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第六章糖代谢 第一节概述1 主要糖类 葡萄糖 Glucose Glc 运输形式 1 4 1 6糖苷键 糖元 Glycogen Gn 储存形式 肝 肌肉 1 2 2 2 生理功能 2 细胞结构组分及重要生理活性物质 复合物形式 糖蛋白 IgG 激素 脱氧 核糖 DNA RNA 糖蛋白 蛋白聚糖 结缔组织 软骨 糖蛋白 糖脂 生物膜 1 氧化供能 提供生命活动所需能量 占70 3 糖细胞 中间代谢 生物 大 分子小分子 能量 消化 吸收 血运输 中间代谢 合成 分解 中间代谢途径 无氧酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途径 糖原合成 分解 糖异生等 类型 糖 4 第二节糖的消化吸收1 食物糖类 淀粉 双糖 单糖2 参与消化的酶类 淀粉酶 唾液 胰腺 糊精酶 小肠 可吸收 一 消化 产物 Glc 产物 麦芽糖 糊精 Glc 麦芽糖酶 蔗糖酶 乳糖酶 小肠 5 1 部位 小肠上段 3 主要消化部位 小肠4 主要消化产物 Glc 半乳糖 果糖 图6 1 2 方式 主动运输 逆浓度差 耗能 载体 二 吸收 6 图6 1葡萄糖在小肠上皮细胞的转运 逆浓度 顺浓度 顺浓度 7 第三节血糖 一 定义及正常值 血糖 bloodsugar 血液中的葡萄糖 低血糖 空腹血糖 3 9mM 高血糖 空腹血糖 7 0mM 正常值 3 9 6 1mM 葡萄糖氧化酶法 8 食物中糖 氧化供能 肝糖原分解 合成糖原 糖异生 非糖物质 脂肪 非必需aa 糖尿 其它糖 复合糖及其衍生物 血糖 空腹 补充 肝 肌肉 储存 过高 二 主要来源与去路 出现糖尿时血糖的浓度值 肾糖域 9 三 血糖浓度的调节 正常人血糖浓度 维持在相对恒定水平 3 9 6 1mM 以保证各组织器官对糖的利用 脑组织 Glc供能 机体存在调节血糖平衡的机制 保证血糖浓度相对恒定 a 神经系统 下丘脑和自主神经激素分泌 b 激素 表6 1 c 组织器官 肝脏最主要 调节 10 相互协同 拮抗维持血糖浓度恒定 激素对血糖浓度的调节 11 血糖浓度 各组织细胞膜上 葡萄糖转运体 主要的影响因素 组织器官水平上调节血糖浓度 肝脏 最主要的器官 12 正常血糖时 各组织细胞摄取Glc作为能源 血糖过高时 肝细胞快速摄取过多的Glc 合成肝糖原 降低血糖 胰岛素分泌 肌肉和脂肪细胞 摄取Glc 血糖偏低时 肝脏分解糖原 各组织细胞对G的摄取均通过Glc转运体 及糖异生 血糖浓度 合成肌糖原 脂肪 13 肾糖域 出现糖尿时血糖的浓度值 正常血糖浓度时 肾小管能重吸收原尿中全部Glc 血糖浓度超过肾小管重吸收能力时 8 88 9 99mM 尿糖 尿糖 四 肾糖域 糖耐量及糖耐量试验 14 糖耐量 一次食入大量Glc后 血糖水平波动不大 10mM 糖尿病人 糖耐量 机体存在精细的调节血糖浓度的机制 15 糖耐量试验 glucosetolerancetest 0 5 1 1 5 2 0 16 第四节糖的无氧酵解 糖的分解代谢 无氧酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途径图6 3 少量能量 分解 缺氧 反应场所 胞质 酶均位于胞质 无氧酵解 anaerobicglycolysis Glc Gn 乳酸 17 图6 3糖代谢三条途径间的关系 无氧酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 18 四个阶段 I 己糖磷酸化 GlcF 1 6P II 磷酸己糖磷酸丙糖 III 磷酸丙糖丙酮酸 IV 丙酮酸乳酸 无氧 氧化 还原 裂解 1 2 2 2 2 2 一 无氧酵解的反应过程 19 2 2 2 F 1 6 P 20 1 己糖磷酸化 GlcF 1 6P 1 Glc Gn磷酸化为G 6 P 