造血系统疾病PPT课件.ppt

造血系统疾病 陈竺和砒霜 贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 白血病 概述 急性白血病 慢性粒细胞白血病 淋巴瘤 浆细胞病 多发性骨髓瘤 出血性疾病概述 血管性紫癜 过敏性紫癜 血小板性减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 总论 概述 总论 血液系统疾病分类 红细胞疾病 贫血 红细胞增多症 粒系统疾病 粒细胞缺乏 中性粒细胞分叶功能不全Pelger het 畸形 惰性白细胞综合征 类白血病反应 炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病等 各类淋巴瘤 急慢性淋巴细胞白血病 多发性骨髓瘤 单核细胞核和巨噬疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 血液系统疾病分类 造血干细胞疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 急性非淋巴细胞白血病 脾功能亢进 出血性疾病 血管性紫癜 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 弥漫性血管内凝血 血栓性疾病 血液病学 hematology 还包括输血学 tranfusionmedicine next 儿童造血和血象特点 一 造血特点 一 胚胎期造血1 中胚叶造血期胚胎第3周起 卵黄囊造血 中胚叶组织 原始造血成分 其中主要是原始的有核红细胞 胚胎第6周后 中胚叶造血开始减退 中胚叶与造血细胞的来源 2 肝脾造血期胚胎第6 8周期始胎儿期4 5月达高峰 6个月逐渐减退肝脏6 8周出现 主要为有核RBC 少量粒细胞 巨核细胞 6月后逐渐减弱 脾脏8周出现 RBC为主 稍后粒系 淋巴 单核 终生造淋巴细胞 胸腺6 7周产生淋巴细 前T cell 成熟T cell 少量红细胞 粒细胞 淋巴结11周开始生成淋巴细胞 终生造淋巴细胞 浆细胞 3 骨髓造血期 胚胎第6周出现骨髓 但至胎儿4个月始有造血并维持终身 各系血细胞 胚胎期造血 胎龄与造血部位的关系 二 生后造血1 骨髓造血婴儿期 红骨髓5 7岁 开始出现黄骨髓年长儿与成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能 2 骨髓外造血 在婴幼儿期 当发生感染 营养性贫血 溶血性贫血等需要增加造血时 超过骨髓代偿能力 可恢复到胎儿时的造血状态 出现肝脾淋巴结肿大 外周血中可出现有核红细胞或 和 幼稚中性粒细胞 称为骨髓外造血 其为小儿造血器官的一种特殊反应 学龄前儿童与成人骨髓造血部位 二 血象特点 儿童红细胞和血红蛋白的变化 生理性贫血 生后2 3个月的婴儿 RBC降至3 0 1012 L HB降至100g L左右 出现轻度贫血 自限性 原因 1 生后呼吸建立 血氧含量增加 EPO 骨髓造血功能暂时 网织红细胞 2 红细胞寿命短 破坏较多 生理性溶血 3 生长发育迅速 循环血量迅速增加 生后红细胞计数变化 不同年龄Hb量的底限 新生儿145g L1 4m90g L4 6m100g L6m 6y110g L6y 14y120g L 白细胞总数的变化 生后白细胞计数的变化 2 4 6 8 10 123481014 70605040302010 淋巴细胞 中性粒细胞 5岁 5天 儿童中性粒细胞 淋巴细胞两次交叉曲线 日数 岁数 网织红血小板血容量 一 网织红生后3d内达4 6 生理性贫血阶段 1 婴儿期达成人二 血小板初生 150 300 109 L3个月同成人 250 300 109 L三 血容量新生儿约占体重10 儿