DDH(儿童先天性髋臼发育不良).ppt

发育性髋发育不良 DevelopmentalDysplasiaoftheHip 命名 北美小儿矫形外科学会 POSNA 于1992年将先天性髋关节脱位 CDH 更名为发育性髋发育不良 DDH 分类 1 髋臼发育不良 又称髋关节不稳定 X片常以髋臼指数增大为特征 2 髋关节半脱位 3 髋关节脱位 4 先天性髋脱位 又称畸胎型髋脱位 1 不同国家 地区 人种差异很大 国外统计 美国9 1 13 3 意大利北部9 12 英国南安普敦2 3 美国白种人1 2 黑人罕见 我国 上海0 91 北京地区3 8 香港0 07 我院统计资料 0 87 发病率 1 2 家族遗传因素 约有20 的DDH病人具有家族史 3 性别因素 女孩占绝对优势 我国统计男女之比为1 5 发病率 2 4 地区与种族之间的发病率差异很大 这与遗传因素 环境的影响以及生活习惯等有关 如南非 中非有的民族以及我国南方人民习惯背婴儿 这样婴儿的髋关节经常保持在屈曲 外展外旋位 DDH的发病率显著降低 发病率 3 相反如意大利北方 德国有的民族及我国北方习惯用捆绑方式 使新生儿髋关节固定于伸直内收位 其DDH的发病率明显增高 发病率 3 5 季节因素 冬季出生的婴儿 发病率明显增高 可能因为天气寒冷 婴儿被紧紧包裹 髋关节处于伸直内收位 使得不稳定的髋关节发生了脱位 6 胎位与发病率 临床统计臀位产婴儿DDH发病率较高 国外报道约23 上海26 臀位产较之头位产DDH的发病率高达10倍 发病率 4 尚不明确 以多基因与多因素解释较合乎逻辑 多基因指双亲中一方或双方存在几个异常活跃的基因 虽在家族中无特殊分布模式 但可遗传 也可能为基因突变的结果 多因素指胎位 季节 关节松弛 臀位产发病率约为16 30 秋冬季发病率高 吴守义统计DDH及正常儿童各200例 DDH关节松弛占34 45 正常只有8 12 病因 1 骨骼的变化 A 髋臼 正常呈拱形球窝状 DDH患儿随生长发育逐渐变浅 呈三角形 髋臼外上方发育最差 呈斜坡形 承受的压力超过正常一倍多 久之造成关节软骨面磨损 发生退行性变 B 股骨头 正常呈球形 脱位后由于受压变为不整的椭圆形 头臼不称可造成复位困难 关节软骨面一般光滑 脱位可使得股骨头骺发育迟缓 二次骨化中心出现延迟 DDH的病理变化 1 DDH的病理变化 2 C 股骨颈 可变短变粗 颈干角 DDH可合并发生髋内 外翻 前倾角 正常新生儿25 35度 随年龄逐渐减小 脱位后肌肉收缩使头向前旋转 前倾角变大 可达60度以上 前倾角增大或颈干角加大 髋外翻 均造成DDH复位后不稳定性增加 DDH的病理变化 3 D 骨盆与脊柱 脱位侧骨盆常伴发育异常 如 假臼形成 髋臼基底增厚 坐骨结节分开 耻骨联合增宽等 单侧脱位后骨盆发生倾斜 代偿性脊柱侧弯出现 并随年龄加重 双侧脱位腰椎前凸显著增加 臀部后翘 骨盆较为垂直 DDH的病理变化 4 2 软组织变化 严重程度与年龄 脱位高度成正比 A 盂唇 胚六周 髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙 中间的间质细胞逐渐吸收 形成关节腔 任何刺激使间质细胞停止吸收 即出现盂唇 胚7 8周 关节囊 髋臼盂缘形成 盂唇过度增大 内翻可阻碍复位 尤其合并头臼不称时 常常复位失败 DDH的病理变化 5 B 关节囊 正常关节囊起于髋臼缘 止于大小转子间嵴 新生儿关节囊厚度约0 5 1mm 脱位使关节囊拉长 