第一次磷酸化反应 21 a 己糖激酶 HK 各种组织 尤其是大脑 己糖激酶的同工酶 IV 高度专一 Glc 关键酶 专一性低 反应不可逆 ATP 葡萄糖激酶 GK 肝 Km 0 01 0 1mM Glc Km 10 20mM Glc 22 GK 10 20mMKm Glc 大量吸收Glc合成肝糖原 食后 23 c G 6 P 重要的中间产物 许多糖代谢途径的连接点 酵解 有氧氧化 戊糖途径 糖原合成 分解 d 中间产物 含磷酸基团 b 糖原降解 磷酸化酶 水解 1 4糖苷键 Gn G 1 P 图 24 2 25 26 2 G 6 P生成F 6 P 27 3 F 6 P生成F 1 6 BP 6 磷酸果糖激酶I 限速酶 主要调节点 第二次磷酸化 不可逆 PFK1 28 2个不可逆反应 葡萄糖开始 己糖激酶和6 磷酸果糖激酶1 糖原开始 磷酸化酶和6 磷酸果糖激酶1 第一阶段反应 己糖磷酸化 的特点 葡萄糖磷酸化 Glc Gn中 能量消耗 G开始 2ATP Gn开始 1ATP 关键酶 29 30 四个阶段 I 己糖磷酸化 GlcF 1 6P II 磷酸己糖磷酸丙糖 III 磷酸丙糖丙酮酸 IV 丙酮酸乳酸 无氧 氧化 还原 裂解 1 2 2 2 2 2 无氧酵解的反应过程 31 2 1分子磷酸己糖裂解为两分子磷酸丙糖 32 3 两分子磷酸丙糖氧化为丙酮酸 脱氢 加磷酸 形成高能磷酸键 5步 33 脱去高能键 生成ATP 2 直接将底物中的高能磷酸基团转移给ADP形成ATP 第一次产能 底物水平磷酸化 34 磷酸基转移 3 2 35 脱水形成高能磷酸键 能量重新分配 PEP 36 脱去高能键 生成丙酮酸a 反应不可逆 关键酶 调节点 b 第二次底物水平磷酸化 第二次产能 ATP 2 PK 37 四个阶段 I 己糖磷酸化 GlcF 1 6P II 磷酸己糖磷酸丙糖 III 磷酸丙糖丙酮酸 IV 丙酮酸乳酸 无氧 氧化 还原 裂解 1 2 2 2 2 2 无氧酵解的反应过程 38 氧化 磷酸丙糖丙酮酸 3 磷酸甘油醛 3 磷酸甘油醛1 3 二磷酸甘油酸 2次底物水平磷酸化 生成ATP 4 1 3 二磷酸甘油酸3 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸 1次脱氢 生成NADH H 5步 第三阶段反应的特点 产能 39 40 4 2分子丙酮酸还原为2分子乳酸 无氧 a NADH H 由3磷酸甘油醛脱氢提供 有氧时 NADH参与能量释放 b LDH1 心肌中 对乳酸亲和力大LDH5 骨骼肌 对丙酮酸亲和力大 LDH 图6 4 41 乳酸脱氢酶 含5种同工酶 骨骼肌富含LDH5 心肌富含LDH1 对丙酮酸亲和力大 可使丙酮酸迅速转变成乳酸 以保证剧烈运动氧供应不足时G Gn仍能经酵解供能 对乳酸亲和力大 可使乳酸在心肌中不断氧化供能 无氧 有氧 42 图6 3糖代谢三条途径间的关系 无氧酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 43 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 44 四个阶段 I 己糖磷酸化 GlcF 1 6P II 磷酸己糖磷酸丙糖 III 磷酸丙糖丙酮酸 IV 丙酮酸乳酸 无氧 氧化 还原 裂解 1 2 2 2 2 2 无氧酵解的反应过程 45 获能效率 100 41 30 5 2 146 二 糖酵解过程的能量变化 46 47 三 小结 2 反应分4个阶段 3 关键酶 HK PFK 1 PK 4 终产物 乳酸 5 能量变化 葡萄糖 生成2ATP 1 胞质中进行 限速酶 PFK 1 PK 6 特点 无氧参与 糖原 生成3ATP 图6 4 48 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 49 图6 3 四 糖酵解的生理意义 1 无氧状态下 迅速 供能 