小儿泌尿系统疾病总论ppt课件.ppt

小儿泌尿系统疾病总论 一 教学目的在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础上 熟悉小儿排尿及尿液特点 肾小球疾病的分类 二 教学要求1 熟悉小儿泌尿系统解剖 生理特点 2 熟悉肾小球疾病的分类 小儿泌尿系统解剖特点 肾脏 输尿管 膀胱 尿道 小儿泌尿系统生理特点 肾脏功能 一 排泄体内代谢终末产物 二 调节体内水 电 酸平衡 维持内环境稳定 二 内分泌功能 小儿泌尿系统生理特点 一 胎儿肾功能 二 肾小球滤过率 三 肾小管重吸收及排泄功能 四 浓缩和稀释功能 五 酸碱平衡 六 肾脏的内分泌功能 七 小儿排尿及尿液特点 1 尿量和排尿特点排尿次数 1岁15 16次 日学龄前 学龄期6 7次 日每日尿量 个体差异较大婴儿400 500ml 幼儿500 600ml 学龄前600 700ml 学龄儿800 1400ml 少尿 不足正常尿量低值的1 2为少尿 无尿 50ml排尿控制 脊髓反射 脑干 大脑皮层控制 3岁可控 2 尿的性质淡黄 PH5 7之间 比重1 011 1 025 尿蛋白 100mg m2 24h 可有少许红细胞 白细胞 和透明管型 12小时Addis计数 红细胞 50万白细胞 100万管型 5000 肾小球疾病分类 一 临床分类 1 原发性肾小球疾病2 继发性肾小球疾病3 遗传性肾小球疾病 1 原发性肾小球疾病 1 肾小球肾炎 急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 2 肾病综合征 3 孤立性血尿或蛋白尿 孤立性血尿 持续性 再发性 孤立性蛋白尿 体位性 非体位性 肾病综合征 大量蛋白尿 定性 定量 24h尿蛋白定量 50mg kg低白蛋白血症 血浆白蛋白 30g L高胆固醇血症 血浆胆固醇 5 7mmol L不同程度水肿 2 继发性肾小球疾病继发于全身性疾病 紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎其他 药物中毒等 3 遗传性肾小球疾病 1 先天性肾病综合征 遗传性 原发性 2 遗传性进行性肾炎 即Alport综合征 3 家族再发性血尿 4 其他 甲 膑综合征 二 病理分类1 弥漫性肾小球肾炎及肾小球病 病变肾小球超过全部肾小球的50 2 局灶性肾炎和肾小球病 病变的肾小球不足全部肾小球的50 称局灶性肾小球病变 病变的肾小球仅波及不足肾小球的50 的毛细血管袢 称局灶节段性肾小球病变 1 弥漫性肾小球肾炎及肾小球病 1 微小病变性肾小球病 2 膜性肾病 3 毛细血管内增生性肾小球肾炎 4 系膜增生性肾小球肾炎 5 膜增生性肾小球肾炎 6 型膜增生性肾小球肾炎 7 新月体性肾小球肾炎 8 增生硬化和硬化性肾小球肾炎 增生性 硬化性 2 局灶性肾小球肾炎和肾小球病 1 局灶性肾小球肾炎 2 局灶节段性肾小球硬化症 急性肾小球肾炎 一 教学目的在了解急性肾炎的病因及发病的基础上 学习肾小球肾炎的临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断及处理 二 教学要求1 了解本病的病因及发病机理 2 掌握典型病例 严重病例及非典型病例的临床表现 3 掌握典型病例 严重病例及非典型病例的处理 4 熟悉急性肾炎与泌尿道感染 慢性肾炎急性发作 急进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断 概述 临床特点 1 起病急2 血尿为主 不同程度蛋白尿3 水肿4 高血压5 