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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain Barr 综合征 GBS 1 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林 巴利综合征 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病 是一种急性起病 损害多数脊神经及神经末梢 也常累及脑神经 并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征 概述 2 历史沿革 GBS最早由Guilliain Barre及Strohl在1916作出具体明确的临床和生物学的特征描述 在1969年 Asbury第一次对该综合征的电镜形态作出描述 并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎 Guilliain Barre Strohl 3 流行病学 发病率0 6 1 9 10万 男性高于女性 儿童及青壮年多见 夏秋高发 与病毒感染或注射疫苗有关 北方多发 4 一 病因和发病机制 5 病因 确切病因不清 属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病可能与感染 疫苗接种有关 多数病人在本病发病前1 4周有呼吸道 肠道感染病史最常见为空肠弯曲菌感染 约占85 可有病毒 支原体等感染 6 发病机制 病原体侵入 机体免疫识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 发生免疫反应 周围神经髓鞘脱落 神经根炎症 7 临床表现 8 一 运动障碍 1 急性或亚急性起病2 四肢对称性无力 首发症状 多从双下肢开始 逐渐向上发展 出现弛缓性瘫痪 多于数日至2周达高峰 病情危重者在1 2日内迅速加重 出现四肢对称性弛缓性瘫痪 严重者可累及呼吸肌 出现呼吸肌麻痹 神志死亡 9 二 感觉障碍 肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失 三 脑神经损害 面瘫等 四 自主神经症状 发汗异常等 五 神经反射异常 深反射减弱或消失 六 并发症 窒息 肺部感染 心衰等 10 检查及诊断 11 检查1 脑脊液脑脊液压力正常 无色透明 蛋白 细胞分离现象是本病的重要特点 3 腓肠神经活检可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润 2 肌电图检查早期可正常 晚期可出现神经传导速度减慢现 12 GBS肌电生理表现 正常 急性期 缓解期 13 诊断1 病前1 4周有感染史 急性或亚急性起病2 四肢对称性无力 瘫痪和脑神经损害3 末梢型感觉障碍4 常有蛋白 细胞分离现象 一般起病2周后 14 治疗要点 15 治疗 1 病因治疗 1 血浆置换疗法 PE 发病后2周内进行 可清除血中有害抗体 补体及细胞因子等 2 免疫球蛋白静脉滴注 IVIG PE和IVIG是一线治疗方法 3 皮质类固醇 不确定 16 治疗 2 辅助呼吸指征 当患者出现气短 肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸 3 鼻饲留置4 对症支持治疗生命体征监测 对症治疗 预防并发症 用抗生素防治各种感染等 17 预后 发病4周左右症状体征停止发展 70 75 完全恢复 25 有后遗症 5 死亡 18 制定计划 19 评估病人 20 实施护理 21 护理诊断 问题 22 1 低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关 2 躯体活动障碍与四肢无力 瘫痪有关 3 恐惧与呼吸困难 四肢瘫痪有关 23 护理措施 24 1 观察病情重症患者应在重症监护病房治疗 