缺氧 肌肉供血不足 2 少数组织仅以此获能 红细胞 无线粒体 3 某些组织以此获部分能量 白细胞 视网膜 睾丸4 有氧氧化的前段过程5 中间产物是脂类 氨基酸合成的前体 图6 3 50 图6 3糖代谢三条途径间的关系 无氧酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 51 1 HK活性的别构调节 HK 别构酶 调节 G6P反馈抑制HK 肝 葡萄糖激酶不受G 6 P影响 无结合G 6 P的别构部位 保证肝糖元合成 GG 6 PG 1 PUDPGGn 五 糖酵解的调节 HK GK 图 52 53 2 PFK 1的别构调节 主要调节点 PFK 1 PFK 1 别构酶 亚基 4 54 抑制剂 ATP 柠檬酸 F 6 P F 1 6 BP 作用最强 激活剂 AMP ADP F 2 6 BP 调节 PFK 1 F 2 6 BP 55 生成 作用 促进F 1 6 BP生成 F 2 6 BP的生成与作用 F 6 P F 2 6 BP PFK 2 图6 5 F 6 P F 1 6 BP PFK 1 56 PFK 2活性 使F 2 6 BP 2 6 二磷酸果糖酶2活性 使F 2 6 BP 具有 PFK 2是一双功能酶 F 6 P F 2 6 BP PFK 2 57 血糖 PFK 2 2 6 二磷酸果糖酶2 PFK 1 F 2 6 BP 糖酵解 F 6 P F 2 6 BP PFK 2 F 6 P F 1 6 BP PFK 1 F 2 6 BP 58 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 PFK 2 F 2 6 BP F 6 P 血糖 PFK 1 F 6 P F 1 6 BP F 2 6 BP 59 血糖胰高血糖素cAMPPFK 2双功能酶磷酸化2 6 二磷酸果糖酶2PFK 2F 2 6 BP 糖酵解 PFK 1 F 6 P F 2 6 BP PFK 2 F 6 P F 1 6 BP F 2 6 BP 60 3 PK活性的调节 结构 别构酶 调节别构抑制剂 ATP 乙酰辅酶A 长链脂肪酸 肝 别构激活剂 F 1 6 BP 61 PK 62 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 63 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 64 乳酸 无氧酵解 有氧氧化 CO2H2O 循环 第五节糖的有氧氧化 aerobicoxidation 葡萄糖在有氧的条件下经丙酮酸生成乙酰辅酶A 再进入三羧酸 TCA 循环氧化生成CO2和水的过程 能量 乙酰 CoA TCA 丙酮酸 Glc O2 缺氧 65 一 部位 胞质 线粒体二 过程 三个阶段 葡萄糖丙酮酸 与糖酵解相同 丙酮酸乙酰辅酶A 乙酰辅酶ATCA循环 图6 3 66 图6 3糖代谢三条途径间的关系 无氧酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 67 一 葡萄糖丙酮酸 胞质内进行 过程同糖酵解 消耗2ATP 生成4ATP 3 磷酸甘油醛1 3 二磷酸甘油酸 2 生成2对NADH H 68 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 69 丙酮酸 HS CoA NAD 乙酰辅酶A CO2 NADH H 属不可逆反应过程 二 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A 线粒体 丙酮酸脱氢酶系 多酶复合体 70 丙酮酸脱氢酶系 多酶复合体3种酶 5种辅酶 内含5种维生素 71 B2 PP 丙酮酸乙酰辅酶A CO2 NADH H 乙酰二氢硫辛酸 二氢硫辛酸 羟乙基 TPP 丙酮酸 乙酰辅酶A 丙酮酸脱羧 72 丙酮酸经丙酮酸脱氢酶系催化后 