重症肌无力PPT课件.ppt

重症肌无力 报告人 带教老师 1 定义 MG是由乙酰胆碱受体抗体 antiboby Ab 介导 细胞免疫依赖 补体参与的神经 肌肉接头部传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 2 临床表现 1 本病具有缓解与复发的倾向 可发生于任何年龄 但多发于儿童及青少年 女性比男性多 晚年发病者又以男性多 2 本病大多隐袭起病 多为一侧或双侧眼外肌麻痹 如眼睑下垂斜视和复视重者眼球活动受限 3 部分或全身骨骼肌容易疲劳 呈波动性肌无力 具有活动后加重 休息后减轻和晨轻暮重等特点 4 病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力 以致不能维持正常的换气功能时 称为MG危象 3 重症肌无力危象分为三种类型 1肌无力危象 即抗胆碱酯酶不足危象 是由于一时用药剂量不足导致 临床表现为 呼吸微弱 发绀 吞咽咳嗽困难 语言低微甚至不能出声 最后呼吸完全停止 可反复发作甚至迁延成慢性 出现此危象可以立即增加抗胆碱酯酶药的剂量 2胆碱能危象 即抗胆碱酯酶药过量危象 是由于一时用药过量后发生 除上述呼吸困难症状外 尚有乙酰胆碱蓄积过多症状 包括毒碱样 4 中毒反应 呕吐 腹痛 腹泻瞳孔缩小 多汗流涎 气管分泌物增多 心率减慢 烟碱样中毒症状 肌肉震颤 痉挛和紧缩感 以及中枢神经系统症状 焦虑 失眠 精神错乱 意识不清 抽搐 昏迷等 此时应立即停用抗胆碱酯酶药 等药物排出后重新调整剂量 或改用皮质固醇类药物 3反拗性危象 由于病人对康胆碱酯酶药不敏感所致 此时应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持 经过一段时间后若对抗胆碱酯酶药敏感可重新调整剂量 也可改用其他治疗方法 5 国际上通常采用改良的Osserman分型如下 型 只有眼肌的症状和体征 无死亡率 A型 轻度全身肌无力 发作慢 常累及眼肌 逐渐影响骨髓肌及延髓肌 无呼吸困难 对药物反应差 活动受限 死亡率极少 B 中度全身肌无力 累及延髓肌 呼吸尚好 对药物反应差 活动受限 死亡率低 型 急性暴发性发作 早期累及呼吸肌 延髓和骨髓肌受损严重 胸腺瘤发现率最高 活动受限 对药物治疗效差 但死亡率较低 型 后期严重的全身型重症肌无力 最少在 型或 型症状出现2年后才达此程度 可逐步或突发 胸腺瘤发现率占第2位 对药物反应差 预后不佳 6 诊断方法 1临床症状 眼睑下垂及朝轻暮重2疲劳试验 受累肌重复活动后使肌无力明显加重3 抗胆碱酯酶药物试验 1 腾喜龙10mg稀释至1ml 先静脉注射2mg 0 2ml 若无不良反应且45s后肌力无提高 将剩余8mg 0 8ml 约1min缓慢注入 副反应包括轻度毒蕈碱样反应 muscariniceffect 如恶心 呕吐 肠蠕动增强 多汗及多涎等 可事先用阿托品0 8mg皮下注射对抗 结果判定 多数患者注入5mg后症状有所缓解 若为肌无力危象 呼吸肌无力在30 60s内好转 症状缓轻或消失 7 2 新斯的明 neostigmine 试验 甲基硫酸酯新斯的明 neostigminemethylsulfate 是人工合成化合物 化学结构与毒扁豆碱相似 该试验有时较腾喜龙试验更可取 因作用时间长 对结果可进行精确和重复的评定 1 1 5mg肌内注射 可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品 atropinesulfate 0 8mg 平均0 5 1 0mg 对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐 结果判定 通常注射后10 15min症状改善 20min达高峰 持续2 3h 可仔细评估改善程度 注意事项参照腾喜龙试验 4肌电图检查 低频神经重复电刺激检查阳性 8 临床常用药物治疗 抗胆碱酯酶药 新斯的明 吡啶斯的明 酶抑宁或称美斯的明 副反应有瞳孔缩小 多口水 出汗 腹痛 腹泻等 可以同时服用阿托品以对抗 糖皮质激素 强的松 甲强龙冲击治疗 免疫抑制剂 皮质类固醇激素及环磷酰胺等 不良反应主要是胃肠道反应 血象低 肝肾功能损害 血浆置换 免疫球蛋白冲击治疗 9 临床案例 245床 患者 男性 34岁 因 波动性四肢无力 视物成双8月 经治疗好转1月 入院 患者于2011年3月日常活动中出现四肢无力 主要变现为双手不能持重物 行走及上下楼梯明显费力 上述症状休息后好转且呈 晨轻暮重 当时未引起重视 2011年6月上述症状进一步加重 主要表现颈部僵硬不适 竖颈费力 梳头时手臂不能举过头顶 上下楼梯明显费力伴轻微胸闷 在当地医院就诊 检查颈椎MRI提示 颈颈椎间盘膨出 