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间质性肺疾病金炳轩 肺实质及肺间质 定义 间质性肺病 ILD 亦称弥漫性实质性肺病 是一组累及肺间质和肺泡腔 导致肺泡 毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难 限制性通气功能障碍 间质性肺病主要损伤部位为肺间质 但也累及肺泡腔 肺泡上皮 外周气道 小血管及其内皮细胞 分类 1 已知原因的ILD 职业 家居 药物 CTD等2 特发性间质性肺炎 IIP 3 肉芽肿性ILD 结节病4 其他罕见ILD PLAM PLCH CEP PAP等 2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会 特发性间质性肺炎分类 2013年 1 主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化 IPF 特发性非特异性间质性肺炎 NSIP 呼吸性细支气管炎并间质性肺病 RB ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 特发性间质性肺炎分类 2013年 2 罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞型间质性肺炎 LIP 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 PPFE 3 不可分类的特发性间质性肺炎 临床表现 1 症状 呼吸困难 刺激性干咳2 体征 Velcro啰音 杵状指 趾 肺动脉高压和肺心病体征 影像学特点 HRCT表现为 弥漫性结节影 磨玻璃样病变 肺泡实变 小叶间隔增厚 胸膜下线 网格状影伴蜂窝状改变 常伴牵拉性支气管扩张 影像学分类 HRCT诊断分为三个类型 UIP型 可能UIP型 不符合UIP型UIP型 1 病变主要位于胸膜下及肺基底部 2 网状影 3 蜂窝影 伴或不伴牵引性支气管扩张 4 无不符合UIP型的任何一项 可能UIP型 具备1 2 4项 但无3项改变 影像学分类 不符合UIP型 1 病变分布于上中肺 2 病变沿血管支气管束分布 3 广泛的磨玻璃影 范围超过网状影 4 丰富的微结节 双侧 上肺 5 散在的囊状影 远离蜂窝肺区域 6 弥漫性马赛克征或空气潴留 三个或更多肺叶 7 支气管肺叶 肺段实变 具备上述任意一项即为不符合UIP型 病理学类型 UIP型 很可能UIP型 可能UIP型 不可分类的纤维化型和不符合UIP型 其它辅助检查 肺功能 ILD患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征 支气管镜检查 BAL或TBLB外科肺活检 OLB 血细胞学 尿液 血生化 血沉等 结缔组织疾病相关的自身抗体 等 过敏性肺炎HP 过敏性肺炎 HP 也称外源性过敏性肺泡炎 是易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病 农民肺 鸽子肺 鹦鹉肺 空调器肺等 分为急性 亚急性和慢性 激素治疗有效 临床表现 急性 4 8小时出现畏寒 发热 胸闷 呼吸困难和咳嗽 亚急性 进行性发展的呼吸困难 伴体重减轻慢性 进行性发展的呼吸困难 咳嗽 吸气末Velcro啰音等 HP影像学表现 HRCT表现为细支气管中心结节 斑片状磨玻璃影或伴实变 气体陷闭呈马赛克征等特征性表现 特发性肺纤维化 是特发性间质性肺炎中研究比较深入 临床诊断一致性较好的一个类型 定义 不明原因的慢性 进行性纤维性间质性肺炎的一个特殊类型 主要发生于年龄较大的成年人 局限于肺部且合并组织学和 或影像学的UIP改变 诊断IPF必须除外其它类型的间质性肺炎 临床表现多于50岁后发病 男 女慢性进行性呼吸困难干咳 少痰 止咳药效果不佳两肺底吸气末高调Velcro罗音 晚期全肺可闻杵状指 25 50 晚期并发呼衰 肺心病和右心衰竭限制性通气障碍 弥散降低 低氧血症 IPF影像学表现HRCT表现为UIP型 病变分布于外周及下肺 胸膜下和基底部的肺部网状阴影和蜂窝影 常伴牵引性支气管扩张 蜂窝影对IPF的诊断具有很重要的意义 IPF在HRCT上磨玻璃影常见 但范围小于网状影 准确性大于90 可以代替外科肺活检 IPF影像学 IPF病理组织学改变表现为UIP特征 1 明显纤维化或结构变形 伴或不伴蜂窝肺 胸膜下 间质分布 2 斑片肺实质纤维化 3 成纤维细胞灶 IPF的诊断标准 1 除外引起间质性肺部疾病的其它已知原因 结缔组织病 药物毒性等 2 不接受外科活检患者的HRCT显示为UIP型诊断 3 接受外科活检患者的HRCT表现结合组织学表现得出不同组合的诊断 特发性非特异性间质肺炎 NSIP Katzanstein及Fiorelli1994年提出的新类型 