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风湿病总论 风湿科丁峰drding 概念 风湿病是泛指影响骨 关节及周围软组织 如肌肉 滑囊 肌腱 筋膜 神经等的一组疾病 其发病原因包括感染性 莱姆病 淋球菌性关节炎等 免疫性 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮等 代谢性 痛风等晶体性关节炎 内分泌性 肢端肥大症 甲状旁腺功能亢进症等 退化性 骨关节炎等 地理环境性 大骨节病 氟中毒等 遗传性 粘多糖病 先天性软骨发育不全等 肿瘤性 骨瘤 多发性骨髓瘤等 等等 风湿 Rheumatism 指关节 关节周围软组织 包括肌肉 肌腱 韧带 以及骨出现的慢性疼痛 ConnectivetissuediseasesCTD 结缔组织病 是弥漫性结缔组织病 diffuseconnectivetissuedisease 的简称 属自身免疫病 Autoimmuniticdiseases collagendisease 自身免疫性 autoimmunity 是指淋巴细胞丧失了对自身组织 抗原 的耐受性 以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤 病因 感染 遗传基础 隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原 性别 其他 超抗原 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 病变累及多个系统 同一疾病 不同患者的临床谱和预后差异大 对糖皮质激素的治疗有一定反应 早期诊断 合理治疗可以改善患者的预后 抗原 抗原是指能与相应克隆的淋巴细胞上独特的抗原受体特异性结合 诱导 活化或抑制 淋巴细胞产生免疫应答的物质 抗原既具有免疫原性 又具有免疫反应性 抗体 抗体为能与相应抗原特异性结合的具有免疫功能的球蛋白 抗体是免疫球蛋白 但免疫球蛋白不一定都是抗体 抗体主要存在血液中 但也见于其他体液和外分泌液中 关节及其周围组织的结构和功能 关节 不动关节微动关节活动关节 滑膜关节 滑膜 关节软骨 软骨下骨 半月板 滑囊等 关节周围组织 韧带 肌腱 关节囊关节外组织 肌肉 筋膜 骨 神经 皮肤 皮下组织滑膜 滑模衬里层 滑膜下层 风湿病的预后 风湿病大多呈慢性 反复发作 进行性的病程 最终导致残疾或死亡 目前无特效根治办法 皆需长期服用不同的药物 因此其转归有五D之说 即残疾 disability 痛苦 discomfort 死亡 death 经济损失 dollarlost 及药物中毒 drugtoxicity 风湿病发展 1982年中英风湿病学学术研讨会1985年中华医学会风湿病学会成立1988年加入APLAR和ILAR1997年中华风湿病学杂志创刊1987年山东成立学组1991年成立山东分会2006年山东省第七次风湿病学术会 聊城 中国 风湿病专科医师不足千人RA 0 34 AS 0 26 SLE 0 07 SS 0 33 0 77 OA 10 6 16 30岁14 8 31 40岁29 1 41 50岁95 9 60岁 风湿病的临床特点 与感染的关联 感染直接引起组织炎症 感染引起机体对病原体或其持续产生的抗原发生免疫反应 感染后机体对病原体的特异免疫反应与自身抗原起交叉反应 感染后发生器官特异性免疫反应并与自身抗原起交叉反应 风湿病的临床特点与遗传的关联 风湿病的临床特点 异质性 heterogenous 由于引起发病的病因不同 患者的遗传素质不同 其发病机制过程也不完全相同 从而临床表现的病程 轻重 类型或对治疗的反应也不相同 因此临床医生对风湿病的处理不应该是千篇一律的 风湿病学的研究方向是区分不同的亚型 风湿病的临床特点 病程风湿病大多呈慢性 反复发作 进行性的病程 最终导致残疾或死亡 目前无特效根治办法 皆需长期服用不同的药物 因此其转归有五D之说 即残疾 disability 痛苦 discomfort 死亡 death 经济损失 dollarlost 及药物中毒 drugtoxicity 风湿病的临床特点 侵犯多系统 多器官风湿病大多是侵犯多系统 多脏器 往往缺乏单一能与其他疾病区分的独特特征 症状上相互重叠 化验检查也亦然 即对系统性红斑狼疮诊断特异性很高的抗Sm抗体 