI颅脑损伤模式的影响 早产儿颅脑 右 具有贴近脑室边缘分布的特点 低灌注导致脑室周围区域 红色区域 白质损伤 足月儿颅脑 左 随着颅脑的成熟 具有远离脑室分布特点 在低灌注时分水岭区皮层及皮层下白质 红色区域 损伤 24 a 早产儿的横断面DWI显示主要位于脑室周围的缺氧缺血性损伤 b 足月儿的横断面DWI显示中央沟周围及矢状旁后部的缺氧缺血性损伤 25 脑损伤分度标准 轻度 皮层及皮层下病变 伴或不伴蛛网膜下腔出血 中度 深部白质损伤伴局灶性水肿 重度 内囊后肢 基底 节及丘脑病变 皮层下囊状坏死弥漫性脑水肿 参考韩玉昆教授主编的 新生儿缺氧缺血性脑病 中脑损伤MRI分度标准 26 1 脑白质水肿 水肿 双侧大脑半球弥漫性或局灶性 长T1长T2信号 Flair及DWI呈低信号 判断在T2WI上脑白质高信号是在正常范 围内还是异常的主观性较强 我们认为在T2WI上见到弥漫性信号增高与其他异 常表现和临床病史强烈提示严重损伤并 存时更具有临床意义 27 1 脑白质水肿 T2WI T1WI T2WI T1WI 34 1w 双侧顶叶白质弥漫性长T1长T2信号 双侧脑室积血并扩张 双侧侧脑室旁可见多发局灶性异常信号 28 2 基底节区信号异常 主要病理改变是神经元死亡丢失 胶质细 胞增生和过度髓鞘化 过度髓鞘化是指在受累的核 特别是壳核内 髓鞘化的纤维明显增多且分布异常 这一异 常髓鞘化是基底节呈现 大理石样外观 故 称之为大理石样变 光镜下 多见于足月 儿 一般出生6个月后才被观察到 29 2 基底节区信号异常 T1WI内囊后肢正常的高信号消失 急性期DWI呈高信号 T1WI DWI 30 2 基底节区信号异常 a 健康的新生儿横断面T1WI图像显示内囊后肢的正常表现是显著高信号 b 出生后5d的严重缺氧缺血性损伤的新生儿横断面T1WI图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高 而内囊生理性高信号消失 31 A B C 双侧内囊后肢正常高信号消失 T2WI改变 不明显 DWI信号无明显增高 已非急性 期 出现 假正常化现象 32 ADC值 假正常化 现象 细胞水肿 弥散受限 ADC值下降 假正常化 细胞坏死 弥散增大 ADC值升高 在损伤后3 5天DWI表现异常最明显 而后出现假正常化 33 T1WI壳核后部 A B信号增高 内囊 后肢信号不均匀 减低 C D 34 双侧豆状核 尾 状核头 丘脑在T1WI Flair及 DWI上呈高信 号 T2WI上信 号减低 内囊后 肢边界不清 C D A B 35 日龄17d A T1 双侧内囊后肢正常的高信号消失 左侧内囊后肢及双侧视放射可见多发点条状异常信号 DWI 双侧基底节区未见异常信号显示 说明病变已超出亚急性期 DWI上出 假正常化 现象 D C 36 3 皮层 皮层下白质病变 皮层及皮层下点 条状异常信号 T1WI DWI及FLAIR呈高信号 T2WI呈稍低信号 皮层下囊状坏死表现为皮层下小囊状长T1长T2信号区 病灶边缘在 T1WI Flair及DWI上呈高信号 37 A B 双侧中央沟周围皮层条状异常信号 T1WI Flair及DWI上均为 高信号 T2WI显示欠 佳 C D 38 出生后10天横断面T2WI a 和DWI b 显示双侧枕 叶矢状旁区皮层及皮层下白质在T2WI上信号轻度增高 弥散 受限 39 左侧颞叶皮层下点状异常信号 40 A B 右侧额顶叶皮层下囊状坏死并少量出血 C D 41 4 深部白质病变 脑室周围白质软化 PVL 是指特征性分布的白质坏死 即侧脑室周围白质 