廖二元低磷血症病例分析(福州广州)ppt课件.ppt

WHAT SSEEN 廖二元2013 10 30 中南大学代谢内分泌研究所湘雅二医院内分泌科 吴某 女 78岁 工人 住院号0110255主诉 全身疼痛3年 加重半年2010 07因腰痛伴下肢乏力 A院诊断为腰椎管狭窄 L4 5椎体融合术术后下肢乏力稍缓解 出现右胁背部疼痛 3月后加重 行走困难A院复诊 内固定未见异常B院考虑骨质疏松 2110 12 05唑来膦酸盐治疗未见改善近半年症状加重 右胁背部双髋疼痛加重 无法行走X线片示骨质疏松 双股骨颈骨折2013 08 29住院 2013 09 25转科 病史资料1 入院情况全身多关节疼痛 右胁背部 双髋 右肩疼痛为主卧床休息 无法行走腹胀 进食少 睡眠差 小便偏多既往史2010 07L4 5椎体融合术肠息肉摘除术小肠疝气修补术全宫双卵巢切除术2型糖尿病 高血压病 190 100mmHg 络活喜 安博维 无抗癫痫药物治疗史 无糖皮质激素治疗史自服曹清华胶囊1周 病史资料2 无过敏史无饮酒 咖啡 抽烟年轻工作环境阴暗 少晒太阳平素不食瘦肉 进食青瓜 鱼肉类 蔬菜少 辣椒代菜近3月进食明显减少 无运动每天间断坐立 8月后不能坐起 完全卧床子1女1 病史资料3 体格检查资料 多关节疼痛 右胁背部 双髋 右肩压痛明显腹部胀满 无压痛反跳痛 肠鸣音正常右上臂及左前臂皮下突起物 骨折后骨痂 1 5 1 5cm胸廓 双髋 右肩压痛明显 左下肢未能伸直双下肢未见 O 型弯曲 双膝关节增生变形四肢肌肉萎缩 双下肢感觉 肌力差 入院后处理 低钙 低磷 低钾 25羟维生素D低钙尔奇 盖三淳 降钙素静滴唑来膦酸注射液 密固达 静推葡萄糖酸钙 果糖二磷酸钠磷酸氢钾 氯化钾塞来昔布 帕瑞 昔布钠 芬太尼止痛治疗后 09 25 钠 氯 钾 钙 镁正常血磷0 56mmol L 中医诊断痹证 肝肾亏虚 气滞血瘀 西医诊断1 电解质紊乱查因 骨软化病2 骨质疏松并病理性骨折 肋骨 双股骨颈骨折 3 高血压病4 2型糖尿病5 肠息肉切除 L4 5融合 疝气修补 全宫切除后 B院诊断 实验室检查 WBC6 78 109 LNEUT 69 6 LYM 22 7 RBC4 76 109 LHB143g LPLT269 109 L尿常规正常尿氯 尿钠 尿钙偏低尿本周蛋白阴性ALT11U LAST20U LTP74 5g LALB44 7g LTBA12 6umol L尿素6 42mmol LCr35umol LUA381umol LTC6 38mmol LTG2 13mmol L 自免12项正常血管炎抗体3项正常风湿3项正常 ESR正常肺癌3项正常Ca724 153 199 125 CEA AFP正常P1NP58 6ng ml0 3ng mlN端骨钙素12 4ng mlPTH170 470pg ml 正常 轻度 中度升高 25 羟维生素D8 5ng ml窦性心动过速腹部 泌尿系B超正常心脏彩超 高血压心脏病改变高血压4项基本正常甲状旁腺彩超未见异常 实验室检查 全部影像检查 A院影像会诊阅片 结论骨质疏松诊断明确骨软化症诊断不成立理由1 诊断为骨质疏松 普遍性骨密度下降 骨皮质松化和边缘清晰考虑骨质疏松2 骨软化症标志 骨盆片改变不明显 无 三叶状 变形 没有骨小梁模糊改变 血钙变化趋势图 血磷变化趋势图 血镁变化趋势图 血钾变化趋势图 血PTH1 84变化趋势图 对也不对 不对也对 会诊意见1 基本诊断与主要矛盾 1 存在引起绝经后和老年性骨质疏松多种病因 可做出骨质疏松诊断2 目前主要问题不是骨质疏松而是低磷血症性骨质软化症老年骨质软化症病程短 无骨骼畸形 O型腿 X型腿 青肢骨折或 三叶状 骨畸形长期低磷血症导致骨质软化 没有影像依据也可做出诊断3 本例低磷血症的病因 肿瘤性低磷血症 可能性极大 维生素D缺乏症 可做出诊断 营养不良症 可做出诊断 骨饥饿综合征 可做出诊断 4 低磷血症使用二膦酸盐后最易发生骨饥饿综合征同时应用大剂量活性维D故不发生急性低钙血症和严重神经兴奋症状 会诊意见2 引起TIO的病变 良性肿瘤血管瘤皮肤纤维瘤血管外皮细胞瘤骨巨细胞瘤软组织巨细胞瘤非骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤软骨粘液样纤维瘤纤维血管瘤混合性结缔组织病变异型恶性肿瘤乳腺癌小细胞型肺癌多发性骨髓瘤骨肉瘤肉瘤血管肉瘤恶性纤维性组织细胞瘤软骨肉瘤恶性神经细胞瘤恶性schwann细胞瘤非肿瘤疾病表皮痣神经纤维瘤病McCune