也非绝对地是100 更何况化验本身也可能出现误差 风湿性疾病的范畴 注 SLE 系统性红斑狼疮 RA 类风湿关节炎 pSS 原发性干燥综合征 SSc 系统性硬化病 PM DM 多肌炎 皮肤炎 AS 强直性脊柱炎 OA 骨性关节炎 风湿性疾病的分类 弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎 幼年类风湿关节炎 全身型 Still病 多关节型 少关节型 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 多肌炎 皮肌炎 坏死性血管炎及其他血管疾病 结节性多动脉炎 包括乙型病毒性肝炎并发的动脉炎及Churg Strass过敏性肉芽肿 超敏性血管炎 包括Henoch Schonlein氏紫癜 的补体血症性皮肤血管炎等 韦格纳 Wegener 肉芽肿病 巨细胞动脉炎 颞动脉炎 高安 Takayasu 动脉炎 粘膜皮肤淋巴结综合征 Kawasaki病 白塞 Behcet 病 冷球蛋白血症 幼年型皮肌炎 干燥综合征 Sjogren综合征 重叠综合征 包括未能分类及混合性结缔组织病 其他包括风湿性多肌痛 脂膜炎 Weber Christian病 结节性红斑 复发性多软骨炎 嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎 成人发病型Still病 风湿性疾病的分类 与脊柱炎相关的关节炎 强直性脊柱炎 赖特 Reiter 综合征 牛皮癣关节炎 与慢性炎性肠病相关的关节炎 退行性关节病 骨关节炎 骨关节病 原发性 包括侵蚀性骨关节炎 继发性 与感染因素有关的关节炎 腱鞘炎及滑囊炎 直接病因 细菌性 病毒性 包括肝炎 真菌性 寄生虫性 原因不明及可疑的感染 Whipple病 间接原因 反应性 细菌性 包括急性风湿热 肠道短路 志贺杆菌痢疾后 耶尔森菌等 病毒性 乙型肝炎 风湿性疾病的分类 代谢和内分泌疾病伴发风湿病状态 晶体引起的疾病 单钠尿酸盐 痛风 双水焦磷酸盐 假痛风 软骨钙化病 磷灰石及其他碱性磷酸钙 草酸盐 生化异常 淀粉样变性 维生素C缺乏 坏血病 特殊酶的缺乏 包括Fabry病 Farber病等 高脂蛋白血症 a 型等 粘多糖病 血红蛋白病 SS病等 真性结缔组织病 Ehlers Danlos综合征 Marfan氏病 成骨不全 弹性纤维假黄色瘤等 血色素沉着症 威尔森 Wilsom 病 肝豆状核变性 褐黄病 尿黑酸尿 高歇病 Gauchur 其他 内分泌疾病 糖尿病 肢端肥大症 甲状旁腺机能亢进 甲状腺疾病 甲状腺机能亢进 甲状腺机能低下 甲状腺炎 其他 免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷综合征 AIDS 其他遗传性疾病 先天性多发性关节弯曲症 过度活动综合征 进行性骨化性肌炎 风湿性疾病的分类 肿瘤 原发性 如滑膜瘤 滑膜肉瘤 转移瘤 多发性骨髓瘤 白血病及淋巴瘤 绒膜结节性滑膜炎 骨软骨瘤 其他 神经病变性疾病 神经病变性关节炎 Charcot关节 挤压性神经病变 外周神经受压 腕管综合征等 神经根病变 椎管狭窄 反射性交感神经性营养不良 其他 伴有关节表现的骨 骨膜和软骨疾病 骨质疏松 全身性 局限性 区域性及暂时性 骨软化 增生性骨关节病 特发性弥漫性骨肥厚 包括强直性椎骨肥厚 Forestier病 骨炎 全身性 变形性骨炎 Paget骨病 局限性 髂骨致密性骨炎 耻骨炎 骨坏死 软骨骨炎 分离性骨软骨炎 骨及软骨发育不良 股骨头骨骺滑脱 肋软骨炎 包括Tietze综合征 骨溶解和软骨溶解 骨髓炎 风湿性疾病的分类 非关节风湿病 肌筋膜疼痛综合征 全身型 纤维织炎 纤维肌痛症 局部性 下背痛及椎间盘病变 肌腱炎 腱鞘炎 及滑囊炎 肩峰下 三角肌下滑囊炎 二头肌腱炎 腱鞘炎 鹰嘴滑囊炎 肱骨内 外上髁炎 DeQuervein氏腱鞘炎 粘连性肩关节滑囊炎 冰冻肩 扳机指 其他 腱鞘囊肿 筋膜炎 慢性韧带及肌肉劳损 血管舒缩功能紊乱 红斑性肢疼病 雷诺病或雷诺现象 各种疼痛综合征 包括气候过敏 精神性风湿症 伴有关节表现的其他疾病 常伴有关节炎的疾病 直接关节创伤 关节内紊乱 胰腺疾病 结节病 复发性风湿症 间歇性关节积液 结节性红斑 血友病 其他情况 多中心性网状组织细胞增生症 结节性脂膜炎 家族性地中海热 Goodpasture综合征 