血栓性紫癜 ppt课件.pptx

血栓性血小板减少性紫癜 1 定义 血栓性血小板减少性紫癜 ThromboticThrombocytopenicPurura TTP 为一组微血管血栓出血综合征 其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血 血小板减少 神经精神症状 发热和肾脏受累等 2 发病率低 病死率高 TTP可发生在任何年龄 以10 40岁较多见 女性约占60 黑色人种及肥胖人群高发 可为突发性 或反复发作 少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者 3 分类 遗传性 获得性 特发性 继发性 4 病因和发病机制 遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致 常在感染 应激或妊娠等诱发因素作用下发病 5 特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体 抑制物 导致ADAMTSl3活性降低或缺乏 是主要的临床类型 继发性TTP是因感染 药物 肿瘤 自身免疫性疾病 造血干细胞移植等因素引发 发病机制复杂 目前不清 6 临床表现 1 血小板减少引起的出血 100 以皮肤 黏膜为主 严重者可有内脏或颅内出血 2 微血管病性溶血性贫血 100 多为轻中度贫血 可伴黄疸 反复发作者可有脾肿大 3 神经精神症状 63 表现多变 如头痛 意识障碍 神志模糊 瘫痪 抽搐 昏迷等 CT常阴性 MRI可表现为小灶性脑梗塞 7 4 肾脏损害 67 可出现蛋白尿 血尿 肾功能不全 5 发热 24 低中度 有典型 五联征 的占TTP总数的40 出现溶血 神经损害及血小板减少性紫癜 三联征 占75 8 完善哪些实验室检查 9 1 血常规检查 不同程度贫血 外周血涂片可见异形红细胞及碎片 1 网织红细胞计数大多增高 血小板计数显著降低 半数以上患者PLT 20 109 L 10 2 生化 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高 血清结合珠蛋白下降 血清乳酸脱氢酶明显升高 尿胆原阳性 血尿素氮及肌酐不同程度升高 11 3 血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查 遗传性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏 活性 5 特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性 继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化 12 4 凝血功能 APTT PT及纤维蛋白原检测多正常 偶有纤维蛋白降解产物轻度升高 5 Coombs试验阴性 13 诊断要点 14 1 具有TTP临床表现 如微血管病性溶血性贫血 血小板减少 神经精神症状 三联征 或具备 五联征 2 典型的血细胞计数变化和血生化改变贫血 血小板计数显著降低 尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高 血清游离血红蛋白增高 血清乳酸脱氢酶明显升高 凝血功能检查基本正常 3 血浆ADAMTSl3活性显著降低 在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物 15 4 排除弥散性血管内凝血 DIC APS 抗磷脂综合征 Evans综合征 HIT等疾病 16 治疗 一旦患者出现原因不明的血小板减少 微血管性溶血 即应考虑TTP的可能 在诊断明确或高度怀疑本病时 不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗 17 1 血浆置换疗法 首选 血浆置换有确定的效果 使病死率降低至10 20 新鲜冰冻血浆 置换量推荐为每次2000ml 或为40 60mL kg 每天l 2次 直至症状缓解 PLT及LDH恢复正常 以后可逐渐延长置换间隔 补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶 vWF cp 同时清除抗该酶的自身抗体 18 2 血浆输注 对暂时无条件行血浆置换治疗可选择 遗传性TTP患者 血浆输注是其最佳选择 可输注新鲜冰冻血浆 推荐剂量为20 40ml kg d 19 3 免疫抑制治疗 可以达到持续的缓解状态 糖皮质激素甲泼尼龙 200mg d 或地塞米松 10 15mg d 静脉输注3 5d 后过渡至泼尼松 1mg kg d 病情缓解后减量至停用 20 化学药物 对于血浆置换 血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用 长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 21 抗CD 20单抗 美罗华 复发和难治性 或高滴度抑制物 特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体 清除患者体内抗ADAMTSl3自身抗体 减少复发 22 JournalofThrombosisandThrombolysi