生成乙酰辅酶A CO2和NADH H 丙酮酸 乙酰辅酶A 73 三 三羧酸循环 tricarboxylicacidcycle 1 名称 乙酰辅酶A 草酰乙酸柠檬酸 三个羧基 草酰乙酸重新生成草酰乙酸 三羧酸 循环 TCAcycle 循环 74 CO2 系 75 2 过程 乙酰辅酶A进入三羧酸循环 合成柠檬酸 不可逆反应 4C 6C 柠檬酸合酶 TCA循环的第一个限速酶 重要调节点 76 2 柠檬酸生成异柠檬酸 77 CO2 系 合成 78 3 异柠檬酸氧化 脱羧生成 酮戊二酸 异柠檬酸脱氢酶催化不可逆反应 是TCA循环中的第二个限速酶 主要的限速酶 6C 5C 79 CO2 系 合成 80 4 酮戊二酸氧化 脱羧生成琥珀酰CoA 5C 4C 81 CO2 系 合成 82 酮戊二酸脱氢酶系 TCA循环中第三个限速酶 多酶复合体 组成与丙酮酸脱氢酶系类似 催化的反应不可逆 琥珀酰CoA中含高能硫酯键 83 84 5 琥珀酰CoA转变为琥珀酸 高能硫酯键中能量转移 ADPATP 琥珀酰CoA合成酶 85 CO2 系 合成 86 琥珀酸脱氢酶 黄素蛋白 辅基 FAD 6 琥珀酸脱氢转变为延胡索酸 87 CO2 系 合成 88 7 延胡索酸转变为苹果酸 89 CO2 系 合成 90 8 苹果酸脱氢生成草酰乙酸 苹果酸脱氢酶的辅酶 NAD 91 三羧酸循环的总反应方程式为 92 3C 4C 物 又是终产物 本身无量的变化 类似催化剂 草酰乙酸的含量直接影响乙酰基进入TCA循环的量 草酰乙酸的来源 三 三羧酸循环的特点 1 是乙酰CoA彻底氧化的途径 草酰乙酸既是起始 93 CO2 系 合成 94 一次底物水平磷酸化 GDP ADPGTP ATP 四次脱氢 NADH H 3 FADH2 1 循环一次 产生12分子ATP 2 产能过程 3 三个关键酶是反应的调节点 柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶 95 四 TCA循环的生理意义 TCA循环 三大物质代谢的枢纽 96 9 97 表6 4葡萄糖有氧氧化生成的ATP 五 糖的有氧氧化的生理意义 供给能量 质 98 99 1 1分子葡萄糖彻底氧化产生36或38分子ATP 3 磷酸甘油醛1 3 二磷酸甘油酸 NADH H 胞质线粒体 2 糖元中葡萄糖氧化 37 39分子ATP 2 2 磷酸甘油 苹果酸穿梭 P169图8 16 17 图6 3 100 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 101 六 总结1 有氧氧化部位 胞质和线粒体2 三个阶段 1 葡萄糖丙酮酸 2 丙酮酸乙酰CoA 3 TCA循环3 有氧氧化的关键酶 1 丙酮酸脱氢酶系 2 柠檬酸合酶 3 异柠檬酸脱氢酶 4 酮戊二酸脱氢酶系 TCA循环关键酶 图6 3 图6 6 102 图6 3糖代谢三条途径间的关系 无氧酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 103 丙酮酸 HS CoA NAD 乙酰辅酶A CO2 NADH H 丙酮酸脱氢酶系 多酶复合体 104 CO2 系 合成 105 4 一次TCA循环 消耗1分子乙酰基 来自乙酰CoA 产生2分子CO2生成12分子ATP 5 1分子Glc彻底氧化产生36 38ATP 糖元中Glc氧化产生37 39ATP 106 六 糖有氧氧化的调节1 丙酮酸脱氢酶系的调节 两种方式 别构调节 快速 抑制剂 ATP 乙酰辅酶A NADH H 激活剂 AMP 化学修饰 快速 丙酮酸脱氢酶激酶 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶磷酸酶 丙酮酸脱氢酶系 107 丙酮酸 HS CoA NAD 乙酰辅酶A CO2 NADH H 丙酮酸脱氢酶系 多酶复合体 108 2 TCA循环的调节调节点 三个关键酶a 