透析相关性骨关节病PPT课件.ppt

透析相关性骨关节病 DialysisRelatedOsteoarthropathy 概述 透析相关性骨病 dialysisrelatedosteoarthropathy 是慢性透析病人的重要并发症之一 在透析治疗后4 5年出现症状 在透析治疗超过15年的患者中广泛存在 引起透析相关性骨关节病的因素包括骨关节周围的淀粉样沉积 骨关节周围软组织钙化 铝中毒 磷酸盐沉积等 目前认为骨关节周围淀粉样沉积是其主要发病原因 将此类病变称为透析相关性淀粉样变骨关节病 dialysisrelatedamyloidosteoarthropathy DRAO 发病机制 发病机制尚未完全阐明 目前多认为与以下因素有关 继发甲状旁腺功能亢进 2 微球蛋白 2 MG 沉积钙 磷代谢紊乱活性维生素D缺乏铝中毒慢性代谢性酸中毒 高转换型骨病 HTBD 慢性肾衰竭时磷潴留 低血钙及1 25 OH 2D3合成不足刺激甲状旁腺分泌PTH 引起继发性甲状旁腺功能亢进 PTH与破骨细胞上的PTH受体相互作用刺激破骨细胞数目和活性增加 使骨吸收增加 同时骨母细胞性骨样组织及无骨细胞的骨样组织增多 呈破骨和成骨均活跃的高转换型骨病改变 主要特点是低血钙 高血磷 碱性磷酸酶及iPTH 全段甲状旁腺素 和骨钙素升高 在影像学上表现为骨膜下骨吸收 纤维囊性骨炎 棕色瘤 骨钙化等 1M 13Y 可见骨膜下的吸收 白色箭头 和纵向的中 近端指骨 长箭头 骨吸收 以及骨内膜 短箭头 和软骨下的 黑色箭头 骨吸收 2M 36Y a图可见骨膜下骨吸收 b图为甲状旁腺切除两年后 较前好转 可见硬化及指末端因骨吸收变短 1 2a 2b 可见椎体的多发硬化 M 52Y 可见左髋关节周围软组织内多发钙化 低转换型骨病 LTBD 透析液中铝含量 10 g L 导致高铝血症 铝在骨组织中沉积并与骨胶原蛋白结合 干扰了骨的正常矿化 使骨细胞及破骨细胞减少和活性降低 导致骨矿化率和形成率降低 铝中毒性骨病约占低转换型骨病的1 3 生化检查血钙正常 血磷升高 而骨钙素及血iPTH多正常或降低 2 3的低转换型骨病与铝中毒无关 包括再生不良骨病和骨软化症 其中再生不良骨病的发生可能与透析液中钙含量高 抑制PTH分泌 导致骨转换率降低有关 骨软化症则是由于活性维生素D缺乏引起肠钙吸收减少 从而骨钙沉积减少 骨基质矿化减慢 再生不良骨病与骨软化症特点是血维生素D水平低 血磷高 而血PTH低 骨X线主要表现为假骨折线 F 45 可见左侧耻骨及右侧股骨颈的假骨折线 双侧髋关节内陷 骨盆呈鸡心状 混合型骨病 MUO 指既有高转换型骨病 又有低转换型骨病 即既有继发性甲状旁腺功能亢进骨病又有骨软化症 特点为PTH和碱性磷酸酶皆升高 2 微球蛋白淀粉样变性骨关节病 DRAO 正常人机体每日生成 2 微球蛋白150 200mg 能被肾小球滤过 并在肾小管内被代谢掉 一般血液透析只能清除小分子物质 而 2 微球蛋白分子量为11800 为小分子蛋白 透析不能有效清除 所以病人血清 2 微球蛋白上升 约为正常人的40 60倍 血中高浓度 2 微球蛋白与胶原组织结合 选择性沉积于骨 关节和肌腱处 形成以 2 微球蛋白为主要成份的淀粉样纤维 引起腕管综合征 慢性骨关节病 囊性骨损害与病理性骨折以及破坏性脊柱关节病 2019 12 30 14 DRAO 腕管综合征 腕管综合征 carpaltunnelsyndrome 是透析相关性淀粉样变的早期表现 2 微球蛋白淀粉样物质沉积在腕管内的腱鞘 滑膜 屈肌腱和屈肌韧带中 造成腕管管腔相对狭小 腕内压上升 正中神经受压 正中神经支配部位的手痛 麻木 感觉迟钝 鱼际肌萎缩和功能障碍 主要表现为滑膜 韧带及肌腱增厚 腕骨侵蚀性骨破坏 DRAO 慢性骨关节病 在长期血液透析的患者中常出现骨关节病 以慢性关节疼痛为突出首发症状 主要累及肩关节 多为双侧性 DRAO患者中80 有肩关节疼痛和僵硬 约1 3患者在透析时疼痛加重 淀粉样物质沉积于旋肌腱鞘和滑膜 导致关节活动度减低 此外 还可累及腰 肘 踝及指关节 表现为慢性关节肿胀 DRAO 囊性骨损害和病理性骨折 囊性骨损害为多发性软骨下溶骨性改变 或关节侵蚀性改变 是最主要的放射学表现 通常发生在透析5 16年的患者 绝大多数发生于滑膜关节附近 并常累及邻近关节囊和韧带 髋 腕和肩关节是最常见的受累部位 F 78 左侧X线片可见股骨头溶骨性病变 右侧CT图像证实了这一影像学诊断 并可见左侧耻骨 直箭头 右侧坐骨相似溶骨性病变 弯箭 可见淀粉样沉积导致的囊性骨损害及病理性骨折 F 62 可见股骨头囊性骨病变及外上缘病理性骨折 DRAO 破坏性脊柱关节病 破坏性脊柱关节病多发生在透析10年之后 主要累及颈椎 病变特点为多发性进展迅速的椎间隙变窄并伴有邻近椎板受侵蚀致骨质破坏 部分病例可见脊椎移位 脊髓脊神经根病 脊髓受压等神经系统并发症 F 47 终末期肾病患者 血液透析13年 下颈椎的椎体前缘可见骨质侵蚀性破坏及终板缘的骨质硬化 F 52 多囊肾患者 血液透析12年 右侧寰枢关节间隙明显狭窄 可见侵蚀性关节炎 临床表现 非特异性表现 常有皮肤瘙痒 广泛的骨及关节疼痛 近端肌无力和复发性骨折 骨骼畸形 转移性钙化引起的钙化性关节周围炎 铝中毒性骨病透析相关性淀粉样变性骨关节病 2 微球蛋白可沉积在全身各个部位 累及心 肝 脾 肺 血管和皮肤等多发组织 引起骨骼肌肉的病变及心力衰竭 胃肠道出血 穿孔等并发症 治疗及预后 高转换型骨病 降低血磷 纠正低