给予生命体征监测 心电监护 血氧饱和度监测 密切观察病人神志 呼吸及运动 感觉障碍情况 2 保持呼吸道通畅注意翻身 叩背 化痰 鼓励病人深呼吸 有效咳嗽 咳痰 25 3 呼吸机管理具体操作见 急救护理学 相关内容 4 备好抢救物品如气管插管包 气管切开包 呼吸机 氧气 吸引器 抢救车等抢救设备 5 预防并发症 思考 如何预防关节畸形 肌肉萎缩及深静脉血栓形成 26 6 日常护理 1 体位护理 2 饮食护理 给予高蛋白 高维生素 高热量易消化饮食 尤其注意补充维生素B12 3 心理护理7 健康指导营养支持 坚持肢体功能锻炼 增强抵抗力 避免诱发因素 27 效果评价 28 评价实施护理后病人对疾病 治疗 护理的身心反应 29 格林 巴利综合征可能是与病毒感染有关的自身免疫性疾病 首发症状是四肢对称性无力 呼吸肌麻痹是本病的主要死因 蛋白 细胞分离现象是本病的重要特点 课堂小结 30 治疗关键在于维持正常的呼吸功能 促进神经功能的恢复 护理特色是观察呼吸情况 保持呼吸道通畅 31 运动障碍疾病 movementdisorders 32 概述 一 运动障碍疾病的概念又称为锥体外系疾病 extrapyramidaldiseases 主要表现为随意运动功能调节障碍 而肌力 感觉 小脑功能不受影响 系基底节功能紊乱所致 33 二 与运动障碍有关的解剖结构1 锥体外系的组成广义是指锥体系以外的与运动有关的中枢神经结构 包括纹状体 小脑 前庭系统 狭义仅指纹状体系统 包括基底节 脑脚核和有关的皮层及其纤维联系 34 2 基底节 核 的概念基底节 是位于大脑半球深部的灰质核团基底节纹状体尾状核屏状核豆状核苍白球杏仁核壳核大脑脚核红核黑质丘脑底核 锥体外系 35 基底节解剖图 36 3 基底节的神经环路基底节具有复杂的纤维联系 纹状体是控制运动的一个重要调节中枢 3条重要神经环路皮质 皮质环路黑质 纹状体环路纹状体 苍白球环路 38 黑质纹状体环路示意图 多巴胺能神元胆碱能神经元 氨基丁酸能神经元纹状体黑质致密部黑质网状部 39 4 与基底节功能有关的重要递质及作用乙酰胆碱 Ach 多巴胺 DA 去甲肾上腺素 NE 5 羟色胺 5 HT 组胺 氨基丁酸等DA与Ach对基底节功能有重要调节作用DA对新纹状体神经元主要为抑制作用 Ach对其有兴奋作用这两种神经递质系统功能相互拮抗 保持平衡 40 5 锥体外系的主要功能调节肌张力协调运动维持和调整体态姿势保持身体平衡和进行习惯性动作 41 三 锥体外系疾病的临床表现 1 不自主运动包括舞蹈样动作 手足徐动 扭转痉挛和震颤 2 肌张力变化增高 降低两大症状群 肌张力增高 运动减少征群 PD肌张力降低 运动增多征群 舞蹈病 42 帕金森病 43 帕金森病 Parkinson sDisease PD 1 PD又称震颤麻痹 paralysisagitans 2 是中老年常见的中枢神经系统变性疾病3 主要症状为静止性震颤 肌强直 运动迟缓4 发病率 57 10万60岁以上1 2 概述 44 病因及发病机制 病因及发病机制可能与下列因素有关 年龄老化环境因素遗传因素可能为多因素参与 在遗传易感性的基础上 环境 年龄老化作用下 黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病 45 病理改变 黑质色素细胞中黑色素脱失DA能神经元大量丧失残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体 LB 46 临床表现 1 发病年龄多在50岁以上 大多在60岁以上 2 起病隐袭 缓慢发展 逐渐加重 3 临床三主征静止性震颤 肌强直 运动迟缓 静止性震颤为首发症状 表现为手指 肢体 下颌 舌及颈部的震颤 典型的手指震颤呈 搓丸样 动作 静止时明显 活动时减轻 入睡后消失 47 临床表现 续 肌强直铅管样强直 齿轮样强直运动迟缓随意运动减少 减慢 病人始动困难和动作执行困难 如起床 翻身 步行 方向变换等运动迟缓 手指精细动作困难 面具脸 写字过小征 48 慌张步态起步困难 