肺未分化多形性肉ppt课件.pptx

肺未分化多形性肉瘤 lungundifferenti atedpleomorphicsarcoma 1 肺肉瘤样癌 lungsarcomatoidcarcinoma LSC 最早由Virchow在1864年提出 但人们对于其组织学来源 病理分型等一直存在争议 名称众多 1981年WHO肺肿瘤分类中 把含有恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤称为癌肉瘤 carcinosarcoma CS 1999年WHO肺肿瘤分类中 把含梭形细胞成分和上皮细胞成分的癌称为多形性癌 而把含特殊恶性间叶肉瘤成分 如横纹肌肉瘤 软骨肉瘤 骨肉瘤 和癌的肿瘤称为癌肉瘤 仅由梭形细胞成分构成的癌称为梭形细胞癌 2004年新的WHO肺肿瘤分类中 将肺癌分为鳞状细胞癌 小细胞癌 腺癌 大细胞癌 腺鳞癌 肉瘤样癌 类癌 唾液腺型肿瘤8个主要类型 其中肉瘤样癌为一类含有肉瘤样成分 梭形细胞和 或巨细胞 的低分化非小细胞肺癌 包括多形性癌 梭形细胞癌 巨细胞癌等多个亚型 未分化多形性肉瘤 undifferenti atedpleomorphicsarcoma 作为一个新名词 首先由Fletcher在2002年提出 以前多称为纤维组织细胞性肿瘤 MFH 原发于肺的未分化多形性肉瘤非常罕见 一旦出现则容易误诊 2 肺未分化多形性肉瘤临床上少见 多为中老年男性 有长期吸烟史 平均年龄60岁左右 临床症状无明显特异性 位于肺门部的肺未分化多形性肉瘤常向腔内外生长 肿块通常较大 支气管受压阻塞 造成阻塞性肺炎或肺不张 患者可出现咳嗽 血痰 胸痛 低热 消瘦乏力等症状 周围型肺未分化多形性肉瘤 肿块位于周围肺野 以上叶多见 早期患者多无自觉症状或症状轻微 但肿块生长迅速 就诊时肿块多较大 约84 肿瘤直径 3cm 较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛 临床表现 3 病理及免疫 病理 该肿瘤大体呈膨胀性生长 有假包膜 肿瘤切面常见出血 坏死 实质呈鱼肉状 镜下单纯的梭形细胞癌 spindlecellcarcinoma 主要由缺乏分化的肉瘤样梭形细胞组成 主间质不分 常与非肿瘤性结缔组织混合 癌细胞常具有明显的多形性 异常分裂像多见 但单纯的梭形细胞癌极少见 常合并巨细胞癌成分 且其比例不小于10 其细胞巨大 多形性明显 除单核 双核及多核奇异形瘤细胞外 大多呈多角形 扩散分布 癌细胞之间可见炎性细胞浸润 以中性粒细胞为主 免疫组化 CK Vim 4 5 6 影像学表现 肺未分化多形性肉瘤的X线胸片及CT表现缺乏特征性 CT平扫肿瘤可具有边界模糊 分叶 毛刺 空洞等常见肺癌征象并且更易侵犯胸膜和胸壁 可引起肺内阻塞性炎症和部分肺不张 因而常易误诊为肺炎或肺结核 晚期则和肺癌难以鉴别 7 诊断 确诊主要依靠病理 免疫组化 CK Vim 8 肺内癌肉瘤 影像学很难相鉴别 与肺未分化多形性肉瘤的肉瘤样成分为同源 上皮组织 异向分化不同 癌肉瘤的肉瘤成分为异源性即由间叶组织如横纹肌 软骨 骨分化而来 镜下癌肉瘤的癌成分与肉瘤成分分界清楚 免疫组化癌肉瘤的肉瘤成分CK Vim 而肺未分化多形性肉瘤肉瘤样成分和癌的成分常有移行过渡 其肉瘤细胞对上皮性标记的阳性率高 肉瘤细胞成分CK Vim 鉴别诊断 9 鉴别诊断 纵隔型肺癌 CT平扫肿块通常表现为结节 密度不均匀 边缘不规则 也可呈分叶状 其内缘与纵隔无界限 增强 肿块呈不均匀强化 部分强化不明显或不强化 10 鉴别诊断 侵袭性胸腺瘤 主要位于前纵隔 圆形或类圆形软组织肿块 边缘清晰 包膜完整 有时可见钙化 多偏于前纵隔右侧 增强呈轻度均匀或不均匀强化 少有血行或淋巴转移征象 临床上常有重症肌无力症状 11 鉴别诊断 错构瘤 CT表现多为球形或轻微分叶状结节阴影 肿块一般小于4cm 周围肺组织正常 瘤体常可见点状 线状或特征性的爆米花样钙化 亦可见瘤体内脂肪成分存在 肺未分化多形性肉瘤的CT主要表现为肺内较大实质性肿块 边界较清晰光整 可有分叶但无明显毛刺 增强后瘤体不均匀强化 12 鉴别诊断 淋巴瘤 非常少见 CT表现呈多样性而缺乏特征性 可呈肺内肿块 肿块样实变 结节状或类似炎性改变等 淋巴结侵犯和肺周组织浸润较常见 但坏死囊变少见 增强扫描肿瘤往往呈轻度均匀强化