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新生儿黄疸 NeonatalJaundice NNJ 病例 患儿 女 312 24天 黄疸3天 逐渐加重 第一胎第一产 足月顺产 产重3 g 今查血清总胆红素为22mg dl 373umol L Hb180g L 尿胆原 尿胆红素 大便正常 其母血型为O型 DdEEcc 其父血型为A型 DDEecc 最有可能的诊断是什么 还应注意哪些症状及体征 还需哪些进一步检查以确诊 目前需如何治疗 概述 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症 生后1周内 黄疸发生率 足月儿60 早产儿80 有生理性和病理性黄疸之分 区分目的 及时处理病理性黄疸 防止核黄疸和肝硬化等 大脑 血红素加氧酶 间接胆红素 游离 白蛋白 间接胆红素 y z蛋白 葡萄糖醛酸基转移酶 结合胆红素 肝细胞 胆红素生成较多 肝细胞胆红素负荷增加 新生儿胆红素产生6 8mg kg d 而成人只3 4mg kg d1 红细胞破坏过多2 红细胞寿命短3 胆红素旁路来源较多 血红素蛋白 过氧化氢酶 细胞色素P450等 胆红素前体 无效造血4 产生胆红素的酶 血红素加氧酶含量高 1 7天 新生儿胆红素代谢特点 1 胆红素运输不足 血浆白蛋白量不足 或连接能力差肝功能不成熟 1 摄取 Y Z蛋白 5 15天达成人水平 2 处理 葡萄糖醛酸基转移酶 1周左右始 2周达成人水平 3 排泄 易行成胆汁郁积肠肝循环特殊 1 正常菌群 肠道内胆红素 胆素原 尿胆原 粪胆原 2 葡萄糖醛酸苷酶 肠肝循环 新生儿胆红素代谢特点 2 1 饥饿 葡萄糖不足 葡萄糖醛酸 胆红素结合 开奶早2 缺氧 胆红素结合是需氧过程 每一步 防止窒息3 便秘 胎便较其它大便胆红素高5 10倍 故肠肝循环 4 失水 血液浓缩 胆红素浓度 5 酸中毒 胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比pH7 4 两者结合比2 1 mol pH7 0 胆红素与白蛋白完全分离6 体内出血 红细胞破坏 加重新生儿黄疸的因素 临床表现 1 病理性黄疸的分类 1 感染性 1 新生儿肝炎 a 产前与产时感染 b 病毒感染为主 巨细胞病毒 CMV 乙肝病毒等c 一般1W后出现黄疸 大便白 小便深 肝肿大 d 肝功能损害 2 新生儿败血症 a 细菌入侵途径b 病原菌c 黄疸发生机理 原因 中毒性肝炎 溶血等 d 感染中毒症状 临床表现 2 临床表现 3 病理性黄疸的分类 2 非感染性 1 新生儿溶血症 由于母婴之间血型 ABO Rh等系统 不合引起的同族免疫性溶血 构成比85 14 6 a ABO血型不合 多为母O型 婴A或B 50 在第一胎发病 b Rh血型不合 汉族90 66 Rh 少数民族0 74 15 7 Rh RhD溶血症 RhE溶血症 一般不发生在第一胎 母输过血 外祖母Rh 例外 临床表现 胎儿水肿 黄疸 阳黄 贫血 胆红素脑病 核黄疸 出血倾向 临床表现 4 胆红素脑病 核黄疸Kernicterus 发生核黄疸的有关因素 与间胆红素水平及游离状态 血脑屏障等有关 表现 TB阈值 342umol L一般生后1 7天发生 早产儿更易 低胆红素核黄疸 a 警告期 少吃嗜睡 