维生素D缺乏性病未用ppt课件.ppt

营养性维生素D缺乏性佝偻病 RicketsofvitaminDdeficiency 1 概念 维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏造成钙 磷代谢异常 钙盐不能正常地沉积在骨骼生长部分 骨骺端软骨板 及成熟骨组织 造成以骨化障碍为主的一种全身性的慢性营养缺乏病 2 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节1 维生素D的体内活化维生素D来源 内源性外源性人类或动物皮肤中食物药物 VitD 7 脱氢胆固醇植物 植物油等 动物麦角固醇肝 蛋黄 乳类紫外线胆骨化醇麦角骨化醇维生素D3 D2 3 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的体内活化转化 VitD肝25 OHD肾1 25 OH 2D25 羟化酶1 a羟化酶生物活性最强作用与效应器官 肠 骨 肾 4 食物中摄取皮肤紫外线照射 维生素D2D3 肝 酶 25 OH D肾 酶 1 25 OH 2D 5 维生素D缺乏性佝偻病 2 维生素D的生理功能 肠促进小肠黏膜对钙 磷的重吸收 肾增加肾小管对钙 磷的重吸收 减少尿磷的排泄 骨促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化 增加细胞外液钙磷的浓度 有利于骨盐的沉积 6 3 维生素D代谢的调节 自身反馈作用血钙磷浓度影响甲状旁腺素调节降钙素调节 7 3 维生素D的代谢调节维生素D3 25羟化酶 1 羟化酶 PTH 降钙素 高血钙 肾 1 25 OH 2D 低血钙 高血磷 低血磷 肝 25 0H D 8 维生素D的来源 母体 胎儿转运食物中维生素D皮肤光照合成 维生素D缺乏性佝偻病 9 维生素D缺乏性佝偻病 病因1 围生期维生素D不足2 日照不足3 生长速度快4 维生素D摄入不足5 疾病影响 10 发病机理 维生素D缺乏肠道吸收钙磷减少血钙降低肾小管重吸收磷减少甲状旁腺尿磷排出增多PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用增强骨钙不能游离低血磷骨重吸收增加血钙降低钙 磷血钙正常或降低手足搐搦症骨矿化受阻骨样组织堆积佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病 11 12 病理 1 正常成骨过程2 骨骼畸形的类型 1 骨样组织堆积 2 骨质软化 13 14 成骨过程 成骨细胞 分泌类骨基质和胶原纤维 骨样组织 钙盐沉积 骨组织 成骨条件 足够的碱性磷酸酶 足够的钙 磷 Ca P 35 40 病理 15 1 骨样组织堆积 VD缺乏时肠道对钙磷吸收下降 血钙磷浓度不足 破坏软骨细胞增殖 分化和凋亡的正常进行及成骨细胞不能钙化继续增殖 碱性磷酸酶分泌增加 骨样组织堆积于骺端 使临时钙化线失去正常形态 成为参差不齐的宽带 骺端膨大 向两侧膨出 出现肋骨串珠 手足镯 方颅 维生素D缺乏性佝偻病 16 扁骨骨膜下的成骨活动也同样发生障碍 骨皮质变薄 渐为不坚硬的骨样组织所代替 骨密度减低 骨质疏松 颅骨软化 呈乒乓球样头 2 骨质稀疏 长骨骨矿化不全 骨质稀疏 骨小梁变细 受重力的影响 肌肉韧带的牵拉 则骨干发生畸形 鸡胸 肋缘外翻 脊柱侧弯或后突 下肢畸形 病理性骨折 维生素D缺乏性佝偻病 17 维生素D缺乏性佝偻病 临床表现初期 活动早期 活动期 激期 恢复期后遗症期 18 临床表现 活动早期 多见6个月内 特别2 