肾功能不全6 病程一年之内临床大多数为急性链感后肾炎 案例分析 患儿 男 6岁 12天前发热 咽痛 近2天面部水肿 尿少 体格检查 血压17 3 12kPa 130 90mmHg 面部水肿 咽赤 双下肢水肿 胫骨无指压迹 辅助检查 尿常规示蛋白阳性 镜下RBC15 20个 HP ASO650U ml 补体C30 64U ml 肾功能正常 病因细菌 A组 溶血性链球菌葡萄球菌肺炎链球菌及革兰氏阴性杆菌等病毒 流感病毒 腮腺炎病毒等 其他 支原体 真菌 寄生虫等 后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎 发病机理 抗原成分抗原 抗体循环免疫复合物激活补体肾小球免疫炎症病变内皮细胞肿胀增生肾小球基底膜破坏系膜细胞毛细血管腔变小 闭塞肾小球滤过率 球管失衡钠 水潴留血容量扩张 尿少 无尿 水肿高血压循环充血 血尿蛋白尿管形尿 原位免疫复合物 诱发自身免疫 免疫复合物性肾小球肾炎 病理光镜 毛细血管内增生性肾小球肾炎表现为 内皮细胞增生系膜细胞增生系膜基质增多毛细血管腔变窄电镜 基底膜上皮侧 驼峰状 沉积 临床表现 一 前躯感染 二 典型表现 1 水肿 部位 眼睑面部2 3天全身性质 非凹陷性2 血尿 镜下血尿 均有RBC 3个 HP肉眼血尿 50 70 3 轻 中度蛋白尿 20 达肾病水平 高血压 30 80 5 尿量减少 Figure1 Nephroticedema 三 严重表现 多发生在1 2周1 严重循环充血 水 钠潴留血容量 肺循环充血表现 体循环充血心脏扩大 奔马律 原因 2 高血压脑病 原因 脑血管痉挛缺血血管通透性 脑水肿氧表现 脑水肿颅内压 3 急性肾功衰竭 原因 肾小球内皮 系膜细胞增生毛细血管腔变小 闭塞肾小球滤过率 表现 尿少 无氮质血症电解质 代谢性酸中毒 四 非典型表现 1 无症状 只有镜下血尿水肿严重循环充血高血压高血压脑病尿常规轻微异常正常链感证据补体C3 3 肾病表现 少数病人急性肾炎起病三高一低 实验室检查 1 尿常规 尿蛋白 镜检 RBC为主WBC及管型2 血沉 快3 ASO 10 14天开始 3 5周达高峰3 6月恢复正常4 补体C3 8周正常 诊断 依据 1 起病急2 水肿3 尿少尿常规异常4 高血压5 链感证据6 补体C3 鉴别诊断1 其他病原体感染的肾炎2 IgA肾病3 慢性肾炎急性发作4 原发性肾病5 急进性肾炎6 继发性肾炎 治疗 一 休息 卧床 病后2 3周肉眼血尿消失下床活动 水肿消退血压正常上学 血沉正常正常活动 尿常规正常三个月尿沉渣细胞计数正常 二 饮食 限盐 水肿 高血压60mg kg d限蛋白 氮质血症0 5g kg d三 控制感染 青霉素 10 14天清除潜伏感染灶中的链球菌 四 对症治疗 1 利尿剂 指征 限盐 限水入量仍水肿 尿少速尿 2 5mg kg d分次口服1 2mg kg 次肌注或静注2 降压 用药指征 休息限盐 水血压仍高利尿治疗硝苯地平 0 25mg kg d 3次 d卡托普利 0 3 0 5mg kg d 五 严重循环充血的治疗 1 减轻水 钠潴留 恢复正常的血容量限盐 水具体措施 利尿降压2 处理肺水肿 硝普钠5 20mg 5 GS100ml滴速1ug kg min3 难治病例 透析 六 高血压脑病的治疗 1 选降压效力强 作用快的降压药 硝普钠2 利尿 止惊 吸氧七 急性肾衰 预后 95 预后良好 95 恢复死亡 1 40 50年代 5 肺水肿死因高血压脑病急性肾衰 2 近30年来死亡 1 死因 急性肾衰 预防 1 防治感染 彻底治疗链球菌感染2 链感后 3周内常规检查尿常规 思考题1 肾炎典型病例 