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骨肿瘤 骨肿瘤 1 原发性骨肿瘤概论2 常见原发性良 恶性骨肿瘤的诊断3 化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向 骨肿瘤的发病率38959例骨肿瘤发病率及性质原发良性骨肿瘤2169155 7 原发恶性骨肿瘤1079143 69 瘤样病变436911 3 转移癌21085 4 原发良性骨肿瘤 骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨瘤 原发恶性骨肿瘤 骨肉瘤44 6 软骨肉瘤14 2 纤维肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 恶性骨巨细胞瘤 发病年龄幼儿骨囊肿 软骨母细胞瘤少年骨肉瘤 骨软骨瘤成人骨巨细胞瘤老年转移性骨肿瘤 部位 股骨下端 胫骨上端 恶性 脊柱 骨盆 肩胛骨 转移性骨肿瘤 膝关节和肘关节以远骨骼 良性 骨肿瘤的临床表现疼痛 良性肿瘤一般无痛或轻度 疼痛是恶性肿瘤早期症状 进持性加重 休息时疼痛反而加重 考虑恶性病损 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征 肿胀根据肿瘤的性质 部位不同 骨肿瘤的肿胀程度不同 损伤损伤可诱发骨肿瘤症状的出现或加重骨肿瘤症状 局部检查1骨肿瘤边界 质地 活动度和光滑程度2疼痛 压痛和肿胀程度3表面皮肤发红发热 浅表静脉怒张 动脉博动 骨肿瘤的诊断必须依靠临床 线片 病理三相结合生化检查血常规血钙血磷碱性磷酸酶酸性能磷酸酶总蛋白浓度活组织检查穿针活检切开活检 骨肿瘤的诊断必须依靠 实验室检查 HB下降 血沉加快 碱性磷酸酶增高 酸性磷酸酶 血清总蛋白增加血沉和碱性磷酸酶可作为观察骨肿瘤疗效的动态指标 病理学检查 常规组织学切片 组织化学检查 免疫组织化学 骨肿瘤与X线病理 有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨 在X线片上表现为高密度区 有些骨肿瘤破骨或使骨吸收 在X线片上表现为低密度区 骨膨胀性改变 葱皮样改变 骨肿瘤刺激骨膜是阶段性 使骨膜阶段性形成板层状新骨 在X片上表现为葱皮样改变 G表示骨肿瘤的细胞学特征 分化程度发生方式及X片表现 T表示骨肿瘤侵袭范 以肿瘤囊室和间室为分界 M表示骨肿瘤有无转移 外科GTM分期 建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后根据不同分期合理选择外科手术方案提出辅助性治疗意见 外科 分期的意义 骨肿瘤治疗1手术切除2放射 化学治疗3免疫治疗4中医中药治疗 外科手术切除范围 常见原发性良恶性骨肿瘤 良性 骨软骨瘤内生软骨瘤骨巨细胞瘤恶性 骨肉瘤软骨肉瘤 骨软骨瘤1最常见的软骨性病变骨骼中的软骨未分化发生错误 而不是真正肿瘤 外生骨疣 骨软骨瘤 多发性骨软骨病 也称干骺端续连症 遗传性 多发性骨软骨瘤 半肢骨骺发育不良 Trevor病 好发部位 股骨 肱骨 胫骨临床特点无压痛并逐渐长大包块合并症 骨折 骨畸形 血管和神经损伤 滑囊肿形成 恶变 骨软骨瘤的大体外观 良性骨肿瘤骨软骨瘤 外生骨疣 内生软骨瘤它是骨骺软骨部分未骨化 在髓腔内始终保持软骨状态 形成内生软骨瘤病的组织学基础 1多发性内生软骨瘤干称Ollier病 2伴有血管畸形者称为Maffucci综合征 好发部位软骨瘤40 65 发生手部 特别是近节指骨最为多见好发年龄软骨瘤30 40岁为好发年龄临床表现患者多为无痛性肿胀 常并有病理性骨折 发生在躯干部的软骨瘤有恶变倾向 线特征局限的 边界整齐 呈分叶外形的椭圆透明阴影 周围有一薄层的增生硬化层 其中可见散在的沙粒样致密点 内生软骨瘤 骨巨细胞瘤它是常见的原发性骨肿瘤之一 其来源不明 现在多认为主要为基质细胞 可能来自末分化结缔组织细胞 其生物学特性为具有较强侵蚀性 采通常的刮除法复发率较高 少数病例可出现局部恶性变或肺转移 属于临界性肿瘤 骨巨细胞瘤征象 成人 岁以下儿童罕见股骨下端最多见 其次为胫骨上端及挠骨下端 三处占全部骨巨细胞瘤的 病灶位于骨端 邻关节面 不累及骼后的骨的巨细胞瘤诊断基本不存立 病灶延伸至骨突内 骨巨细胞瘤X线特点 溶骨性偏心性膨胀性皂性改变 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤 治疗以手术治疗为主 包括刮除植骨或节段截除术 可试行放射治疗 但效果不肯定 骨肉瘤1骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成骨细胞类 故名成骨肉瘤 恶性程度非常高 其特征为从肿瘤细胞直接形成骨和类骨 2多见于10 20岁 在成人也可因放射治疗 Paget氏病 甚至个别经久不愈的慢性骨髓炎引起骨肉瘤 3好发部位股骨 胫骨和肱骨近端是最常见发病部位 大约有 骨肉瘤发生在膝关节周围4在组织学上可以很大的变异 表现为肿瘤不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨 还或产生软骨 纤维组织 粘液样组织 骨肉瘤临床症状最早的为疼痛 活动后疼痛加重 以夜间痛为重 患部包块并进行性增大 表面皮肤发热 静脉怒张 线表现有溶骨性破坏和成骨性破坏Codman三角和日光放射征实验室检查血沉碱性磷酸酶微量元素分析 骨肉瘤 成骨型 骨肉瘤 溶骨型 混合型骨肉瘤 手术为主辅助术前术后放疗化疗免疫疗法 骨肉瘤治疗的发展史过去手术切除5年生存率5 23 现在手术加辅助治疗5年生存率60 80 骨肉瘤最常用的化疗药甲氨蝶呤 阿霉素 顺铂 根据GTM分期选择相应手术对恶性程度较低的早期病例 可作保肢手术 瘤段切除 对恶性程度较高的晚期骨肉瘤 应作截肢术或关节离断术 软骨肉瘤 1 发生在软骨细胞的骨恶性肿瘤 2 发病年龄躲在30 60岁 男性多于女性 3 好发于长管状骨 髂骨和肋骨 大多位于干骺端 软骨肉瘤 临床症状一般发病缓慢 最常见的症状是逐渐的间歇性钝痛 以及可触及的包块 体征包括压痛 包块 关节活动受限 X线表现密度减低的阴影 病灶中有斑点状或块状钙化点 周围骨皮质常膨胀便薄 软骨肉瘤 治疗应早期彻底手术切除 化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向 国内自80年代开始对以骨肉瘤为代表的恶性骨肿瘤开展化疗 现在国内知名的骨肿瘤中心皆采用新辅助化疗 保肢率超过70 5年生存率也超过50 化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向 恶性骨肿瘤的生存率直接与肿瘤细胞对化疗的敏感度有关 关键依赖于系统 正规化的化疗少数