49 震颤肌强直 50 面具脸 51 临床表现 续 姿势步态异常 走路拖步 步距缩短 慌张步态 其他症状 可有自主神经功能障碍和精神障碍 如多汗 流涎 体位性低血压 顽固性便秘和排尿困难 尿潴留 52 实验室及其他检查 1 一般检查如脑脊液常规 生化均无异常 2 头部CT MRI也无特征性改变 53 诊断与鉴别诊断 1 诊断发病年龄 临床表现 三主征 2 鉴别诊断PD需与各种原因造成基底节损害而致的类似本病的帕金森综合征相鉴别 如感染 中毒 药物 脑外伤 脑血管病等 54 治疗 1 药物治疗 PD目前仍以药物替代治疗为主 增加CNS中DA含量或纠正DA能神经递质与胆碱能神经递质两大系统的不平衡 55 治疗 续 抗胆碱能药物有抑制Ach的作用 相应提高另一递质DA的效应 而达到缓解的目的 对震颤和强直有一定效果 常用药物有安坦 金刚烷胺具有提高突触前神经末稍DA的合成 储存 释放 减少再吸收和部分抗胆碱能作用 能提高左旋多巴的疗效 对少动 强直 震颤均有轻度改善作用 56 治疗 续 左旋多巴及复方左旋多巴制剂左旋多巴可提高黑质 纹状体内已降低的DA水平 是治疗PD的最基本 最重要 最有效的药物 目前主要应用美多巴和帕金宁 57 治疗 续 DA受体激动剂其疗效不如复方左旋多巴 一般主张与之合用 常用药物有 嗅隐亭 泰舒达 协良行等 2 外科治疗立体定向手术等 58 护理 常用护理诊断 问题 措施及依据其他护理诊断 问题健康指导 59 常用护理诊断 问题 措施 1 躯体活动障碍与黑质病变 锥体外系功能障碍所致震颤 肌强直 体位不稳 随意运动异常有关 1 生活护理 活动与休息 维持和培养业余爱好合理饮食 低盐 低脂 低胆固醇 适量优质蛋白的清淡饮食 多食蔬菜 水果和粗纤维物 避免刺激性食物 戒烟酒和槟榔 60 常用护理诊断 问题 措施 对症护理 出汗多的病人动作笨拙的病人起坐困难的病人言语不清的病人顽固性便秘的病人 61 常用护理诊断 问题 措施 排尿困难病人长期卧床病人精神智能障碍病人 2 运动护理 疾病早期疾病中期疾病晚期 3 安全护理 62 PD病人特殊坐厕 高位 63 常用护理诊断 问题 措施 2 长期自尊低下与震颤 流涎 面肌强直等身体形象改变和言语障碍 生活依赖他人有关 1 心理护理 2 自我修饰指导 64 常用护理诊断 问题 措施 3 知识缺乏缺乏本病相关知识与药物治疗知识 1 疾病知识指导 2 用药指导疗效观察药物不良反应及处理方法 65 用药指导 抗胆碱能药物 可致口干 视物模糊 便秘 排尿困难 失眠 烦躁不安 幻觉 妄想等 DA替代治疗药物 应空腹用药 如餐前1h或餐后2h服药 服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪类药物 服复方多巴制剂可并用VitB6 66 长期治疗综合征 开 关 现象 on offphenomenon 指症状在突然缓解 开 与加重 关 之间波动 一般与服药时间和剂量无关 不可预料 减少左旋多巴每次剂量 增加服药次数而每日总药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂 可以防止或减少发生 疗效观察 67 剂末恶化 endofdosedeterioration 每次用药的有效作用时间缩短 症状随血药浓度发生规律性波动 与给药剂量不足 血浆内DA浓度降低有关 可以预知 故增加每日总剂量并分开多次服用可以预防 疗效观察 68 DA能受体激动剂 可致体位性低血压 精神症状 恶心 头痛 口干 转氨酶升高等 进餐时服药可减轻其不良反应 禁与降压药 酚噻嗪类药合用金刚烷胺 可致失眠 精神症状 消化道反应等 肝 肾功能不全 癫痫 严重胃溃疡者禁用或慎用 不良反应的观察 69 常用护理诊断 问题 措施 病情观察 用药情况 药名 剂量 用药时间 副反应 症状加重和持续的时间 缓解的方式运动障碍的类型并发症 损伤 感染 压疮 最常见 营养障碍 胃排空延迟 结肠功能不良心理障碍 智能减损 肢体挛缩 关节僵硬 70 常用护理诊断 问题 措施 4 营养失调