肾血管平滑肌瘤.ppt课件.ppt

肾血管平滑肌瘤 肾血管平滑肌瘤 1986以来336例一般为良性Epithelioidangiomyolipoma有侵袭性1 结节性硬化综合症 大 多发 易出血2 散发性占80 脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分Choristoma迷芽瘤 肾血管平滑肌瘤发病率 无结节性硬化尸检8501例诊断肾血管平滑肌瘤男2例 女25例日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤男13 12970 0 1 女11 4971 0 22 肾血管平滑肌瘤发病率 肾血管平滑肌瘤发病率估计在1 5000 1 1500之间结节性硬化综合症有50 存在肾血管平滑肌瘤 诊断结节性硬化综合症 有一即结节性硬化综合症多发肾血管平滑肌瘤CT MRI大脑皮质结节室管膜下胶质结节视网膜错构瘤面部血管纤维瘤 皮脂腺瘤 指 趾甲纤维瘤纤维斑 头皮或前额 结节性硬化综合症 有1为可疑 有2为预期诊断结节性硬化综合症多发肾肿瘤或囊肿肺淋巴管肌瘤病心横纹肌瘤病家属有结节性硬化中枢神经婴儿痉挛 癫痫 钙化或低髓鞘形成皮肤 脱色1cm 紫外光 腰骶皮革化 肾血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化综合症多中心 双侧 大 容易出血散发多数为单个 单侧 小 随访4年结节性硬化综合症67 长大 手术50 散发21 长大 手术28 肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史 随访4年 有结节性硬化综合症67 长大 50 手术散发21 长大 28 手术结节性硬化综合症小儿60例 随访4年 一半有瘤 有结节性硬化综合症开始无肿瘤的以后40 7 有肿瘤 已有肿瘤的男39 女100 长大 结节性硬化综合症和散发AML的区别 DeLuca51例散发分为立刻手术或随访 随访的平均1 5cm 经过5年 92 无生长Oestering10例散发 直径平均4 4cm 随访4年无生长 一般认为散发的可以长大 但是比结节性硬化综合症少 如果 4cm 结节性硬化综合症46 长大 53 8 手术 散发27 长大 7 手术 结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化综合症TuberousSclerosisComplex TSC 有2个基因 TSC19q34TSC216p13 血管平滑肌脂肪瘤 超声诊断 一般表现为强回声血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声 原因是肌肉成分多或瘤内有出血小的肾细胞癌有8 47 也可以有强回声 必须注意 CT诊断 血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮 CT值 10Hu 15Hu 30Hu螺旋CT 薄层切片 可提高诊断 区分脂肪少和出血 血管平滑肌脂肪瘤脂肪少 平扫均匀的高度减弱 增强CT均匀增强 超声等回声肾癌有脂肪可能是肿瘤生长将脂肪压到里边 组织坏死形成类脂 也可瘤内骨转化 CT诊断 恶性肿瘤常有钙化 血管平滑肌脂肪瘤极罕见 肾内有钙化的肿瘤应该想到是肾癌 小儿肾内含脂肪的肿瘤应和Wilms瘤鉴别其他肾内含脂肪的肿瘤 嗜酸细胞瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤等CT诊断血管平滑肌脂肪瘤不必强化 MRI诊断 血管平滑肌脂肪瘤内脂肪T1强信号 T2为低强度信号 和腹膜后脂肪一样肾癌在T1为低强度信号 T2为高强度信号 可以区分肾癌和血管平滑肌脂肪瘤 病理 正常脂肪细胞 血管壁厚 弹力纤维少 平滑肌梭形 圆形 核小 规则 偶见增大的核和核仁罕见肉瘤样变 局部浸润和转移上皮样血管平滑肌脂肪瘤有侵袭性 免疫组化HMB 45 HMB 45仅在血管平滑肌脂肪瘤 肾癌没有 Actin肌动蛋白 CD 68阳性上皮标记cytokeratin细胞角蛋白阴性HMB 45可以在黑色素瘤 结节性心横纹肌瘤 大脑结节表达 血管平滑肌脂肪瘤不做活检 18号针肾癌穿刺可能扩散出血平滑肌形态好像肉瘤样肾癌22号针减少出血 扩散 有可能漏掉恶性成分活检可以做HMB 45 血管平滑肌脂肪瘤治疗 怀疑恶性 出血 疼痛 破裂应手术保留肾功能放在第一位无症状是否处理 4cm是一个界线结节性硬化综合症应有脑CT或MRI胸片WoodLamp检查特发性点班黑色素减少 动脉栓塞 76例并发症10 脓肿5 胸水3 一例原肺有病 死于呼吸功能衰竭脓肿可引流无肾衰发热2 5天适应症 自发破裂 不宜手术 14 重栓 血管平滑肌脂肪瘤手术治疗 因出血 19 肿瘤剜出或部分肾切除术35 肾切除术保留肾组织手术27例 有 12cm7例 肾功能好 7例尿漏 1例感染不必血透析症状无复发中位随访39个月 肾血管平滑肌瘤手术 开放 腹腔镜手术 肾切除 1 全肾侵犯 2 近肾门 3 生长快 可疑恶性 4 腹膜后出血 栓塞没有条件或无效 肾血管平滑肌瘤特殊问题 瘤栓 肾静脉 IVC 右心房 可以偶然发现 也可致命肺瘤栓 MRI或血管造影发现可同时合并肾癌 1988Tello27例 多数有结节性硬化综合症 占1 3 有的是上皮样血管平滑肌脂肪瘤淋巴结很少有病变可以有复发 侵犯结肠 横膈 甚至致命 妊娠和血管平滑肌脂肪瘤 自发出血少见如有病人休克 胎儿死亡4c