原发性肾上腺皮质功能减退症ppt课件.ppt

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Primarychronicadrenocorticalhypofunction 又称Addison sdisease 肾上腺组织结构 下丘脑 垂体 肾上腺皮质轴 病因 1 钠排出 脱水 血容量 心排出量 肾血流量 氮质血症 乏力 虚弱消瘦 对儿茶酚胺升压反应 直立性低血压 重者可晕厥 休克 2 钾排出 高钾血症和轻度的代谢性酸中毒 1 醛固酮 Aldo 病理生理和临床表现 1 胃肠系统 食欲减退 恶心 呕吐 胃酸减少 消化不良 体重减轻等 2 神经 精神系统 乏力 淡漠 嗜睡 疲劳 3 心血管系统 血压降低 心脏缩小 心音低钝 4 肾 排水能力减弱 ADH增多 稀释性低血钠 5 代谢障碍 糖异生 肝糖原耗损 空腹低血糖 2 皮质醇 病理生理和临床表现 6 对垂体ACTH 黑素细胞刺激素 MSH 促脂素LPH 三者来自一共同的前体物 反馈抑制 此组激素分泌 皮肤 粘膜色素沉着 摩擦处 掌纹 乳晕 瘢痕等处尤甚 7 对感染 外伤等的应激能力减弱 易发生肾上腺危象 8 生殖系统 女性阴毛 腋毛脱落 月经减少或闭经 性功能障碍等 2 皮质醇 病理生理和临床表现 突出的症状与体征 1 疲乏无力 常见 约2 3病人以乏力为主诉 逐渐加重 当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆 2 色素沉着 特征性表现 出现最早 具有诊断价值 3 低血压 原有高血压者可降至正常 4 胃肠道症状 意味着肾上腺皮质破坏严重 其症状加重表明危象的即将到来 5 体重减轻 患者常呈消瘦 体重下降的程度与病情轻重 程长短有关 进行性体重减轻也表示危象的即将到来 6 低血糖7 神经 精神症状8 性功能紊乱 肾上腺危象 常为应激情况下 eg创伤 手术 感染 胃肠紊乱 过劳 分娩等 或不恰当的停用激素 自觉原有症状加重 虚弱 食欲不振 恶心 呕吐 腹泻或腹痛 严重者脱水 血压下降 心率增快 常有低血糖 低钠血症 嗜睡 休克或昏迷 诱因 表现 实验室检查 2 血Rt 可有贫血 中性粒细胞 淋巴细胞嗜酸性细胞 3 影像学检查 X线示心脏缩小 呈垂直位 肾上腺X线及CT检查 4 激素检查 血尿PIF 尿17 羟常 ACTH 5 ACTH兴奋实验 具有诊断价值 可探查肾上腺皮质储备功能 并可鉴别原发性及继发性 1 血生化 可有低血钠 高血钾 部分可高血钙 糖皮质激素有促进肾 肠排钙作用 可有氮质血症 空腹低血糖 糖耐量低平曲线 诊断 症状 体征 乏力 食欲减退 体重减轻 血压低 皮肤粘膜色素沉着 心界缩小 心音减弱等 化验 血Na K BUN可 尿Na Cl 不低 24h尿17 羟 17 酮 血 尿PIF 血ACTH 肾上腺皮质储备功能 1 与其它色素沉着的疾病的鉴别2 与肌病或神经精神性乏力的鉴别3 与低血糖疾病的鉴别4 与低血钠疾病的鉴别5 与其他慢性消耗性疾病 胃肠道疾病的鉴别 鉴诊 2 皮质激素替代治疗 目的 补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激素 一般以糖皮质激素为主 个别需辅以盐皮质激素或性激素 治疗 1 饮食 1 膳食中食盐摄入量应多于正常人 每日8 10g 2 膳食中含有丰富的碳水化合物 蛋白质及维生素 3 大量VitC长期治疗有助于色素沉着减退 治疗 糖皮质激素 氢化可的松 强的松 强的松龙 给药时间 上午8时一次给药 或8时给2 3 下午4时给1 3量 更接近于正常人皮质醇分泌的昼夜节律 饭后给药可避免对胃肠道刺激 注 有合并症时根据情况适当加量 对肥胖糖尿病 慢性感染或心血管疾病的病人加量慎重 治疗 盐皮质激素 经糖皮质激素替代及足够食盐服用后仍有头晕 乏力 血压偏低者需加用盐皮质激素 9 氟氢考的松口服11 去氧皮质酮三甲基醋酸 醋酸DOCA油剂 肌注注 1 为避免激素的副作用 开始时宜用小剂量 2 如出现血压偏高 浮肿 头疼等钠潴留症状或有低血钾 肌无力等症状时 盐皮质激素应减量或停用 3 如有低血压 高血钾则适当加量 治疗 3 病因治疗 eg抗TB治疗 静脉补液输液目的 1 补充血容量 纠正脱水 2 补充糖及电解质 液体中酌情加KCl 必要时纠酸 抗休克 能进饮时 应予以高盐饮料 补液适当减少 补充激素氢化考的松静点 一般经5 7天激素可改为生理维持量 酌情加盐皮质激素 控制感染及其他诱因 肾上腺危象的治疗 Addison患者发生严重应激时 每日给予氢可总量不得少于300mg 外科手术应激短暂 在数日内每天减少用量1 3 1 2 直至维持量 较轻的短暂应激 每日给予氢可100mg即可 以后按情况递减 外科手术及其他应激时的治疗 患者张翠敏 女 54岁 主因 间断恶心 呕吐3天 神志不清半天 来急诊 既往 Addison s病 20年 平日口服强的松治疗 查体 T35 6 P118次 分R28次 分Bp85 60mmHg消瘦面容 浅昏迷 全身皮肤色素沉着 瞳孔等大 巩膜无黄染 双肺呼吸音清 无干湿罗音 心界缩小 心音低钝 HR118次 分 律齐 腹平软 肝脾不大 肠鸣音存在 双下肢无水肿 生理反射减弱 病理反射未引出 心电图 窦性心动过速 头CT未见出血 梗塞灶 化验 血常规Hb91g L WBC7 8 109 L N42 L55 血Na125mmol L K6 0mmol L Cl89mm