其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹 造成挛缩 甚至呈现葫芦状 阻碍股骨头复位 有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连 关节囊前方完全覆盖髋臼缘 形成类似皮鼓臼 造成复位不能 随年龄增长及负重的影响 关节囊顶部的持重部位可显著增厚 达3 8mm DDH的病理变化 6 C 圆韧带 脱位后圆韧带改变不一 部分病例拉长 增宽和肥厚 部分病例可局部消失或完全消失 正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化 脱位者多数栓塞 但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联 D 肌肉 脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩 肌腱纤维变性 其严重程度与年龄和脱位高度成正比 治疗时应重视松解 以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加 导致股骨头缺血坏死 尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理 特别是髂腰肌切断 极有利于提高难复性病例的复位成功率 DDH的病理变化 7 E 髋臼横韧带 脱位后髋臼横韧带比正常更为突出 硬韧和增宽 甚而影响股骨头中心复位 因此手术中必须切断 DDH的病理变化 8 早诊断 早治疗非常重要 充分应用解剖发育知识 尤以股骨头二次骨化中心未出现前更为重要 认真发现异常体征及X线的异常 方能及早正确地诊断 诊断 1 诊断 2 1 早期诊断 新生儿普查极为重要 大腿内侧皮纹不对称 腹股沟不对称 臀纹不对称 脱位侧髋部增宽 股三角空虚 大转子上移 双下肢不等长 蛙式试验 Allis征 诊断 2 有家长叙述病史时讲到 给患儿把尿时可感觉髋部弹响 这就是Barlow征 弹出试验 Ortolani征 DDH患儿的站立 行走均比正常婴幼儿晚 Trendelenberg征 诊断 3 2 X光片 髋臼指数 髋臼外缘向髋臼中点连线与H线 Hilgenereiner线 相交所形成的锐角 Perkin方格 自髋臼外缘向Y Y线划一垂线 将髋臼分成四个象限 诊断 4 CE角 股骨头骺中心到髋臼外缘的连线 与股骨头骺中心和Y Y线垂线之间的夹角 正常人的最小值为20度 诊断 5 二次骨化中心未出现前的DDH诊断依据 髋臼指数大 Shenton线不连 股骨颈内侧缘距泪点的距离不等 股骨近端距离Y Y线的垂直距离小 正常9 5mm 治疗 1 一 治疗原则 1 早诊断 早治疗 2 方法因年龄而异 其结果亦因年龄而不同 3 保守治疗方法甚多 失败后应及早手术治疗 4 不能期望某种手术方法可以解决DDH中存在的广泛病理变化 而是依据每一例具体情况 恰当选择 合理应用 取长补短 加以发挥和改进 才能保证预期效果 5 术后有计划的关节功能训练和肌肉力量训练对治疗结果甚为重要 治疗 2 二 治疗年龄与预后 1 年龄与效果的关系 10岁不满意 60 不同程度残疾 治疗 2 2 年龄与治疗方法选择 六月龄内宽尿布 连衣輓具一岁半内内收肌 髂腰肌切断 闭合复位两岁以上切开复位 髋关节重建手术十岁以上挽救性手术 治疗 3 三 保守治疗 方式多样 不论何种均应手法轻柔 防止头骺分离 