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骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤 OsteosarcomaandJuxtacorticalOsteosarcoma 姜原 24岁女性 是骨肉瘤吗 是骨肉瘤吗 成年女性慢性肾病病史 骨肉瘤 骨肉瘤 Osteosarcoma 骨肉瘤 又称成骨肉瘤 原发恶性骨肿瘤中位居第二位 儿童和青少年中最常见 骨肉瘤是一种间充质组织恶性肿瘤 它可以产生大量骨成分 不定量的软骨成分及纤维组织 分类 多种 1997 WHO1992 骨肉瘤分类 髓腔内 高度恶性 毛细血管扩张性 低度恶性 小细胞性 骨肉瘤病 颌部骨肉瘤表面型 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高度恶性表面骨肉瘤 皮质内骨肉瘤骨外骨肉瘤继发于其他病变 骨肉瘤 Osteosarcoma WHO分类 1992 典型骨肉瘤 conventional 毛细血管扩张性骨肉瘤 telangiectatic 小细胞性骨肉瘤 smallcell 低度恶性中央型骨肉瘤 low gradecentral 继发性骨肉瘤 secondary 骨旁骨肉瘤 parosteal 骨膜骨肉瘤 periosteal 高度恶性表面型骨肉瘤 high gradesurface 皮质旁骨肉瘤 8型 典型骨肉瘤 ConventionalOsteosarcoma 典型骨肉瘤 ConventionalOsteosarcoma 高度恶性髓腔内骨肉瘤占75 长骨干骺端 股骨 胫骨 肱骨年龄 15 25男 女 1 5 2 1 非特异性疼痛 肿胀 运动障碍病理性骨折 组织学 成骨细胞 50 80 成软骨细胞 5 25 成纤维细胞 7 25 影像学 生长很快 发现时通常很大 6cm 骨质破坏 瘤骨产生骨破坏不伴骨膨胀骨膜反应Codman三角层状放射状软组织肿胀 CT与MRI 转移 肺 骨 淋巴结骨的跳跃性转移 治疗 术前新辅助化疗评估药物疗效手术切除 重建术后辅助化疗 长期随访 皮质旁骨肉瘤 JuxtacorticalOsteosarcoma 骨旁骨肉瘤 parostealOsteosarcoma 骨旁骨肉瘤 parostealOsteosarcoma 骨肉瘤中占5 最常见的皮质旁骨肉瘤 65 长骨干骺端 股骨远端后侧面 肱骨近端 胫骨 腓骨30 40岁可触及的肿块预后好于典型骨肉瘤 86 91 解剖学 组织学 骨旁骨肉瘤 分叶状 邻近皮质肿块中心大量骨化 可伴有非骨化区分裂面 可消失 可有髓腔内侵犯骨皮质增厚 无明显骨膜反应CT密度高 MRI低信号 32岁 男性 14岁男孩 进行性增大肿块 治疗 低度恶性肿瘤 转移很少见局部肿瘤广泛切除为首选 可以保肢手术不需要化疗复发率低肿瘤切除不彻底 复发 恶变 介于骨旁骨肉瘤与高度恶性表面骨肉瘤原发和继发组织学 混合 影像学治疗 手术 化疗 去分化骨旁骨肉瘤 Dedifferentiation 鉴别诊断 良性骨软骨瘤骨化性肌炎骨膜软骨瘤 恶性骨膜软骨肉瘤其他皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 periostealOsteosarcoma 骨膜骨肉瘤 periostealOsteosarcoma 1 5 20 30岁好发于长骨干胫骨 股骨前面骨膜生发层预后好于骨肉瘤 影像学特点 软组织肿块骨膜反应 垂直线 局部骨皮质增厚伴 压迹 髓腔内侵犯少见CT密度低MRIT2WI高信号伴点状低信号 鉴别诊断 高度恶性皮质旁骨肉瘤骨膜软骨样肿瘤 近皮质 发生于干骺端 治疗 低度 中度恶性广泛或根治性手术切除是否化疗有待商榷 高度恶性表面骨肉瘤 High gradeSurfaceOsteosarcoma 高度恶性表面骨肉瘤 少见长骨骨干干骺端 股骨20 30岁肿瘤大 4 5 22cm预后差 分裂活跃 类似于典型骨软骨瘤 影像学特点 高密度含骨性肿块骨膜反应明显局部骨皮质侵蚀 增厚部分由髓腔内侵犯CT密度低MRIT2WI高信号伴点状低信号 T1WI 周围骨侵犯更广泛与骨肉瘤区别 大部分在骨外 鉴别诊断 治疗 恶性程度高 预后差远期生存率低于33 手术 化疗综合治疗 29岁男性 CT T2WI 23岁女性 骨化性肌炎 14岁男孩 骨软
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