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颅内压增高综合征与脑疝 颅内压增高 intracranialhypertension 是中枢神经系统疾病所共有的一种综合征 是因颅腔内容物 脑 脑脊液 脑血容量 的体积增加 或颅内占位性病变所共有的一种综合征 主要临床表现有头痛 呕吐 视乳头水肿等 严重时可导致脑疝 cerebrohernia 而危及病人生命 一 颅内压的产生和维持 正常人颅内有一定的压力 称为 颅内压 或简称 脑压 经腰椎 小脑延髓池或脑室穿刺测得的压力应更为确切地称为 脑脊液压力 测量颅内压的方法和途径不同 包括穿刺脑脊液腔用测压管测量和用颅内压监护仪测量 同一个人在同一时刻 用各种方法测量的结果大致相同 颅内压受体位影响很大 所以通常所说的颅内压 是指在水平侧卧位而身体松弛的条件下 经腰穿 用标准的测压管 内径 mm 所测得的压力 一般认为成人颅内压的正常值为 mmH2O 压力在 mmH2O为边缘性颅内压或可疑颅内压增高 低于 mmH2O为病理性低颅压 在 mmH2O之间为可疑性低颅压 儿童颅内压较低 约为 mmH2O 儿童年龄越小颅内压越低 颅内压主要由两种力作用于颅脊腔系统而产生 其一为包围颅脊腔的弹力结构 即硬脑脊膜的弹力作用 或称非流体静力因素 其二为血管性压力作用 或称流体静力因素 即通过血管内的压力 将部分血压传递给脑组织和脑脊液 这是决定颅内压非常重要的因素 此外压力的产生和维持还受多种因素的影响 1 解剖学的基础 颅腔和脊髓腔为完全封闭的 无伸缩性的容器 它仅通过血液系统与外界相通 颅腔内容物由三个部分组成 即脑组织 血液和脑脊液 正常情况下 这三部分容积近于恆定 其中任何一部分容积的改变必将由其余两部分容积相应改变来代偿 这样才不至于对颅内压产生明显影响 人体体位的不同 脑脊液液位高低也不同 坐位时腰穿显示的压力比卧位时高 同样是坐位 腰段压力比胸段高 胸段又比颈段高 脑室顶部压力最低 说明不同的脑脊液液位产生的静压力参与在内 但颅脊腔是一个封闭的体腔 其顶部的液面没有受到大气压力的直接影响 因此颅脊腔中的液体静压力没有开放管腔那么明显 2 静脉血压的影响 静脉内的压力为产生和维持脑脊液压的主要因素之一 无论是全身静脉血压还是颅脊腔内的静脉血压都影响脑脊液压 腰部椎管静脉丛经穿过椎间孔的腰静脉回流至下腔静脉 腰穿压腹试验时 以手压迫腹部 阻碍下腔静脉血液的回流 使椎管静脉丛充盈 从而使脑脊液压力升高 脑脊液压比颅内静脉窦的血压高约 mmH2O 当压迫颈静脉时 脑脊液压力升高程度仅相当静脉窦内压力升高的 此时静脉窦血压高于脑脊液压 脑静脉呈现扩张 结果颅内压升高 此外颅内静脉血压并不受脑脊液的流出而改变 但出现静脉血容积的增加以代偿脑脊液容积的减少 因此 取出一部分脑脊液后 脑脊液压力即降低 但很快又上升 这一压力回升并不表示脑脊液产生的速度 而是脑脊液产生和颅内压受静脉代偿扩张共同作用的结果 腰穿压颈试验是颅内压受静脉压增高直接影响的实例 心力衰竭 大循环系统郁血 胸腔上部或纵膈有占位性病变压迫上腔静脉 皆可因静脉回流受阻而引起颅内压增高 相反 脑脊液压力升高一般不影响颅内静脉压 3 动脉血压的影响 动脉血压的突然改变 无论升高或降低 皆引起颅内压朝同一方向改变 慢性发生的动脉血压改变 由于脑部动脉阻力的相应改变 