还应避免过多的复位 脱出试验 以免缺血坏死 1 新生儿 婴儿 宽尿布 连衣輓具 髋关节维持在屈曲 外展位 可逐渐复位 治疗 4 2 一岁半以内 麻醉下闭合复位 常规行双侧内收肌松解 患侧髂腰肌腱切断 复位后髋关节处于外展70度 屈曲90度 外旋60度固定 若稳定则采取简易方式 不稳定则以传统蛙式石膏固定 A 固定时间 蛙式位三个月 外展 70度 内旋外展位三个月内旋外展位 解放膝关节 三个月B 负重行走的条件 去固定后三个月拍片证实无股骨头缺血坏死 方可负重行走 若存在AVN 宜每三月复查 直至完全恢复 治疗 4 C 闭合复位失败的原因 髂腰肌挛缩 关节囊挛缩 圆韧带肥大 盂唇内翻 股骨头变形 臼内软组织填充 臼横韧带挛缩 臼底软骨性突起 治疗 4 D 具体复位方法 面对患者 术者右手握持住右侧脱位的膝部 屈髋屈膝牵引 同时左手示 小指按住髂前上棘对抗牵引 拇指抵在患髋的大转子上 术者右手维持牵引 屈髋外展外旋 同时左手拇指按压大转子 一般可感觉复位的弹跳及弹响 治疗 5 3 保守治疗的并发症 再脱位 关节松弛 固定不佳处理 如再次复位仍失败 考虑行切开复位 骨折 可出现股骨头骺分离 股骨颈或转子间骨折 股骨远端骨折等 原因为复位暴力大 更换II期石膏因骨疏松发生废用性骨折 髋关节功能训练时施以暴力等 处理 首先治疗骨折 待愈合后再治疗脱位 治疗 5 股骨头缺血坏死 蛙式位外展过大 髂腰肌松解不彻底 处理 禁止负重 恢复需要一至两年 后遗症 头膨大 髋臼成型 解决头臼包容 髋内翻 外展截骨 大转子下移术 神经损伤 股神经 坐骨神经损伤 多因过度牵拉导致 处理 可手术探查 女 1Y 双侧内收肌切断 闭合复位 人类位石膏固定 三月后 II期石膏固定 再三月后 更换III期石膏 闭合复位后一年半 闭合复位后两年 闭合复位后四年三个月 右髋活动好 Trendelenberg征 治疗 6 四 手术治疗 方法很多 每一种术式均有其优缺点 要依照DDH广泛的病理变化 选择适当的手术方法 才能获得满意结果 一定要充分认识术前准备和术后处理的重要性 否则会导致手术失败 治疗 7 一 术前应了解的情况 1 X平片及CT 中立位双髋正位 外展内旋位双髋正位 髋部CT平扫 螺旋CT 2 测量 髋臼指数 CE角 前倾角 颈干角 脱位的高低 3 骨骼年龄的估计 4 股骨头形态 血运情况 有无缺血坏死 5 髋关节活动度 6 复位的难易程度 7 正确估计头臼之间的关系 8 髋臼与股骨头 颈的塑形能力 5岁以下塑形能力强 8岁接近极限 治疗 8 二 术前准备 1 各项检查 2 向家长说明手术利弊关系 手术合并症及并发症 3 配血400 600毫升 4 体温37 以下 5 驱虫治疗 蛔虫可致术后空腹腹痛 与石膏综合征混淆 6 抗菌素的应用 术前1小时最合理 治疗 9 三 术中需要考虑的问题 1 髂腰肌一定要松解 否则复位困难 且影响股骨头血运 2 彻底松解关节囊周围粘连肌肉 尤其臀肌 否则有向上脱位的趋势 3 肥厚的圆韧带切除 4 解决盂唇内翻 不同点的放射状切开或部分修薄 不能部分切除 避免降低对头的包容 5 彻底松解下关节囊或行部分切除 治疗 10 三 术中需要考虑的问题 6 臼横韧带松解或切除 一般脱位后均存在臼横韧带挛缩 若不解决 股骨头不能中心复位 7 冗余关节囊切除 外上方关节囊需要紧密缝合 以消灭囊腔 防止再脱 尤其对于关节松弛症患者 8 纠正前倾角 脱位后臼对头失去约束 股骨近端前倾加大 可达70度 另一方面头对臼没有刺激 