临床上这些患者的预后明显好于UIP患者 可能于结缔组织病有关 NSIP临床表现 中位发病年龄40 50岁 较IPF约早10岁 可见于儿童 与吸烟无关亚急性起病 就诊前病程较IPF短 平均4 4个月气短 咳嗽 乏力 半数体重减轻 平均6kg 少数有发热 10 35 有杵状指两肺底湿罗音 吱吱样高调杂音肺功能改变较轻 50 以上BALF淋巴细胞显著增高 NSIP影像学所见 HRCT 大多数表现为两肺磨玻璃影 两侧胸膜下对称性改变 约1 3的患者唯一表现是两肺磨玻璃影 不规则网状影伴牵引性支气管扩张或细支气管扩张约见于75 的患者中 蜂窝影罕见 NSIP影像学 隐源性机化性肺炎 COP COP由Davison等1983年首次提出 1985年Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎 BOOP 组织学特点为灶性机化性炎症伴细支气管阻塞 为较新鲜的肉芽组织所致 临床表现平均发病年龄55岁 男女无差别 不吸烟者多 约2 1 就诊前病程 3个月咳嗽 气短 咳白色清痰 体重减轻 多汗 畏寒 间断发热 乏力等 酷似感染湿罗音 无杵状指血沉快 C RP升高 血WBC升高肺功能混合性通气障碍 BALF淋巴细胞增高 可达40 对皮质激素治疗反应好 极少发展为呼吸衰竭 COP影像学所见 HRCT 绝大多数病例呈肺内斑片状实变影 有游走性 实变影内大多数有充气支气管征 病灶主要分布于胸膜下或支气管周围 下肺野常见 常伴磨玻璃影 小叶周围阴影及反晕征有助于本病诊断 10 30 的患者可有单侧或双侧少量胸腔积液 大多数患者经治疗后能完全吸收或残留少许索条影 少数病变反复发作为间质纤维化代替 COP影像学 急性间质性肺炎 AIP 急性进展性 特殊类型的间质性肺炎 病理为机化型弥漫性肺泡损伤 DAD 临床酷似ARDS临床表现平均发病年龄50岁 与吸烟无关 往往先有病毒性上感史畏寒 发热 肌痛 关节痛 乏力数日后进行性劳力性呼吸困难肺实变征及广泛湿罗音迅速出现低氧血症 呼衰 需机械通气维持多数病人符合ARDS诊断 病死率 50 1 2月内死亡 AIP的影像学所见 HRCT 早期 渗出期 磨玻璃影呈两侧灶性分布 以小叶间隔为界而呈地图状分布 磨玻璃影倾向于弥漫性分布 地图影 主要见于低垂部位 晚期 机化期 支气管血管束扭曲变形 牵拉性支扩 胸膜下网状影和蜂窝状影 AIP影像学 呼吸细支气管炎伴间质性肺病 RB ILD 呼吸性细支气管炎 RB 是吸烟者的一种常见肺内组织学改变 其特征表现是一 二级呼吸性细支气管内可见含色素的巨噬细胞 但患者很少有临床症状 当少数RB患者因病变广泛导致间质性肺部病变且明显的临床症状及肺功能异常时 即称为RB ILD 本病患者戒烟后病变可好转 预后较好 皮质激素治疗有效 临床表现40 50岁吸烟者 男女比2 1 症状轻 少数有呼吸困难和低氧血症 咳嗽咳痰 无杵状指 戒烟后病情好转 肺功能混合性通气功能减退 RV可增高 BALF中大量含棕黄 黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞 Neu可轻度增高 RB ILD的影像学所见 HRCT 特征性表现为小叶中心性结节和磨玻璃影 其它表现包括支气管壁增厚和以两上肺分布为主 少数可见网状影 倾向于下肺分布 伴小叶中心性肺气肿 RB ILD影像学 脱屑性间质性肺炎 DIP 主要见于40 50岁的吸烟者 症状较轻 呈干咳和气短 逐渐加重 组织学上的特征改变是远端气腔的大量巨噬细胞聚集并弥漫受累 肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚 但纤维化不明显 由于大多数DIP与RB ILD见于吸烟者 因此通常被称为吸烟相关间质性疾病 对皮质激素治疗有效 预后良好 DIP影像学所见 HRCT 全部有磨玻璃影 下肺野73 周围59 其它表现包括不规则条状影和网状影 但限于病变广泛者且一般位于下肺 蜂窝影罕见 DIP影像学 特发性淋巴细胞型间质性肺炎 LIP LIP由Liebow和Carrington于1969年提出 不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病 尽管有争论 LIP仍归属于IIP 组织学特点是广泛肺泡间隔的淋巴细胞浸润 另外肺淋巴管内的淋巴滤泡常见 临床表现不明确 一般认为女性多见 多发于50 60岁患者 起病缓慢 呈逐渐增多的咳嗽 气短 HRCT 两侧弥漫分布的磨玻璃影和模糊小结节影 其它包括血管周的薄壁囊状影 网状影不少见 LIP影像学所见 LIP影像学 ILD的治疗 皮质激素 没有循证医学证明对IPF有效 对部分特发性间质性肺炎效果良好 泼尼松0 5 1mg kg d 1 3个月减至0 5mg kg d 维持2 3个月 直至5 10mg d 维持量可用6月 2年免疫抑制剂 没有循证医学证实 抗纤维化药物 秋水仙碱0 6