颅内压很少或全无改变 在高血压病时颅内压常维持于正常范围 在脑手术过程中可以看到动脉血压对脑容积的影响 当注射降压药物或自发性血压下降时可见暴露的脑体积变小 同时也使脑脊液压降低 4 血气含量对颅内压的影响 脑动脉内的氧分压 PO2 与二氧化碳分压 PCO2 与颅内压有极密切的关系 两者都是通过脑血管的舒缩与脑组织内液体量的多少来改变脑的体积和血容量来发挥作用 正常氧分压为 kPa mmHg 低于 kPa脑血管开始扩张 血管床扩大 颅内压开始升高 同时低氧状态下毛细血管通透性增加 水份渗入脑组织 脑水肿 使颅内压进一步升高 PO2超过 kPa时 脑血管开始收缩 脑血管容量减少 颅内压降低 因此临床可用过度通气或在高压下吸入氧来降低颅内压 达到治疗目的 二氧化碳分压对脑血管的调节正好与PO2相反 其效果比PO2更强 PCO2的正常值为 kPa mmHg 每升高 kPa可使脑血管容量增加 因而显著地使颅内压升高 当PCO2超过 kPa mmHg 时脑血管自动调节功能丧失 二 颅内压增高的原因与机理 颅内压增高的病因归纳起来有六大类 外伤性 血管性 炎症性 先天性 占位性 全身性 有时可能是数种原因共同作用产生颅内压增高 产生颅内压增高的根本因素是上述各类原因造成颅腔内三种内容物体积的增加或新生物占据有限的颅腔空间 一 脑脊液增多 是脑脊液形成与吸收的平衡失调或脑脊液循环障碍所致 它是产生高压力性脑积水的原因 一般广义地将它总称为脑积水 hydrocephalus 其定义为脑室系统脑脊液增多 脑室系统扩大并有颅内压增高 脑积水可分为交通性与阻塞性两类 1 交通性脑积水 是指脑脊液能够从脑室系统顺利地流入蛛网膜下腔 脑脊液的循环障碍发生在蛛网膜下腔或回吸收环节 若脑脊液循环梗阻发生在脑室系统则为阻塞性脑积水 2 阻塞性脑积水 表现为某一部分脑室或整个脑室系统扩大 颅内压增高 产生阻塞性脑积水常见病因为各种原因的脑膜炎或蛛网膜下腔出血造成室间孔 中脑导水管 第四脑室侧孔和正中孔的粘连闭塞 脑室系统或中线结构或后颅窝的占位性病变 少见的原因有先天性大脑导水管狭窄 闭塞 导水管周围胶质细胞增生 以及先天性颅底畸形 脑脊液产生过多引起脑积水少见 可见于脉络丛乳头瘤 维生素 缺乏或过量 以及小儿服用四环素以后可发生 二 颅内血容量的增加 动脉和静脉血压升高都可使颅内血容量增加而引起颅内压增高 静脉压的影响尤为明显 颅内静脉压升高常因静脉回流不畅所致 如昏迷病人头过度前曲 使颈静脉回流不畅 引起颅内静脉郁血 颅内压增高 颅内静脉窦闭塞是常见的原因 继发于中耳炎 乳头炎的一侧乙状窦血栓形成 多出现颅内压增高 上矢状窦血栓形成可表现昏迷 抽搐 肢体瘫痪 视乳头水肿及眼底出血 部分病人仅表现突出的颅内压增高 动脉血压逐渐升高 即使动脉血压很高 但通过代偿调整 颅内压仍在正常范围 三 脑组织容积增加 脑组织容积增加主要是脑水肿引起 脑水肿是过多的水份蓄积于脑实质内 脑水肿是引起颅内压增高诸原因中最常见的一种 严重缺氧 心跳骤停 严重感染 毒物中毒 脑外伤均可引起弥漫性脑水肿 颅内肿瘤 血肿 脓肿和脑组织挫裂伤可引起病灶周围局限性脑水肿 cerephaledema 各种急性炎症影响到中枢神经系统时 脑水肿几乎是无所不在的病理生理现象 关于脑水肿的分类尚有分歧 目前大多数学者均采用神经病理学家Klatzo于1967年提出的脑水肿分类法 