柠檬酸合酶抑制剂 琥珀酰辅酶A NADH H 激活剂 ADPb 异柠檬酸脱氢酶和 酮戊二酸脱氢酶系抑制剂 ATP NADH H 琥珀酰辅酶A 酮戊二酸脱氢酶系 激活剂 ADP NAD Ca 109 CO2 系 合成 110 七 糖的有氧氧化与糖酵解之间的相互调节Pasteur效应 有氧氧化糖酵解有氧时NADH进线粒体氧化反Pasteur效应 Crabtree效应 肿瘤细胞 有氧时 酵解酶系活性仍然线粒体氧化酶系活性 糖酵解有氧氧化 丙酮酸还原成乳酸 某些正常组织 111 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 4 直链 112 第六节磷酸戊糖途径 hexosemonophosphatepathway HMP 一 是Glc氧化分解的又一条途径 占5 10 Glc经此途生成磷酸核糖 NADPH和CO2二 部位 胞质 肝 RBC 肾皮质 脂肪 三 过程 2个阶段 1 第一阶段 氧化反应生成NADPH CO2 磷酸核糖 113 图6 3糖代谢三条途径间的关系 无氧酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 114 10 115 G6PDH是磷酸戊糖途径的重要酶 其辅酶为NADP 此阶段经2次脱氢 NADP NADPH H 1次脱羧 CO2 使6C的G5C的5 P核酮糖 NADPH 合成脂类物质的原料 磷酸核糖 合成核酸 116 2 第二阶段 一系列基团转移 非氧化反应 磷酸核糖 F 6 P 3 磷酸甘油醛 转变 图6 3 6 10 6 11 117 10 118 F 6 P 3 磷酸甘油醛 5 P核酮糖 磷酸己糖 磷酸核糖 磷酸己糖 6 6 5 11 F 6 P 119 四 生理意义1 提供生物合成所需的原料a 5 P核糖合成核酸b NADPH H 合成脂肪酸 胆固醇 类固醇激素 维持体内GSH的量 GSH作用 维持RBC完整性 使膜蛋白处于还原状态 保护SH酶的活性 2GSH G S S G 还原型 氧化型 120 G6PDH缺陷NADPHGSH溶血性贫血 蚕豆黄 NADPH H NADPG S S GGSH 氧化型 还原型 GSH还原酶 121 作为加单氧酶体系的供氢体参与生物转化 p173 2 3C 4C 5C 6C 7C糖的互变图6 11 F 6 P 3 磷酸甘油醛 5 P核酮糖 11 F 6 P 122 第七节糖元合成与分解 糖元 G通过 1 4糖苷键和 1 6糖苷键相连 带分枝的多糖 图6 12 1 4糖苷键 直链 1 6糖苷键 分枝处 123 12 124 食物中糖 氧化供能 肝糖原分解 合成糖原 糖异生 肾糖域 非糖物质 脂肪 非必需aa 糖尿 其它糖 复合糖及其衍生物 血糖 空腹 补充 肝 肌肉 储存 过高 血糖来源与去路 125 第二阶段 形成糖链分枝 一 糖元合成 Glycogenesis 一 定义 葡萄糖合成糖元的过程 二 部位 胞质 三 过程 在原有的糖原分子 引物 上逐个加上糖基 第一阶段 糖链的延长 126 127 合成糖元的糖基形式 UDPGlc 糖元合酶 关键酶 仅延长糖链 不形成分枝 糖元引物 一种蛋白质 其分子中Tyr残基带有 4个G残基 糖元蛋白 1 第一阶段 糖链的延长 128 糖元引物 UTP G1P 129 12 18 6 7 1 6糖苷键 1 6糖苷键 2 第二阶段 形成糖链分枝 4 130 小结 1 合成部位 肝 肾 肌肉 2 糖元 糖的主要储存形式 3 UDPGlc Glc的活性形式 Glc供体 4 糖元引物 蛋白质 分子中Tyr残基含 4个G 5 糖元合酶 限速酶 6 1 4糖苷键 直链 1 6糖苷键 枝链 7 合成过程耗能 2ATP 加1个Glc UTP和ATP 131 二 糖元的分解 Glycogenolysis 一 定义 肝糖元分解为Glc的过程 二 部位 胞质 三 过程 132 133 肝 肾 糖元分解 从分枝非还原端开始 