考虑 颈椎病 予以对病治疗症状无好转 2011年9月出 10 现波动性视物成双 无头晕 头痛 视物旋转 9月中旬出现饮水反呛 吞咽困难 同时四肢无力较前明显加重 上述症状呈 晨轻暮重 至南京某医院诊 检查 肌电图低频重复衰减实验 阳性 胸腺CT示残留胸腺 新斯的明试验阳性 诊断 重症肌无力 予以 溴吡斯的明60mg早中晚 治疗 饮水反呛 吞咽困难基本消失 四肢无力改善 2011年11月首次至我院就诊 检查 新斯的明试验阳性 乙酰胆碱受体5 37nmol L 参考值 0 45 肌电图低频衰减试验阳性 明确诊断后予以 MPPT0 5 6天 治疗两个疗程 症状好转后出院 院外继续口服 强的松 溴吡斯的明及补 11 2019 12 30 12 钾 补钙 等治疗 此次再次入院为进一步巩固治疗 病程中精神尚可 食欲 睡眠一般 大小便正常 近期体重无明显下降 护理诊断 躯体活动障碍与神经根受压 牵引或手术有关 生活自理缺陷与眼外肌麻痹 眼睑下垂或运动障碍 语言障碍有关 营养失调 低于机体需要量与咀嚼无力 吞咽困难所致进食量减少有关 恐惧 焦虑与呼吸肌无力 呼吸麻痹 濒死感或害怕气管切开有关 知识缺乏与反复感冒诱发病情和自行增加药量有关 13 护理目标 1 病人肢体感觉和活动能力渐渐恢复正常2 能维持正常生理活动 3 能建立合理的饮食习惯和结构 病人能恢复并保持正常体重 4 恐惧 焦虑程度减轻 5 了解熟悉重症肌无力有关知识 14 护理措施 1 促进病人感觉和运动功能的恢复采取合适体位 多取平卧位 病情允许者可予以翻身 注意采取轴式翻身 避免颈部扭曲 以防植骨块脱落 颈部制动 用颈领 头颈胸石膏固定时 松紧应适宜 保证固定确切 用枕颌带或颅骨牵引时 做好牵引的护理 咳嗽 打喷嚏时用手轻按颈部 加强观察 观察病人躯体和双侧肢体的感觉及活动情况 有无感觉和运动功能障碍的现象 加强功能锻炼 颈部固定2 3个月 指导病人双手做捏橡皮球 健身球及毛巾的练习 手指进行对指 系纽扣等各种锻炼 每日进行四肢与关节的锻炼 防治肌萎缩和关节僵硬 15 2 恢复生活自理能力 1 活动与休息 指导病人充分休息 避免疲劳 平时活动宜选择清晨 休息后或肌无力症状较轻时进行 且应自我调节活动量 以省力和不感到疲劳为原则 2 生活协助 评估病人日常生活活动的能力 肌无力症状明显时 应协助做好洗漱 进食 穿衣 个人卫生等生活护理 保持口腔清洁 防止外伤和皮肤并发症 3 有效沟通 耐心倾听 不催促打断病人的表述 为构音障碍的病人纸笔画板等交流工具 指导病人采用文字形式和肢体语言表达自己的需求 16 3 纠正营养状况 1 评估患者进餐方式 进食量 喜好食品 做吹色香味俱全的食品 2 指导病人进食高蛋白 高维生素 高热量 富含钾钙的半流质饮食 3 鼓励其在药物作用最佳时进餐 4 药物作用不良反应所致食欲差者 汇报医生 调整用药 5 进餐时取坐位或抬高床头 以半流质为主 少量多餐 6 进餐时保证患者饭前休息20 30分钟 可使肌力恢复 7 用心进餐 避免干扰 17 4 减轻恐惧 焦虑 1 疾病相关知识指导 因为呼吸肌无力导致呼吸困难 病人担心会随时呼吸停止 容易产生紧张 害怕甚至死亡恐惧心理 护士应耐心解释病情 详细告知本病的病因 临床过程 治疗效果以及负性情绪与预后的关系 告诉病人抗胆碱酯酶药物治疗可以改善症状 让病人了解只要配合治疗 避免诱因 本病极少发生危象 预后较好 帮助病人掌握疾病相关知识 树立治疗信心 2 心理支持 指导患者家属加强亲情关怀 让其感到家庭的温暖 18 护理评价病人四肢感觉 活动能力是否逐渐恢复正常 病人是否能生活方面自理 病人的营养状况是否正常 病人情绪是否稳定 紧张焦虑状况是否改善 病人是否了解有关重症肌无力的知识 是否熟悉掌握避免重症肌无力危象的因素 5 知识缺乏 预防感冒 季节交替时注意添衣保暖 尽量避免去公共场所和密闭的空间 指导病人遵医嘱用药 不能自行更改药量 感冒后也不能随便乱吃药 要注意一些用药禁忌 19 健康指导 重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的自身免疫性疾病 临床特点是部分或全身肌肉易疲劳 活动后加重 休息后缓解 感染 精神创伤 过度疲劳 妊娠 分娩和某些药物易诱发该病 可使病情加重 患者现在处于缓解期应注意以下事项 避免劳累 外伤 情绪不稳定 感冒等 这些因素均可导致肌无力症状加重和恶化 坚持按时足量服用抗胆碱酯酶类及激素类药物 对服用激素者应告诉病人出院后仍需按医院调整好的用药量按时服用 2月后逐步减量 维持4 5月逐步停药 切忌突然停药 加重肌无力症状 抗胆碱酶药则根据症状服用更长时间 服药一定要准时 避免两种危象发生 20 鼓励病人加强营养 多吃高蛋白 高维生素 高热量的饮食 经常先用含钾量多以及营