即从病因学角度将脑水肿分为 1 血管源性脑水肿 vasogenicbrainedema 此乃血脑屏障发生障碍所致 见于颅内炎症 肿瘤及脑外伤 血脑屏障破坏的表现是脑毛细血管内皮细胞间的紧密连接开放 内皮细胞内的吞饮小泡活跃 所以血浆蛋白 液体及某些离子外溢于细胞间隙 血管源性脑水肿是细胞外水肿 水肿液中蛋白含量高 细胞间隙增宽 水肿主要发生在间质 2 细胞毒性脑水肿 cytotoxicbrainedema 脑细胞代谢障碍所致 各种原因的缺血缺氧产生能量代谢性细胞毒性脑水肿 某些药物中毒产生的中毒性细胞毒性脑水肿 脑中某一血管阻塞产生缺血性脑水肿等 这些主要是脑细胞膜受损与细胞内外渗透压调节紊乱 造成运转停止 潴留于脑细胞内 随之水进入细胞内 造成细胞内水肿 所以细胞毒性水肿为细胞内水肿 胞体增大 细胞间隙消失 灰白质均受累 3 间质性脑水肿 interstitialbrainedema 此乃脑脊液循环障碍引起脑水肿 脑脊液通过受损的室管膜进入脑室周围白质 在 上可见侧脑室前 后角周围有大片低密度区 间质性脑水肿为细胞外水肿 4 渗透压性脑水肿 osmoticbrainedema 由于血浆渗透压降低 细胞外液渗透压也降低 大量水份进入细胞内形成细胞内水肿 见于急性水中毒 急性低钠血症 抗利尿激素分泌过多 糖尿病酸中毒时血糖降低过快 尿毒症血液透析时血中尿毒清除过快 5 流体静力压性脑水肿 脑毛细血管内的流体静力压决定于毛细血管动脉端与静脉端的压力 以及毛细血管外的压力 高血压脑病时毛细血管动脉端压力升高 可产生急性脑水肿 颅内压增高时行去骨瓣减压后 颅内压的突然降低 而脑血管内压力相对较高 导致脑血管急性扩张产生流体静力压性脑水肿与切口疝 扫描显示突出颅腔的脑组织呈低密度改变 四 颅内占位性病变 颅内占位性病变指颅内肿瘤 肉芽肿 颅内血肿和脑脓肿 它们是引起颅内压增高的常见原因 颅内占位性病变引起的颅内压增高的机理是复杂的 除占位性病变本身占据一定颅腔空间外 病变引起的脑脊液循环障碍 以及病变部位周围的灶周水肿都使颅内压增高 三 颅内压增高的临床表现 一 一般症状 头痛 眩晕 呕吐 视乳头水肿及意识障碍是颅内压增高的典型症状 其中头痛 呕吐 视乳头水肿称为颅内压增高的 三主征 头痛常为最先出现 有时是唯一的症状 其发生率在 以上 早期头痛较轻 多在清晨出现 咳嗽用力可诱发头痛 疼痛性质为全头弥漫性钝痛 跳痛 后期头痛为持续性 阵发性加剧 头痛剧烈时伴有喷射性呕吐 视乳头水肿最多见于颅内压增高 颅内压增高的早期常表现视网膜静脉充盈 纡曲 视乳头充血 以后逐渐出现生理凹陷消失 边缘模糊不清 最严重时视乳头呈 火山口样 伴斑片状出血 二 眼部症状 视乳头水肿早期无明显视力障碍 重症视乳头水肿常发生暂时性视力模糊 呈阵发性 一般数分钟即恢复 有时出现暂时性黑朦 特别在突然站起来或转头时发生 视乳头水肿晚期出现视神经萎缩可出现视力障碍 生理盲点扩大和向心性视野缩小在颅内压增高 视乳头水肿时常存在 两侧眼球突出也是颅内压增高的一般症状 表现颅内压增高较重 持续时间较长 动眼神经损害引起瞳孔改变 在急性颅内压增高中具有极为重要的意义 早期颅内压增高时 小脑天幕疝刺激动眼神经 表现疝这一侧瞳孔缩小 继之固压迫加重 出现动眼神经麻痹 疝侧瞳孔扩大 对光反射迟钝或消失 一侧或两侧外展神经麻痹也是颅内压增高常见的症状 