Albright综合征Paget骨病纤维性骨增生不良症 会诊意见3 TIO诊断问题 骨痛 肌无力 血磷低 ALP高 骨质硬化症PTH显著升高不支持TIO诊断TIO肿瘤遍及全身任何部位常见部位头部 颈部骨骼 软组织TIO肿瘤多为良性 体积小 不易发现MRI 肿瘤均来源于软组织 111In 奥曲肽PET CT扫描 会诊意见4 进一步检查 体查体重 身高 BMI血气分析肾小管酸中毒Fanconi综合征失钾性肾病X线片与骨密度测定骨折部位肋骨骨折外周骨与中轴骨BMD差异血ALP 血糖 HbA1c 尿糖 尿氨基酸判断骨转换水平肾脏病变性质糖尿病病情与并发症前臂皮下突起物性质骨痂分泌PTHrPPET CT或111In 奥曲肽扫描寻找和定位肿瘤FGF23 PTHrP测定 会诊意见5 诊断意见 慢性肾性低磷血症性骨质软化症TIO 肿瘤性低磷血症 维生素D缺乏症骨饥饿综合征排除肾小管病老年性 绝经后 营养不良性骨质疏松症卵巢切除多发性病理性骨折骨折愈合不良骨饥饿综合征继发性甲旁亢老年综合征虚弱 肌萎缩 营养不良 内环境不稳定 多病并存综合征2型糖尿病与高血压病手术后状态肠息肉切 L4 5融合 疝气修补 全宫切除后 会诊意见6 关节疼痛与止痛问题 资料中反复提及患者全身性关节疼痛不是关节疼痛而是骨骼 肌肉疼痛影像资料无关节病变泛发性骨骼肌肉酸痛是骨质软化的显著特点关节活动 负重导致近关节骨面疼痛加重解痛关键是纠正低磷血症 磷缺乏症和提高骨量 会诊意见7 骨折问题 急性 亚急性 慢性骨质软化的骨骼表现不同慢性骨质软化 Looser线 下肢弯曲 骨盆变形急性 亚急性骨质软化 骨量降低 骨痂肥厚合并骨质疏松 多发性长骨脆性骨折合并维生素D不足 缺乏 骨质疏松 会诊意见8 低钙 低镁血症问题 长期而反复骨饥饿 低钙血症 低镁血症维生素D不足 缺乏 低钙血症 低镁血症 骨饥饿病因 会诊意见9 PTH值波动问题 1 维生素D缺乏 继发性甲旁亢2 骨饥饿 低钙 低镁血症 继发性甲旁亢3 FGF 23 继发性甲旁减4 低镁血症 继发性甲旁减5 维生素D应用 抑制PTH分泌6 1 2 3 4 5 PTH升高程度多变 会诊意见10 老年综合征问题 慢性炎症 Chronicinflammation 认知障碍 Cognitiveimpairment 虚弱 Frailty 肌萎缩 Sarcopenia 营养不良 Malnutrition 内环境不稳定 Homeostenosis 多病并存 Multiplemorbidities 会诊意见11 治疗建议 1 盖三淳0 25ug 次 2 3次 d2 普通维生素D1000U d 活性D不贮存 3 元素钙1000mg d4 2周后血磷仍降低 补充中性磷制剂5 血磷维持在0 8 1 0mmol L为度6 果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳 含量太低 7 潘南金静滴补镁8 不用塞来昔布止痛药9 纠正低钙低磷血症前禁用唑来膦酸 10 停用降钙素11 补钾12 纠正低磷血症后仍骨骼疼痛 试用PTH1 34 会诊意见12 补磷问题 1 盖三淳0 25ug 次 2 3次 d 血磷 2 普通维生素D1000U d 血磷 3 果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳 含量低 1 15 含1 6 二磷酸果糖三钠正常人250mg kg 半衰期10分钟 水解出无机磷及果糖不能纠正磷缺乏症和严重低磷血症4 中性磷制剂含11 5mgNa2HPO4及2 58mgKH2PO41ml含0 1mmol 3 1mg 元素磷0 08mmol kg 次 3 5次 天 30 60天 急性 W O 慢性 血磷维持在0 8 1 0mmol L为度5 自然进食 会诊意见13 补充维生素D问题 1 25 OH 2D0 25ug 次 2 3次 d提高血磷血钙提高肌力和平衡能力调节免疫功能提高BMD抗骨质疏松性再骨折普通维生素D1000U d活性D不贮存 不能纠正缺乏状态1000U d用于预防2000U用于治疗必要时肌注20 30万U 1 2月 会诊意见14 补充维生素D问题 1 25 OH 2D0 25u