肾性骨病(5).ppt

肾性骨病 RenalOsteodystrophy ROP 1 肾性骨病的定义 分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病 狭义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病 广义肾性骨病是指和肾脏相关的疾病 TheROPhasthenarrowsensedefinitionandthebroadsensedefinition ThenarrowsensedefinitionofROPisreferredtochronicrenalfailurewithmetabolismbonediseases ThebroadsensedefinitionofROPisreferredtodiseasesrelatedtothekidney 2 肾性骨病的分类 高转化性骨病Hightumoverbonedisease低转化性骨病 Lowtumoverbonedisease1 非动力性骨病 Adynamicbonedisease2 骨软化症 Osteomalacia混合型骨病Mixrenalosteodystrophy 2 微球蛋白淀粉样变 2 microglobulinamyloidosis 3 肾性骨病的定义 一 高转化性骨病 囊性纤维性骨炎Osteitisfibrosa 以甲状旁腺机能亢进 成骨细胞和破骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征 二 低转化型肾性骨病 骨软化指新形成类骨质矿化缺陷 常由铝沉积所致 非动力性骨病指骨形成降低 多与高钙血症 维生素D过度抑制PTH分泌等有关 三 2 微球蛋白淀粉样变 2 微球蛋白在关节处沉积引起疼痛和骨折 4 发病机制Pathogenesis 高转化性骨病 囊性纤维性骨炎 1低钙血症 肾功能减退时 肾脏合成1 25 OH 2D3和排磷能力降低 导致低钙血症 而低钙血症增加PTH的分泌2高磷血症 抑制1 羟化酶的活性 增加骨骼对 的抵抗 刺激PTH的分泌 Hypocalcaemia withreducedkidneyfunction Thelowsynthesisof1 25 OH 2D3andhyperphosphatemiawillcausehypocalcaemia andhypocalcaemiaincreasethesecretionofthePTH Hyperphosphatemia hyperphosphatemiawillrepresstheactivityofthe1 hydroxylase increasingtheresistanceabilityofthebonetothePTHandincreasethesecretionofthePTH 5 3活性维生素 3的变化 肾功能减退时 近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体1 羟化酶 使1 25 OH 2D3合成减少 PTH基因转录和表达增加 4骨骼对PTH的抵抗5甲状旁腺自主性增生 ChangesoftheactiveformofVitD Theimpressionoftheactivityofthe1 hydroxylasecausesthelowsynthesisof1 25 OH 2D3 TheresistanceabilityofthebonetothePTHTheindependenthyperplasiaoftheparathyroidgland 发病机制Pathogenesis 6 低转化性骨病Lowtumoverbonedisease 1非动力性骨病 机制尚未阐明 多与糖尿病 甲状旁腺切除抑制PTH分泌有关2骨软化症 多与1 25 OH 2D3缺乏和铝中毒有关 Thepathogenesisisstillnotveryclear butmainlyrelatedtotheimpressionofthesecretionofthePTHIthassomethingwiththedeficitof1 25 OH 2D3andthealuminiumintoxication 7 2 微球蛋白淀粉样变 正常人每日产生 2 微球蛋白150 200毫克 当肾功能衰竭时 2 微球蛋白排泄减少在血中蓄积 并沉积于骨 关节及肌腱等处 引起骨的囊性损害 弥漫性脱钙及腕管综合症 8 高转化性骨病的临床表现Theclinicalperformanceofhightumoverbonedisease 肌肉骨骼症状骨痛和骨折 疼痛部位多见于腰背部 下肢等 表现为深部剧痛 自发性肌腱撕裂 多发于四头肌 三头肌 跟腱 常发生于行走 下楼梯 和颠倒时骨骼畸形和生长障碍 常见于小儿尿毒症患者关节炎和关节周围炎 常表现为类似痛风性关节炎的红 肿 痛MuscleandskeletonsymptomsBoneacheandthebonefracture Spontaneoustendonpulled Arthritisandperiarthritis Skeletaldeformityandgrowthretardation 9 皮肤瘙痒 常未见皮疹 钙磷在皮肤沉积所致皮肤溃疡和组织坏死 少见 后发于手指 足趾 股和踝部等软组织钙化 包括血管 关节周围 内脏 皮下和眼睛等内脏钙化 常发生于心肌和肺 如广泛的肺钙化引起肺纤维化Itchofskin oftenwithoutrashes