但无定位诊断价值 三 意识障碍 意识障碍为脑的器质性损害常见的临床表现 重度颅内压增高多见 意识障碍程度越重 表现病情越重 在急性颅内压增高时 意识障碍可突然发生 当病情好或颅内压迅速降低时 可时意识恢复 有时是立刻清醒 慢性颅内压增高 病人的意识障碍可表现为逐渐的人格障碍和痴呆 这常常是不可逆的 颅内压增高所致的昏迷 若发展成缺氧缺血性脑实质损害 昏迷将是不可逆的 四 呼吸障碍 在颅内压增高时 除病变直接压迫呼吸中枢 更多情况是颅内压增高造成的继发性脑干轴性移位及脑疝压迫 呼吸障碍的早期表现为间隔不等的大力打呵欠 继续发展则表现呼吸深慢 以至出现周期性叹息样呼吸 最后呼吸骤停 五 循环障碍 重度颅内压增高引起血压增高 心率减慢 称为血管加压反应 循环功能障碍主要发生于急性颅内压增高或慢性颅内压增高而病情突然恶化 并有高颅压危象者 是一种病情严重的征象 循环障碍的初期表现皮肤苍白和发凉 手指和足趾末端发绀 此时脉压较低 平均血压稍高 当血压明显升高时表现有重度颅内压增高存在 表示脑干已受到压迫 在深度昏迷双侧瞳孔散大的病人中 出现血压下降 心率加快表现循环功能衰竭 是临终的表现 六 脑疝的临床表现 颅内压增高时颞叶钩回或小脑扁桃体从压力较高处经解剖上的裂隙和孔道向压力低处移位 压迫临近脑组织产生一系列临床表现称脑疝 cerebrohernia 又称颅内高压危象 根据发生部位分为 小脑幕疝 枕骨大孔疝 小脑幕上疝 大脑镰下疝和蝶骨嵴疝 其中以前两类最为重要 1 小脑幕疝 大脑半球病变 小脑幕上方颅腔内压力增高 将一侧或双侧颞叶钩回脑组织推挤入小脑幕切迹内 压迫动眼神经 出现瞳孔改变 先缩小 很快散大 及对光反射迟钝或消失 疝组织压迫脑干 可出现病变对侧肢体的锥体束征 并可出现意识障碍 同时伴有植物神经功能障碍而出现呼吸 循环及体温改变 急性小脑幕疝常伴有去大脑强直 颈项强直和颈部疼痛也是小脑幕疝的特征性症状 2 枕骨大孔疝 后颅窝病变 特别是小脑占位性病变 常将小脑扁桃体推挤入枕骨大孔 枕骨大孔疝病人常无瞳孔改变和意识障碍 病人可在谈论中突然呼吸停止而死亡 即使发生昏迷也是在死亡前数分钟或数小时 呼吸障碍常变为浅而慢 乃因呼吸肌与延髓呼吸中枢的联系发生障碍 这种呼吸障碍常与意识障碍同时发生 并迅速发展为呼吸停止 呼吸停止后迅速出现心跳停止 尸检常无发绀现象 枕骨大孔疝若不伴发小脑幕疝一般不引起去脑强直 也很少发生锥体束征 枕骨大孔疝常表现急性肌张力丧失 表现重度肌张力降低 腱反射消失 3 小脑幕上疝 小脑幕下的脑组织通过切迹向幕上移位而形成脑疝 发生于幕下的占位病变 4 大脑镰下疝 胼胝体池疝 位于一侧大脑半球的占位病变使同侧脑组织在大脑镰下方越过中线向对侧移位 大脑镰下缘与胼胝体之间的距离在胼胝体前部最大 中部次之 后半部几乎没有空隙所以大脑镰下疝在前部最明显 5 蝶骨嵴疝 大脑侧裂池疝 在颅前凹与颅中凹的占位病变 脑组织可越过分隔此两颅凹的蝶骨塉而移位 四 颅内压增高的诊断 颅内压增高的诊断包括三个方面 确定有无颅内压增高及增高的程度 确定病变的部位及可能出现脑疝的地方 病因诊断 头痛 呕吐 视乳头水肿是颅内压增高的 三主征 当出现其中一项 二项 尤其是三项时必须考虑颅内压增高可能性 一般头痛 呕吐出现较早 视如头水肿则在颅内压增高一段时间后才出现 一般在 小时后才发生 头痛开始为阵发性 