髋臼前缘发育差 是否纠正前倾角 依据患儿年龄及前倾角大小而定 5岁塑形能力强 40度可不纠正 稍大龄儿加强髋臼前方覆盖以减少头前倾 若直接纠正前倾角 常因塑形能力小 术后造成外旋位行走步态 治疗 11 三 术中需要考虑的问题 9 股骨短缩 易于复位且可减少股骨头的压力 降低缺血坏死发生率 短缩长度以头骺中心至髋臼中心之距 0 5cm为最适宜 短缩造成的肢短 可经过度生长有所矫正 仍残留短肢畸形的 可穿戴补高鞋 髋脱位经复位后 消灭了臀肌步态 补高后又消灭了短肢步态 则最终行走步态可大为改善 10 髋臼成型 髋臼指数大 头臼包含不佳 均是再脱位的原因之一 详见下文 治疗 12 四 术后注意事项及随诊 手术既是治疗过程 也是一种创伤 为安全度过手术期 预防术后并发症 术后处理和正确指导髋关节功能训练很重要 1 抗菌素应用 DDH术后感染后果严重 功能障碍明显 强调严格执行无菌操作 无创操作以减小创伤 充分止血 尽量缩短手术时间 术后引流 治疗 12 2 激素的应用 激素可提高应激反应能力 减少渗出 促进能量代谢 提高神经系统兴奋性 与大量抗菌素联合应用可降温 抗炎抗中毒性休克 缓解症状 地塞米松Dexamethasone1 2 5mg 次 1 2次 日静点 常用量5mg 日 连续3 4天 治疗 12 3 血容量的维持 小儿循环储备能力低 少量失血即可造成休克 婴幼儿30ml 成人500ml 髋脱位手术创面大 截骨面多 术中术后渗血量较大 因而术中应操作仔细 止血彻底 严格计算失血量 及时补充 术后血色素一定维持在10克以上 若血色素低则抗感染能力 伤口愈合能力 新陈代谢能力均低下 精神 食欲差 对术后恢复很不利 术后第二天低于10克 一定及时补充 治疗 12 4 石膏固定时间及复查时间 关节囊切开复位的石膏固定时间 依年龄而不同 5岁固定6周 去石膏禁负重功能训练 术后三个月 半年复查 X片无缺血坏死发生可负重行走 2 3月后再次复查头的血供情况 术后一年取出钢板 一月后拍片证实钉孔愈合后 方可负重 之后每半年复查 观察两年后改为每年复查一次 直至上学且免体育活动 治疗 12 5岁以后 单髋人字固定三周 双下肢外展皮牵引三周 每周内收10度 三周后达中立位 术后三个月 半年复查 X片无缺血坏死发生可负重行走 2 3月后再次复查头的血供情况 术后一年取出钢板 一月后拍片证实钉孔愈合后 方可负重 之后每半年复查 观察两年后改为每年复查一次 直至上学且免体育活动 治疗 手术方法介绍 1 一 髋关节周围截骨术 Pemberton 一 序言 为矫正髋臼前外侧发育不良而于1955年设计 以Y型软骨为旋转支点 关节囊周围不完全的骨盆截骨术 治疗 手术方法介绍 2 二 Pemberton适应症 1 2岁以上到Y形软骨未闭合前均可采用此手术 2 髋臼严重发育不良或较重发育不良 头臼仍相适应 髋臼角小于50度 3 此术式改变髋臼前外侧方向 影响屈曲功能 术后最多屈曲120度 故术前髋关节活动度尤其屈髋活动要好 4 此术式改变髋臼方向 臼容积变小 使得股骨头不能中心复位 故头臼不称 头大臼小者不适宜 治疗 手术方法介绍 3 三 Pemberton手术技巧 1 切口 Smith Peterson 2 剥离髂骨翼前方至坐骨切迹 3 关节内清理彻底 4 截骨 范围 关节囊上方0 5 1cm 自髂前上棘稍前方开始 向后方呈弧形至坐骨大切迹前方 技巧 骨刀进入骨皮质后 即沿髋臼向下至Y型软骨的髂坐骨支中心 截骨后髋臼矫正的方向 以髂骨截骨的后部内侧皮质的位置不同来控制 