慢性活动性肝炎 药物诱发的风湿性综合征 透析伴发的综合征 异物性滑膜炎 痤疮及化脓性汗腺炎 手掌及足底脓疮病 Sweet综合征 其他 病史采集和体格检查 涉及多学科 多系统的疾病 正确的诊断有赖于正确的病史采集和全身包括关节和脊柱的体格检查 关节为主多脏器损害的系统性疾病 风湿病的诊断 疾病的分类标准 疾病的亚分类标准 预后标准 现状指标 结局标准 风湿病的诊断 风湿病与关节痛 始发年龄 起病的急缓 疼痛部位 痛的演变 对治疗的反应 性别 痛的程度 累及的关节 对称性 疼痛的部位和关节肿胀 常见关节炎的关节特点 风湿病的诊断 实验室检查 一般性检测对风湿病的确诊很有帮助特异性检查 关节液检查 主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶 焦磷酸盐结晶和细菌的存在 自身抗体的检测 抗核抗体谱 ANA 不同CTD的自身抗体谱 类风湿因子 见于RA pSS SLE SSc等多种CTD 但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症 肝炎 流行性感冒等 寄生虫感染如疟疾 血吸虫病等 慢性感染如结核病 感染性心内膜炎等 甚至某些肿瘤 因此RF特异性较差 对RA诊断有局限性 但在诊断明确的RA中 RF滴度可判断其活性 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 对血管炎尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助 抗磷脂抗体与血小板减少 狼疮脑病 血管栓塞 习惯性自发性流产有关 补体 测定血清总补体 CH50 C3和C4有助于对SLE和血管炎的诊断 活动性和治疗后疗效反应判定 在SLE时CH50的降低往往伴有C3和C4的低下 除SLE外其他CTD出现补体水平降低者少见 风湿病的诊断 放射学检查 可以观察骨关节有无器质性损伤 严重程度如何 不仅有助于诊断和治疗的判断 而且是重要的病情追随指标X线平片电子计算机体层显像 CT 多用于骶髂关节炎的检查 以除外早期强直性脊柱炎 脑CT亦用SLE的中枢神经病变的诊断 高分辨肺部CT则用于发现早期合并于结缔组织病的肺间质病变 磁共振显像 MRI 血管造影在结节性多动脉炎 大动脉炎时血管造影可以明确诊断和病变范围MRI较CT敏感 可看到更细微的病变 CT又较普通X线敏感 只能根据经济情况有选择的进行 风湿病的诊断 组织病理学检查 风湿病的治疗 综合治疗 包括药物治疗 物理治疗 职业治疗 外科治疗 康复治疗 心理治疗等方法 药物治疗大致可分为特异性治疗 缓解性或改善病情治疗 对症治疗和预防性治疗 1 非甾体抗炎药 nonsteroidalantiinflammatorydrugs NSAID 具镇痛 消肿 解热的作用 服用后关节液和关节组织中可达到治疗剂量 因此多用于治疗各种关节炎和躯体各种轻至中度疼痛 2 糖皮质激素 简称激素 激素对免疫素统的作用 抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用 减少循环中的T B淋巴细胞和NK细胞数量 对产生抗体的成熟B细胞抑制作用很少 通过细胞抑制炎症性细胞因子如TNF IL 1 IFN 和花生四烯酸代谢物前列腺素 白细胞三烯 激素虽是一个强劲的抗炎药 但有较多的不良反应 尤其对风湿病患者长期服用者 有感染 高血压 糖尿病 骨质疏松 股骨头无菌性坏死 肥胖 精神兴奋 消化性溃疡等 临床应用时需掌握适应证和药物剂量 常用GC类药物的比较 名称和分类等效剂量抗炎作用药理半衰期滞钠作用短效氢化可的松20mg1 08 12h2 可的松25mg0 88 12h2 中效强的松5mg4 012 36h1 强的松龙5mg4 012 36h1 甲基强的松龙4mg5 012 36h0长效去炎松4mg5 012 36h0地塞米松0 75mg2536 72h0倍他米松0 75mg2536 72h0 3 慢作用抗风湿药 slowactingantirheumaticdrugs SAARD 也被称为改变病情的药 DMARD SAARD包括一组细胞毒药物如硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨蝶呤 环孢素 本类药物通过抑制免疫反应过程中不同环节发挥其抗风湿作用 SAARD