特别累及半卵圆孔区 侧脑室前角和体部 视 三角区和枕角 和听 颞角 放射区 PVL多见于早产儿 也可见于足月儿 42 4 深部白质病变 根据白质坏死的程度 PVL分为四种类型 1 局灶性PVL 指脑室周围深部白质有一个或多个坏死灶 2 广泛性PVL 指脑室周围深部白质广泛性坏死 多呈海 绵样改变 可见星状胶质细胞增生 皮层下白质未受累 3 弥漫性PVL 指脑室周围深部白质和皮层下白质均受累 4 多囊脑软化 指大脑白质和灰质均受累 出现多发软化坏死灶 43 4 深部白质病变 局灶性PVL多见于足月儿 广泛性和弥漫性局灶性多 见于早产儿 MRI特征 点状 小环状或粗条状信号异常 T1WI DWI及FLAIR呈高信号 T2WI呈稍低信号 44 急性PVL的MRI表现 胎龄约30周的新生儿横断面T1WI a 和DWI b 图像显示在侧脑室周围白质双侧多发的 缩短T1弛豫时间 a箭 和弥散受限 b箭 的高信号病灶 45 双侧顶叶深部白质多发点状缺血灶 46 右侧额顶叶白质及左侧放射冠多发点状缺血灶 DWI上可见胼胝体压部呈高信号 47 日龄17d 双侧放射冠区多发点状及条状缺血灶 DWI上未见病灶显示 假正常化现象 48 34 5w 评分正常 双侧额叶白质点状异常信号 注意与胶质细胞移行带 红箭头 鉴别 49 34 5w 胎膜早破12h评分正常双侧视放射及左侧额叶异常信号 50 双侧放射冠及顶叶白质多发点状异常信号 51 慢性侧脑室旁白质软化的MRI表现 a 4岁患儿冠状面FLAIR图像显示由于胎龄28周后发生损伤而致侧脑室边缘不规则并扩大 周围胶质增生 b 5岁患儿横断面T2WI图像显示由于侧脑室周围白质软化而致三角部周围白质容积减少 52 慢性缺氧缺血性损伤的MRI表现 a 重度脑损伤后1个月采集的横断面FLAIR图像显示额叶和顶枕叶多囊状脑白质软化灶 b 新生儿脑损伤后3个月采集的横断面图像显示双侧蘑菇样脑回 提示瘢痕性脑回 53 5 胼胝体水肿 A B C D 54 6 颅内出血 出血的MRI信号随时间延长而改变 超急性期 6h T1WI 等信号 急性期 6 72h 等或稍低信号 极低信号 亚急性期 3d 4w 高信号 慢性期 4w 低信号 T2WI 高信号 低信号 高信号 55 早产儿颅内出血分级 级 出血局限性于室管膜下 生发基质层 不累及侧脑室 级 室管膜下 生发基质层出血破入侧脑室或脑室内出血 但不伴脑室扩大 级 脑室内出血伴脑室扩大 级 脑室周围出血累及毗邻的脑实质出血性梗死 56 1 脑实质出血 小脑出血 主要有三种类型 原发性小脑出血 脑室内出血或蛛网膜下腔出血扩展进入小脑 产伤引起小脑撕裂 57 1 脑实质出血 基底节和 或 丘脑出血 基底节和 或 丘脑出血多伴有坏死 单纯 的基底节和 或 丘脑出血较少见 一般为 单侧 少数为双侧 58 1 脑实质出血 大脑皮层出血 主要有以下三种 散在点状或片状出血 大脑某一主要动脉或静脉梗死出血 严重脑室内出血穿破室管膜进入脑实质 在足月儿 以前两种多见 59 1 脑实质出血 脑白质出血 主要有以下三种 严重脑室内出血穿破室管膜进入脑白质 脑室周围白质软化并发梗死出血 散在点状或片状出血 多见于早产儿 60 1 脑实质出血 右侧小脑半球斑点状出血 61 34w 左侧小脑半球及蚓部多发点状出血 评分正常 62 右侧额叶出血性梗死 63 2 蛛网膜下腔出血 病理特点 通常位于大脑表面 特别是后部以 及后颅窝 血液来源 主要是来自软脑
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