位置偏前 臼顶向前旋转就少 相反则臼顶前旋转就多 前缘缺损矫正的程度就大 治疗 手术方法介绍 4 四 术后处理 1 单髋人字石膏固定 髋关节于外展20 30度中立位 2 固定时间3 6周 依年龄及是否行切开复位而定 3 功能训练 3个月内主要训练关节活动 3 6个月在关节活动训练的同时 可行肌肉力量训练 4 负重指征 切开复位后半年 囊外3月 髋关节功能基本恢复 股骨头无缺血情况 治疗 手术方法介绍 5 五 并发症 1 再脱位 Colonna治疗58例 5例再脱位 2 功能受限 尤以屈髋受限更明显 3 植骨吸收 4 股骨头缺血坏死 McKay治疗18例 4例缺血坏死 5 感染 治疗 手术方法介绍 6 六 优缺点 优点 1 旋转多面性大 2 不干扰髋臼后缘 3 不完全截骨 稳定 4 旋转轴靠近关节 Y形软骨 5 避免坐骨神经 臀上动脉的损伤 缺点 1 手术难度大 要求高 2 后1 3截骨困难 有盲目性 3 仅限Y形软骨未闭合 4 髋臼指数 50度不适宜 女 4岁 Pemberton手术 术后三个月 术后半年 术后13个月 治疗 手术方法介绍 7 二 Salter截骨术 一 概述 1958年Salter首先描述 依据臼发育不良造成头前外侧覆盖不佳 而设计的反方向骨盆截骨术 属完全性截骨 远截骨端以耻骨联合为轴心 向前 下 外旋转 矫正臼的方向 取同样大小髂骨翼楔形骨块嵌入截骨开口区 克氏针固定于满意位置 治疗 手术方法介绍 8 二 适应症 1 年龄 1 5 7岁 青少年半脱位 Salter于1981年提出12 15岁或更大 2 髋臼指数少于40度 Salter截骨只能矫正15度 3 关节活动正常 尤其屈曲活动 治疗 手术方法介绍 9 三 手术技巧 1 切口 Smith Peterson 2 剥离髂骨翼骨膜时将其骨骺一同推向内侧 3 截骨线自坐骨切迹到髂前上 下棘之间 4 注意 巾钳夹住截骨远端向外提拉出0 5cm 然后向前向下向外旋转 可避免截骨端分离而影响髋臼指数矫正的效果 5 截骨端嵌入一块楔形髂骨 固定克氏针勿穿入关节内 治疗 手术方法介绍 10 四 术后处理 1 单髋人字石膏固定 髋关节于外展20 30度中立位 2 固定时间3 6周 依年龄及是否行切开复位而定 3 功能训练 3个月内主要训练关节活动 3 6个月在关节活动训练的同时 可行肌肉力量训练 4 负重指征 切开复位后半年 囊外3月 髋关节功能基本恢复 股骨头无缺血情况 治疗 手术方法介绍 11 五 并发症 1 坐骨神经 臀上动脉损伤 2 功能受限 尤以屈髋受限更明显 3 植骨吸收 4 股骨头缺血坏死 治疗 手术方法介绍 12 六 优缺点 优点 1 手术不复杂 2 髋臼上方结构未改变 不破坏关节软骨 术后关节僵硬者少 3 年龄限制少 缺点 1 截骨不稳定 需要内固定 2 髋臼指数的改善受一定限制 3 髋臼后方发育不良者不宜行此手术 否则易造成后脱位 治疗 手术方法介绍 13 三 Chiari骨盆内移截骨术 一 概述 通过髋臼上缘骨盆内移截骨 使髋臼面积扩大 达到充分覆盖和包容股骨头 减少了股骨头单位面积的负荷应力 其次由于股骨头相应的重心内移 增加了臀肌的相对长度 使其杠杆力矩相对增长 减小关节内压力 改善臀肌步态 治疗 手术方法介绍 14 二 适应症 1 适应于大龄 髋臼指数较大的髋脱位 2 其它术式失败者 治疗 手术方法介绍 15 三 手术技巧 1 切口 Smith Peterson 2 截骨线起点尽量靠近髋臼的上缘 切勿过高