水解 1 4糖苷键 糖元 134 2 135 4个葡萄糖残基 脱枝酶 转寡糖基酶和 1 6糖苷酶的合称 糖元 136 糖元分解的特点 1 从分枝非还原端开始2 糖元磷酸化酶 限速酶 GnG 1 P 3 需脱枝酶参与 137 直接分解 肌糖元不能直接调节血糖浓度 肌肉中不含葡萄糖 6 磷酸酶 4 肝 肾含葡萄糖 6 磷酸酶 G6PG 肝糖元Glc 138 肝 肾 糖元分解 糖元 139 肝 肝 氧化分解 3 糖元蛋白 重要的中间产物 许多糖代谢途径的连接点 G 6 P 酵解 有氧氧化 戊糖途径 糖原合成 分解 140 图6 3糖代谢三条途径间的关系 无氧酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 141 磷酸化酶b 无活性 Ser14上无磷酸基团 2 形式 磷酸化酶a 有活性 Ser14上有磷酸基团 1 组成 寡聚酶 2个亚基 2 调节方式 共价修饰 别构调节 1 调节对象 糖元磷酸化酶 糖元合酶 三 糖元合成与分解的调节 一 糖元磷酸化酶活性调节 142 3 调节 1 共价修饰磷酸化酶b磷酸化酶a 无活性 有活性 2 别构调节肌肉中磷酸化酶 别构激活剂AMP Ca 别构抑制剂ATP 4 4 4 4 磷酸化酶激酶 磷蛋白磷酸酶 GnGlc 图6 17 143 图6 17肌肉中AMP对糖原磷酸化酶的别构调节 a ATP 144 二 糖元合酶活性的调节1 形式 糖元合酶a 脱磷酸 有活性糖元合酶b 有磷酸 无活性2 调节 化学修饰 磷酸化 去磷酸化 UDPGlc Gn Gn 1 145 肝 肝 氧化分解 3 146 磷酸化后有活性 磷酸化后无活性 Gn G1P cAMP依赖的蛋白激酶通过一系列酶促级联式反应 促进糖元的分解 抑制糖元的合成 使血糖 18 147 相互协同 拮抗维持血糖浓度恒定 148 肝糖元 合成和分解 对维持血糖浓度的恒定起重要作用 肌糖元 分解 G 6 P 无氧酵解 乳酸糖异生 有氧氧化 肝糖元和肌糖元 糖元合酶 葡萄糖 6 磷酸酶 149 肝 肝 氧化分解 3 150 四 糖原累积症 遗传性疾病 异常种类和数量的糖原在组织中沉积 不同类型的糖原累积症 产生 每种类型表现为糖原代谢中的一个特定的酶缺陷 缺失 糖原累积 肝脏和骨骼肌 151 缺乏肝磷酸化酶 缺乏葡萄糖 6 磷酸酶 缺乏溶酶体 葡萄糖苷酶 不能动用糖原维持血糖浓度 后果严重 所有组织均受损 常因心肌受损致死 糖原累积导致肝大 无严重后果 152 食物中糖 氧化供能 肝糖原分解 合成糖原 糖异生 肾糖域 非糖物质 脂肪 非必需aa 糖尿 其它糖 复合糖及其衍生物 血糖 空腹 补充 肝 肌肉 储存 过高 血糖主要来源与去路 153 第八节糖异生 gluconeogenesis 非糖物质 氨基酸 乳酸 丙酮酸及 甘油 转变为糖或糖元的过程 定义 主要器官 肝 肾 长期饥饿 部位 胞质 线粒体 154 一 反应过程 图6 19糖异生途径 一 丙酮酸 PEP 1 丙酮酸 草酰乙酸 2 草酰乙酸 PEP 二 F 1 6 BP F 6 P 三 G 6 P Glc 己糖激酶 存在线粒体中 丙酮酸羧化支路 155 O 丙酮酸羧化支路 156 1 基本上是酵解的逆过程2 三个能障 己糖激酶 PFK 1 丙酮酸激酶 不可逆 需其它酶催化3 丙酮酸羧化支路丙酮酸激酶 PK 二磷酸果糖酶 1PFK 1葡萄糖 6 磷酸酶己糖激酶 HK 4 氨基酸 乳酸丙酮酸糖异生 绕过 绕过 绕过 157 图6 19糖异生途径 己糖激酶 存在线粒体中 158 二 生理意义空腹或饥饿时维持血糖浓度相对恒定 机体需要恒定的血糖浓度 脑 RBC 肝糖元血糖 数小时 肌糖元主要在肌肉中氧化非糖物质糖维持血糖浓度 159 2 乳酸再利用 乳酸在肌肉中的不能异生成糖 酶活性低 剧烈收缩后 防止酸中毒 160 3 促进肾脏排H 保Na 维持机体酸碱平衡 H PEP羧激酶糖异生 酮酸氨基酸脱NH3NH4 尿排出 H 161