骨髓纤维化ppt课件.ppt

骨髓纤维化 简要病史 现病史 缘于4月前无明显诱因出现双下肢胫前数个皮下结节 伴局部红肿 疼痛 皮肤表明可见钱币大小皮肤红斑 无明显瘙痒及脱屑 在当地医院就诊 给予抗生素静滴等治疗 病情略好转 2008年4月7日到我科住院治疗 诊断为 脂膜炎 予改善微循环 调节免疫 止痛等对症治疗 皮下结节和红肿消失 疼痛减轻 于4月25日出院 出院后双下肢反复疼痛 口服芬必得症状稍缓解 今日为求进一步诊治而来我院过去史 既往患 真性红细胞增多症 曾口服羟基脲治疗 现病情稳定 无肝炎 结核病史 无高血压 糖尿病等病史 无外伤手术史 无输血史 无药物过敏史 幼年曾接种牛痘苗 影像学表现 右肱骨近端见囊状骨质密度减低区 形态不规则 边缘呈花边样 边界不清 病灶下方偏内侧见不规则点状钙化 骨干皮质增厚 髓腔稍窄 密度增高 其内夹杂多发小囊状低密度区 骨盆诸骨 左肱骨 双膝关节上 下及颈椎髓腔密度亦增高 骨小梁模糊 夹杂小囊状低密度区 颅骨板障消失 影像诊断 全身多骨改变 考虑血液系统性骨病 骨髓硬化症可能性大 病理 特染 病理诊断 检查所见 送检 骨髓穿刺活检组织 见纤维组织弥漫性增生并产生胶原纤维 可见灶状骨化 增生的纤维组织中有挤压变形的巨核细胞 红系 粒系极度减少 不易辩认 特染 网硬蛋白 印象 骨髓穿刺活检组织 骨髓纤维化 硬化期 结合病史符合继发性骨髓纤维化改变 骨髓纤维化 myelofibrosis MF 又称骨髓硬化症 该名称见于1990年以前文章 1990年后基本称骨髓纤维化 是骨髓增生性的疾病 病变包括不同程度骨髓纤维组织增生 及脾脏 肝脏等部位髓外造血 晚期可转化为急性白血病 原发性 造血干细胞克隆性增殖 部分病例呈常染色体隐性遗传趋势 继发性 1 苯及电离辐射相关 2 重型感染及特殊感染 结核 梅毒等 3 恶性肿瘤 特别是血液系统恶性疾病 4 骨髓其他疾病 真红细胞增多症 高雪病等 原发与继发的区别在于临床病史及实验室检查 骨髓纤维化 平均患病年龄 50岁骨髓纤维化患者X线阳性率约50 主要为成人红骨髓区的骨质改变 常见于骨盆 股骨 肱骨近端 颅骨 脊柱等 X线特点 1 骨硬化 广泛性均匀或散在分布骨质密度增高区 双侧对称 骨小梁增粗 模糊 部分呈磨玻璃样改变 部分病灶内可见颗粒状或管状骨致密影 骨髓腔狭窄 可有骨内性皮质增厚 无膨胀性改变 颅骨 板障结构消失 病理基础 骨髓纤维化刺激成骨细胞 引起骨内的成骨 骨质硬化可在某些部位特别集中 形成类似钙化的致密影 X线特点 2 骨质破坏 弥漫分布的小点状透亮影 或局部出现片状透亮区 病理基础 散在分布或集中的纤维灶 MR表现 T1WI T2WI均显示红骨髓区域均匀弥漫的低信号或等信号背景下多个斑点 斑片状低信号灶 MR对骨髓纤维化早期诊断敏感性高 特异性也高 鉴别 贫血性疾病反复输血患者 鉴别诊断 1 骨髓瘤IgD型 可有溶骨破坏及弥漫性硬化两型 弥漫硬化型与骨髓纤维化X线变现基本一致 骨髓穿刺方可鉴别 2 石骨症 发病年龄较小 骨质密度特别高 多均匀一致 无法分辨骨小梁 可有 骨内骨 和 夹心椎 等特征性表现 3 氟骨病 有广泛