间歇时间长 多于清晨或入睡后发生 咳嗽 打喷嚏 用力大便时头痛加剧 当位于额颞部或枕颈部 为胀痛 钝痛 随着病情发展头痛日益剧烈 成为持续头痛 阵发性加剧 典型颅内压增高的呕吐为喷射状 多在剧烈头痛突然发生 若出现瞳孔不等大 呼吸深慢或意识障碍加深等情况 更应该注意脑疝的发生 五 颅内压增高的处理 颅内压增高的非手术治疗包括降颅压药物和生理性治疗措施 人工冬眠 人工过度通气 及脑保护药的应用 一 降颅压药物 甘露醇 mannitol 甘露醇是目前应用最广泛的降颅压的高渗性脱水剂 甘露醇在体内基本不被代谢而由肾脏排出 故其渗力可全部用于脱水 因甘露醇不进入细胞内 故无渗透压逆转现象 所以基本上不引起压力反跳 甘露醇仅对正常脑组织或细胞重毒性脑水肿有脱水降颅压效果 对血管源性脑水肿无效 甘露醇在开始输入后 分钟颅压即开始下降 分钟达降压高峰 约持续一小时 然后逐渐回升 小时后回升到用药前高度 甘露醇连续用药 次后 其降颅压作用逐渐减退 甘露醇常用剂量为 克 公斤 以 溶液静滴 于 分钟内滴完 可按需要每 小时重复一次 超过 小时应减少每日用药次数 甘露醇副作用很少 也不严重 静滴漏至皮下不易引起组织坏死 多数病人用药后出现暂时性血压升高 和血容量增加 较重心功能不全时应注意 另外甘露醇大量多次用药可引起肾功能衰竭 甘油 甘油口服或静脉输入后都可使颅内压降低 两者降压效同相似 主要是血清渗透压增高 此外部分甘油可在肝脏内分解代谢为二氧化碳和水 并产生热量 一克甘油产生 卡热量 口服甘油在胃和上部肠道吸收 约 分钟即之颅压明显下降 血中甘油浓度和降颅压高峰均在服药后 分钟 降压高峰可持续 分钟 然后渐回升 于数小时后达用药前水平 口服甘油安全 疗效可靠 常用剂量每次 克 公斤 每日可达 克 公斤 以后每 小时用 克 公斤 以生理盐水配成 甘油溶液 口服或经胃管注入 为改善口感可加入果汁或冰块等 静脉输入 每次 公斤 其后可用 公斤 每间隔 小时一次 付作用为滴入过快可出现血红蛋白尿 3 速尿 利尿剂因利尿脱水作用 引起血液渗透增高与脑组织间造成渗透压差 而使脑组织脱水来降低颅内压 其降颅压效果较差 且易引起电解质紊乱 速尿剂量为每次 肌注或静脉注射 每日 次 静注后 分钟颅内压开始下降 可持续 小时 肌注后 小时颅内压开始下降 可持续 小时之久 4 激素 类固醇激素治疗颅内压增高的效果是肯定的 作用机理是多方面的 主要是加强和调整血 脑屏障功能 降低毛细血管通透性和减轻脑水肿 不论是血管源性和细胞毒性脑水肿 类固醇的疗效一般在给药 小时显示出来 在 小时发挥最大作用 治疗脑水肿类固醇以地塞米松作用最强而钠潴留作用最弱 常用剂量为口服 每日 次 肌注或静注 每日 次 重度高血压禁用 有溃疡病者可能出现出血或穿孔 5 巴比妥类昏迷疗法 barbituratecometherapy 引起全身麻醉的大剂量巴比妥类药物咳降低脑代谢率而减少脑的氧和能量的需要 并于供氧障碍时有保护脑细胞的作用 还可稳定微粒体膜 干扰脂肪酸的释放 减少缺血组织的细胞内钙的含量 减少脑缺血时神经介质的释放 还可抑制水肿形成的速度而减轻脑水肿 脑代谢率的降低可减少脑血流量 同时对正常脑组织引起血管收缩 这两种作用共同作用可能与颅内压迅速

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