肌张力 吸吮拥抱反射 12 24h b 痉挛期 角弓反张 惊厥 发热等 12 24h 可致死亡c 恢复期 症状逐渐消失 约2周 d 后遗症期 智力 核黄疸四联征 手足徐动 听力 眼球活动 牙釉质 临床表现 5 病理性黄疸的分类 2 非感染性 2 胆道闭锁 肝后性 阴黄 结合胆红素升高较为突出a 宫内感染所致b 生后发生胆管炎 胆管纤维化 闭锁 总胆管囊肿 故生后2W表现明显c 大便逐渐 可达4W 转白 白陶土样大便d 尿色深e 肝大 肝硬化 肝衰脾亢e 脂溶性维生素 A D E K 吸收障碍 夜盲症 佝偻病 出血 临床表现 6 病理性黄疸的分类 2 非感染性 3 母乳性黄疸 2 左右发生 一般4 7天开始出现持续1 4月 停母乳3 5天 胆红素水平下降50 排除其它原因 可诊断 原因 葡萄糖醛酸苷酶 是否继续吃母乳 肯定 4 遗传性疾病 a 红细胞6 磷酸葡萄糖脱氧酶 G6PD 缺陷病VitK3 K4 新生霉素 川莲 牛黄 樟脑丸 萘 引发溶血b 遗体性球形红细胞增多症c Gilbert s综合征 诊断 1 病史 1 出现时间7天母乳性黄疸 败血症 肝炎 胆道闭锁2 发展速度 快 溶血症 慢 肝炎 胆道闭锁3 粪便及尿颜色4 家族史 G6PD缺陷病 乙肝等5 生产史 胎膜早破 产程延长 产时感染 诊断 2 体征 皮肤黄疸部位估计血清胆红素 诊断 3 实验室检查 1 血常规 Hb低 可能 网织红细胞增高 有核红细胞 2 10 100白细胞2 尿二胆 胆红素 结合 肝性 肝后性黄疸 尿胆原 溶血3 大便 白陶土样 胆道闭锁 肝炎 色深 溶血 肝炎4 溶血症血清学检查 子血 a ABO及Rh血型 D E C d e c b 抗人球蛋白试验 Coomb s试验 十为Rh血型不合为多c 抗体释放试验 ABO溶血d 游离抗体试验 ABO溶血5 血培养 尿培养6 肝功能 a TB DBb 血清转氨酶c 血清甲胎蛋白7 有关胆道闭锁的特殊检查 a B超 b 肝活检 胆小管大量增升 c 剖腹探查 2月内施行 治疗 一 找出原因 相应治疗 1 1周内尽快有效可处理溶血症和其它原因的严重黄疸 防核黄疸2 2 3月内确定胆道闭锁 肝门空肠吻合术 肝移置 二 光疗 蓝光420 470nm 白光或绿光 12 24hwork青铜症 DB 68 4umol L 三 药疗 静脉丙种球蛋白 葡萄糖3 白蛋白 血浆 活性炭 思密达 肠道微生态药 酶诱导剂 鲁米那 可拉明6 锡 原卟啉 Sn protoporphyrin 四 换血疗法 指征 胎儿水肿 明显贫血 TB 20mg dl 足月 15mg dl 1500g 12mg dl 1200g 早期核黄疸表现血源 Rh溶血症 母亲Rh型患儿ABO型 或O型 ABO溶血症 O型血球AB型血浆 现在也主张与新生儿同型血 换血量 2倍于患儿血 五 禁用药 磺胺异恶唑 SIZ 维生素K3 K4 六 纠正不利因素 治疗 高胆红素血症与脑细胞凋亡用婴儿同型血双管同步换血宫内输血 新进展 血清学确诊Rh血型不合羊水检查 33周孕胎儿严重贫血 60g L 病例解答 患儿 女 312 24天 黄疸3天 逐渐加重 第一胎第一产 足月顺产 产重3 g 今查血清总胆红素为2mg dl 373umol L Hb150g L 尿胆原 尿胆红素 大便正常 其母血型为O型 DdEEcc 其父血型为A型 DDEecc 最有可能