Dermalulcerandtissuenecrosis seldomhappen SofttissuecalcificationInternalorganscalcification oftenseeninthecardiacmuscleandthelung 10 高转化性骨病的诊断Thediagnosisofthehightumoverbonedisease 实验室检查低钙 高磷 高镁骨形成的生物学标记物 血清碱性磷酸酶 TAB 总活力下降骨吸收的生物学标记物 血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高血清PTH升高血浆1 25 OH 2D3水平降低LabExaminations Lowlevelofcalcium highlevelofphosphours highlevelofmagnesium Thebiologicalmarkerofthebone sformation thetotalvitalityinserumalkalinephosphatase TAB goesup Thebiologicalmarkerofthebone sresorption thelevelofthedecompositionproductoftheserumcollagen ACPase goesup ThelevelofthePTHintheserumgoesup The1 25 OH 2D3levellowers 11 X线检查 对肾性骨病的敏感性不高 其特征常为骨吸收 侵蚀和硬化骨密度的测定是目前检测ROD可靠的理想的诊断方法TheX raychecksshowslittlesensitiveoftenhasacharacterofboneresorption erosionandsclerosisThemeasurementofthebonedensityisadependableandidealdiagnosisinROPofcurrentexaminationmethods 12 2019 12 29 13 骨活检 是ROD惟一可靠的诊断依据 不仅可作出早期诊断 而且能根据组织学分型进行有针对性的治疗并观察疗效 其特征是骨转化增快 成骨和破骨细胞数量活性增加 骨小梁周围纤维化Bonebiopsyistheonlyreliablediagnosisprove whichcannotonlymakeanearlierdiagnosis butalsocangiveacorrespondingtreatmentaccordingtothehistologytypingandobservethecurativeeffects 14 ROD同位素99m锝骨扫描为ROD的诊断提供了一个有价值的辅助检查方法 6 TheisotopeTe 99bonescans showspeopleanewvaluablemethodtodiagnosisROP 15 高转化性骨病的治疗Thetreatmentofthehightumoverbonedisease 内科治疗减少磷的储留 可通过限制磷的食入 如低磷饮食限制蛋白和乳类食品 给予磷结合剂和充分透析等方法 血磷常控制在1 45 1 95mmol L 4 5 6ng dl 水平 常用的磷结合剂有氢氧化铝 碳酸钙和醋酸钙等 而氢氧化铝以液体效果最佳 5 10 次 片剂2 3片 次 每日3次 为防止低磷导致软骨病 每2个月查血磷1次 为防止铝中毒 在血磷正常后可改用碳酸钙补充钙剂最理想的是碳酸钙 有效剂量为4 12g d 分3 4次服用 治疗过程中应定期监测血钙 磷水平 以防钙磷乘积过高 引起软组织及其他器官的转移性钙化Medicinetreatments Reducethedepositionofthephosphours sufficientdialysis Givesomecalcium 16 补充维生素D 有常规口服 口服冲击和静脉注射疗法 如表 17 外科治疗Surgicaltreatments 甲状旁腺切除的指征 1 有显著症状的持续性高钙血症2 顽固性瘙痒 透析和一般治疗无效3 进行性骨外钙化4 严重和进行性骨痛和骨折5 缺血性软组织溃疡和坏死Theindicationsofthethyroidablation 1 Continuouslyhypercalcemia withseveresymptoms 2 pruritus andthedialysisandregulartreatmentsshowlittleeffects 3 Progressiveectostealcalcification 4 Severeandprogressiveboneacheandfracture 5 Ischemicsofttissueulcerandnecrosis 18 方法 1 次全切除2 全切除并把一个甲状旁腺移植到前臂3 全部切除Method 1 sub totalexcision 2 totalexcisionandtransplantathyroidglandintheforearm 3 totalexcision 19 纤维性骨炎与骨软化症状临床表现的区别 20 骨软化的防治Thepreventionandtreatmentsofthebonesoften 减少铝的摄入 服用氢氧化铝不宜超过3克以及净化透析用水清除组织中铝 常用去铁胺 DFO 按30毫克 公斤体重溶于5 的葡萄糖溶液250毫升 在透析结束前30分钟静脉滴注 每周1次 疗程6 12个月使用高通透性透析器进行血透 如丙烯腈透析膜