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病例讨论 赤峰市医院戴纪男 临床资料 男性 26岁体检发现左胫骨肿物7天7天前无明显诱因出现左膝关节疼痛 于当地医院行X线检查提示左胫骨占位性病变否认手术史及外伤史一般状态良好 饮食睡眠可 体重无明显变化 临床资料 专科检查 患者步入病房 左下肢表面皮肤颜色及皮温均正常 局部无红肿 无破溃 无表浅静脉曲张 无压痛 活动自如 感觉运动功能正常 末梢血运好 足背动脉搏动正常 生理反射存在 病理反射未引出 CT平扫轴位 CT平扫冠状位 CT平扫后处理图像 冠状位T2冠状位T1 矢状PD像矢状T1 矢状抑脂T1轴位T1 轴位PD像MASK MRI增强扫描 可能的诊断 A单纯性骨囊肿B非骨化性纤维瘤C内生软骨瘤D骨纤维异常增殖症E软骨母细胞瘤F骨巨细胞瘤 答案 D骨纤维异常增殖症 1921年威尔首次报道 又称为骨纤维结构不良 指正常骨组织被异常增生的纤维组织替代 病因不明 目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常 骨纤维组织异常增生所致 骨纤维异常增殖症 临床表现本病常见于儿童和青年 好发年龄11 30岁 单骨或较早期者 常无任何症状 负重骨 如股骨 受累 则可引起弯曲畸形或跛行 多骨型的病变 症状较明显 常见症状为肢体增长或缩短 可引起跛行 畸形和局部疼痛 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱 尤其是并有女性性早熟症状 称为Albright综合征 影像学表现错综复杂 由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同 囊变 出血 钙化等均可出现 X线表现 增生的纤维组织压迫周围骨质造成的囊状膨胀性改变 大多呈单囊状膨胀性透亮区 边缘硬化而清晰 骨皮质变薄 囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影 为特征性表现 CT表现 CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例 骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区 内有玻璃样钙化 周围可有硬化 囊内可有粗大的骨小梁 MRI表现 病变骨膨胀 多数情况下纤维组织较有特征 在T1WI和T2WI上均为中等信号 病灶边缘清楚 如病灶内有囊性变 出血 软骨岛 T2WI则有散在的高信号 囊变区则表现为T1WI低信号 T2WI高信号 鉴
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