3个月婴儿 症状 神经兴奋性增高如 激惹 烦躁 易惊 夜间啼哭 睡眠不安 多汗 与室温无关 枕秃 X线片 骨骼X线可正常或仅呈临时钙化线轻度模糊 血生化 血钙短期下降后可恢复正常 血磷降低 血清25 OHD3下降 PTH升高 碱性磷酸酶正常或稍高 维生素D缺乏性佝偻病 19 20 21 佝偻病枕秃 22 临床表现 活动期1 骨骼改变2 肌肉改变3 其他4 血生化5 骨骼X线改变 维生素D缺乏性佝偻病 23 临床表现 1 骨骼改变 头颅胸廓四肢脊柱骨盆 活动期 维生素D缺乏性佝偻病 24 临床表现 活动期1 骨骼改变头部 颅骨软化 多见3 6个月 头颅变形 方颅 7 8个月以上 维生素D缺乏性佝偻病 前囟过大或闭合延迟 乳牙萌出延迟 10个月至1岁 25 颅骨软化 6个月婴儿颅骨发育最快 早期出现颅骨软化 因颅骨钙化不足 内板变薄 呈 乒乓头 但生后3个月内的正常小儿 尤其早产儿 骨缝边缘稍软 不可视为病态 1 骨骼改变头部 活动期 维生素D缺乏性佝偻病 26 头颅变形 方颅7 8个月以上婴儿臀状头鞍状头十字头 前囟闭合延迟 乳牙萌出延迟 活动期 1 骨骼改变头部 维生素D缺乏性佝偻病 27 28 佝偻病方颅 29 30 临床表现 活动期1 骨骼改变胸部 1岁左右渐出现下列改变 肋骨串珠 肋膈沟 郝氏沟 及肋缘外翻 鸡胸 漏斗胸 维生素D缺乏性佝偻病 31 32 33 34 活动期 四肢 腕踝畸形 手镯 脚镯 6个月以上婴儿 下肢畸形 膝内翻 O型 或膝外翻 X型 1岁以上婴幼儿脊柱 后凸畸形 侧弯骨盆 前后经变短 呈扁平骨盆 1 骨骼改变 维生素D缺乏性佝偻病 35 佝偻病手镯征 36 37 38 佝偻病X形腿 佝偻病O形腿 39 活动期 2 肌肉改变 低血磷所致肌肉糖代谢障碍 肌肉松弛 乏力 肌张力低下 3 其他 重症神经系统发育迟缓 表情淡漠 语言发育落后 免疫力低下 4 血生化 血钙 磷降低 碱性磷酸酶升高 25 OH D下降 维生素D缺乏性佝偻病 40 41 5 骨骼X线 长骨骨骺端钙化带模糊消失 呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨带增宽 2mm 骨质稀疏 皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 42 佝偻病骨骼X线表现 43 恢复期临床症状和体征逐渐减轻或消失 精神活泼 肌张力恢复 血钙 磷恢复正常 碱性磷酸酶约1 2月降致正常 X线 治疗2 3周后骨骺临时钙化带重新出现 但不规则 逐渐致密增厚 骨质密度逐渐恢复正常 后遗症期多见于两岁以上小儿 可残留不同程度的骨骼畸形 维生素D缺乏性佝偻病 44 诊断1 病史 日照缺乏或维生素D摄入不足2 佝偻病症状和体征 症状 夜惊 多汗 烦躁不安体征 颅骨软化 枕秃 囟门增大 囟门晚闭 出牙迟缓 方颅 肋串珠 肋外翻 鸡胸 漏斗胸 手足镯 O形腿 X形腿 维生素D缺乏性佝偻病 3 实验室 血25 OH D降低 正常 11 60 g ml 血钙降低 正常 2 2 2 7mmol L 血磷降低 正常 1 3 1 8mmol L 碱性磷酸酶增高 正常 106 213U L 4 X线检查 略 45 2 与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 1 低血磷抗维生素D佝偻病 多为性连锁遗传 症状多发生于1岁以后 2 远端肾小管酸中毒 远端肾小管泌氢不足 3 维生素D依赖性佝偻病 常染色体隐性遗传 型 肾1 羟化酶缺陷 型 1 25 0H 2D3受体缺陷 4 肾性佝偻病 5 