严重病例及非典型病例的临床表现是什么 2 肾炎典型病例 严重病例及非典型病例如何处理 肾病综合征 一 教学目的在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上 学习肾病综合征的分类 临床表现 诊断要点 常见并发症及治疗 二 教学要求1 了解本病的分类 2 熟悉单纯性肾病的病理生理 3 掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点 4 熟悉本病的常见并发症 5 掌握本病的治疗 肾病综合征简称肾病 NS 肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症水肿 案例分析 患者 男 5岁 尿少 水肿1周入院 体格检查 BP12 7 8k Pa 95 60mmHg 面部水肿明显 咽赤 心肺未见异常 腹明显膨隆 肝脾触诊不理想 移动性浊音阳性 双下肢明显水肿 有指压迹 辅助检查 血常规示WBC9 5 109 L PLT260 109 L 尿常规 蛋白 镜检RBC 0 2 HP 肾功能正常 血浆总蛋白40g L 清蛋白15g L 血胆固醇6 7mmol L 补体C30 94u L 肾病综合征的分类 1 按病因分原发性 先天性 1岁之内发病过敏性紫癜乙肝 丙肝继发性狼疮糖尿病药物 2 按临床表现分 单纯性肾病 仅有三高一低表现肾炎性肾病 除三高一低外尚有以下四项之一项或多项 血尿 2周内3次以上离心尿RBC 10个 HP 高血压 学龄儿 130 90mmHg学龄前儿 120 80mmHg 肾功能不全 持续低补体血症 3 按糖皮质激素反应分 激素敏感型肾病 足量泼尼松治疗 8周尿蛋白转阴者激素耐药型肾病 足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者激素依赖型肾病 对激素敏感 但减量或停药一个月内复发 重复2次以上者肾病复发与频复发 复发 尿蛋白由阴转阳 2周频复发 肾病病程中半年内复发 2次 或1年内复发 3次 临床激素治疗1 微小病变型多为单纯性NS敏感 MCNS 2 系膜增生性肾炎血尿 部分Bp 1 2 2 3不敏感 MSPGN 3 局灶节段性肾小球硬化血尿 部分Bp 耐药 FSGS 4 膜性肾病多为乙肝 狼疮肾耐药 MN 5 膜增生性肾炎低补体 肾功 慢性耐药 MPGN 病理 发病机理 目前病因及发病机理不清 一般认为 一 静电屏障受损 为MCNS肾小球滤过膜阴离子丢失静电屏障受损白蛋白滤出 高选择性蛋白尿 返回 滤过膜示意图 二 分子屏障受损 为非MCNS 为免疫复合物性肾炎抗原 免疫复合物抗体激活补体肾小球内炎症基膜受损低选择性蛋白尿蛋白 有形成分 病理生理及临床表现 一 大量蛋白尿 1 定义 1 定性 2 定量 50mg kg 24hMCNS非MCNS2 原因 静电屏障受损分子屏障受损3 特点 选择性蛋白尿非选择性蛋白尿4 对肾脏不良影响 小球进行性病变小管上皮细胞退行性变 二 低蛋白血症 1 定义 血浆白蛋白 30g L2 原因 尿丢失肾内分解代谢 3 特点 MCNS非MCNS血白蛋白 白 球倒置明显不明显 三 高脂血症 1 定义 胆固醇 5 7mmol L2 原因 肝代偿性合成 3 不良影响 血管病变小球硬化 四 水肿 1 部位 眼睑面部全身2 性质 凹陷性3 原因 大量蛋白尿低蛋白血症胶体渗透压 肾小球滤过率 血容量 抗利尿激素 Na 醛固酮 水 心钠素 肾脏本身排钠障碍Na 水肿水 水肿 Edema 五 其他 1 血清铁蛋白小细胞性贫血2 铜兰蛋白血铜 3 锌结合蛋白血锌 4 甲状腺结合蛋白T3 