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第12章自身免疫性疾病 1 1概述 自身免疫 autoimmunity 是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应 出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象 自身抗体 autoantibody 针对自身组织器官 细胞及细胞内成分的抗体 2 一 自身免疫性疾病分类 3 系统性自身免疫病 systemicautoimmunedisease 或器官非特异性或全身性自身免疫病器官特异性自身免疫病 organ specificautoimmunedisease 或局限性自身免疫病 按疾病累及的系统区分 按器官特异性分为两类 结缔组织疾病神经肌肉疾病内分泌性疾病消化系统疾病泌尿系统疾病血液系统疾病生殖系统疾病皮肤组织疾病循环系统疾病 4 器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎扩张性心肌炎自身免疫性溶血性贫血系统性红斑狼疮原发性粘液水肿恶性贫血特发性血小板减少性紫癜干燥综合征甲状腺机能亢进自身免疫性胃炎特发性粒细胞减少症类风湿关节炎Addisino病自身免疫性肝炎绝经过早 少数病例 硬皮病1型糖尿病原发性胆汁性肝硬化男性不育 少数病例 多发性肌炎 皮肌炎重症肌无力原发性硬化性胆管炎交感性眼炎混合性结缔组织病多发性硬化症溃疡性结肠炎晶状体源性葡萄膜炎系统性血管炎脱髓鞘疾病克罗恩病抗磷脂综合征寻常型天疱疮自身免疫性肾小球肾炎肺肾出血综合征 自身免疫病的 病谱 5 1 多数病因不明2 患者以女性居多 并随年龄增加发病率有所增加3 有遗传倾向4 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞存在 二 自身免疫性疾病的共同特征 6 5 疾病有重叠现象 即一个病人可同时患一种以上自身免疫病6 病程一般较长 多迁延为慢性7 病损局部可发现淋巴细胞 浆细胞 中性粒细胞等浸润8 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效 7 在某些情况下 机体的自身耐受遭到破坏 禁忌细胞株活跃 机体免疫系统针对某些自身组织成份产生了免疫应答 就可能导致自身免疫病的发生 2自身免疫疾病与免疫损伤 8 隐蔽抗原的释放自身成分的改变共同抗原引发的交叉反应 一 自身抗原 9 淋巴细胞旁路活化多克隆刺激剂的旁路活化辅助刺激因子表达异常自
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