肝性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病 鉴别诊断1 与佝偻病的体征鉴别 1 粘多糖病 2 软骨营养不良 3 脑积水 46 治疗 目的在于控制活动期 防止骨骼畸形 1 一般治疗 加强营养 及时添加辅食 坚持户外活动 2 VitD治疗 口服为主 维生素D每日50微克 100微克 2000IU 4000IU 或1 25 OH 2D30 5微克 2 0微克 一月后改预防量400IU 日 重症肌肉注射维生素D20万IU 30万IU一次 三月后改预防量 预防孕母多户外活动 妊娠后期补充维生素D800IU 日 婴幼儿多进行日光浴 补充适量维生素D 早产儿 双胎儿 低出生体重儿生后两周补维生素D800IU 日 三月后改预防量 足月儿生后两周补维生素D400IU 日 至两岁 维生素D缺乏性佝偻病 47 谢谢 48 维生素D缺乏性手足抽搐症 tetanyofvitaminDdeficiency 49 维生素D缺乏肠道吸收钙磷减少血钙降低肾小管重吸收磷减少甲状旁腺尿磷排出增多PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用增强骨钙不能游离低血磷骨重吸收增加血钙降低钙 磷血钙正常或降低手足搐搦症骨矿化受阻骨样组织堆积佝偻病 维生素D缺乏性手足抽搐症 tetanyofvitaminDdeficiency 50 概述1 同一病因 发病机理有所区别2 临床表现及治疗有一定差别 维生素D缺乏性手足抽搐症 tetanyofvitaminDdeficiency 51 40 与蛋白质结合血清钙的存在形式80 离子钙 活性强 60 弥散钙枸橼酸钙 52 发病机制维生素D缺乏时 血钙下降 甲状旁腺不能代偿性分泌增加 血钙继续降低 血钙 1 75 1 88mmol L 或钙离子降低 1 0mmol L 神经肌肉兴奋性增高 出现惊厥 喉痉挛 手足抽搐 维生素D缺乏性手足抽搐症 tetanyofvitaminDdeficiency 53 维生素D缺乏性手足抽搐症 病因1 春夏季节或使用维生素D而钙相对不足 2 未成熟儿 人工喂养儿易发病 3 感染 发热 饥饿 4 长期腹泻 梗阻性黄疸 VD和钙的吸收减少 tetanyofvitaminDdeficiency 54 维生素D缺乏性手足抽搐症 临床表现典型症状1 惊厥最常见 2 手足抽搐见于较大婴儿 幼儿 3 喉痉挛小婴儿多见 体征 隐匿型 1 面神经征 Chvosteksign佛斯特征 2 腓反射 Peronealreflex 3 陶瑟征 Trousseau tetanyofvitaminDdeficiency 55 56 57 维生素D缺乏性手足抽搐症 实验室检查血钙降低1 75mmoI L 7 5mg dl 离子钙降低1 0mmI L 4mg dl 硷性磷酸酶 AKP 稍高或正常 tetanyofvitaminDdeficiency 58 维生素D缺乏性手足抽搐症 诊断与鉴别诊断诊断婴幼儿突发无热惊厥 反复发作 发作后神志清楚 无神经系统体征 血钙 1 75 1 88mmol L或钙离子 1 0mmol L tetanyofvitaminDdeficiency 59 鉴别诊断 1 低血糖症 2 2mmol L 2 低血镁症 0 58mmol L 3 婴儿痉挛症4 原发性甲状旁腺功能减退5 中枢神经系统感染6 急性喉炎 维生素D缺乏性手足抽搐症 tetanyofvitaminDdeficiency 60 治疗 原则 吸氧 止惊补钙给VD 维生素D缺乏性手足抽搐症 tetanyofvitaminDdefic