T4 5 25 OH D3结合蛋白VitD 6 钙结合蛋白血钙 7 IgG IgA 补体C3免疫功能 8 抗凝因子高凝状态 血栓形成 并发症 一 感染 1 原因 疾病本身免疫功能 蛋白质营养不良激素 免疫抑制剂水肿部分循环不良2 部位 呼吸道上下皮肤粘膜腹膜泌尿道3 特点 感染局部炎症临床表现不典型肾病加重复发 二 电解质紊乱和低血容量 1 低钠 原因 入量 丢失 时期 急性期表现 2 低钾 原因 入量 丢失 利尿剂利尿激素时期 利尿 足量激素表现 3 低钙 原因 尿丢失 激素肠道吸收钙 VitD 时期 大量蛋白尿足量激素表现 低钙血症手足搐搦骨质疏松 4 低血容量 血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 患儿长期不适当忌盐表现 当有较急剧的体液丢失时 出现程度不等的血容量不足的症状如 体位性低血压肾前性氮质血症甚至休克 原因 三 高凝状态及血栓形成 1 高凝因素 低蛋白血症血容量 高脂血症治疗中用利尿剂激素2 凝血及抗凝失衡 1 凝血因子 肝脏代偿性合成 2 抗凝因子 3 血小板数量 聚集 血栓形成最常见于肾静脉表现 急性 腰痛 血尿 肾功衰竭慢性 无症状 表现为肾病不好转或加重 血尿出现 1两侧肢体水肿差别固定 2皮肤紫斑并扩大 3阴囊水肿 4腹水 5下肢动脉血栓 6肢动脉血栓 7 肺栓塞 8脑栓塞 四 急性肾衰竭五 肾小球功能障碍 实验室检查 1 尿常规 尿蛋白 定性 红细胞 肾炎性 10个 HP管型2 24小时尿蛋白定量 50mg kg d3 血清蛋白 胆固醇 4 血清补体C3 肾炎性 5 感染依据 抗 O 病毒 支原体 乙肝6 系统性疾病 7 高凝状态 血栓形成 8 经皮肾穿刺组织病理学检查 1 耐药或复发2 肾炎性或继发性肾病 诊断与鉴别诊断 诊断 1 是否是肾病2 类型3 有否并发症4 有否潜伏感染灶鉴别诊断 与继发性肾病鉴别 单纯性肾病肾炎性肾病年龄 7岁 7岁大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 血尿 高血压 补体C3正常多 肾功正常 一过性损害激素疗效多敏感多不敏感预后较好较差病理类型多为微小病变型多为非微小病变型 治疗 一 一般治疗 1 休息2 饮食盐1 2g d 蛋白质1 5 2g kg d3 防治感染选择抗菌素原则 杀菌剂量足疗程够无肾毒性4 保肾 扩容 低右 10 15ml kg 次ivgtt利尿 速尿 1 2mg kg 次1h5 对家长的教育 二 激素治疗 首选激素 强的松 一 短程疗法 1 适应症 单纯性肾病2 用法 足量 2mg kg d 4周 4周后改为1 5mg kg dqod 4周停药 二 中 长程疗法 1 适应症 各类型肾病2 用法 1 足量 2mg kg d 4周 2 尿蛋白转阴后两周改为原量Qod 4周 3 以后每2 4周减量2 5 5mg疗程 6个月 中程疗法 适于初治疗9个月 长程疗法 适于复发者 三 复发 激素依赖 1 调整激素剂量 疗程2 更换糖皮质激素制剂3 甲基强的松龙冲击治疗 四 激素治疗疗效判断 1 激素敏感2 激素耐药3 激素依赖4 复发与频繁复发 五 激素治疗副作用1 代谢紊乱2 消化性溃疡及精神欣快3 易发感染4急性肾上腺皮质功能不全 三 免疫抑制剂 适应症 1 难治性肾病 肾病频繁复发 激素依赖激素耐药2 激素治疗出现严重的副作用者 1 环磷酰胺 一般疗法 2 2 5mg kg d分次口服8 12周冲击疗法 8 12mg kg d 5 葡萄糖100 200ml1 2h滴完同时水化qd 2天为一疗程每2周可重复 总累积量 1