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文档简介
主动脉夹层的CT诊断 1 概述 主动脉夹层 AorticDissecctionAD 主动脉夹层动脉瘤 是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变 血液进入内膜下之中膜内 导致中膜撕裂 剥离形成双腔主动脉 称主动脉夹层 发病率 的平均年发病率为0 5 1万 10万人口 在美国每年至少发病2000例 最常发生在50 70岁的男性 男女性别比约3 1 40岁以下的比较罕见 40岁以下的 患者50 发生于妊娠妇女 2 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉发生夹层分离 主要易患因素高血压 主动脉粥样硬化 约占70 90 主动脉中层病变 Marfan综合征 Tuner综合征 先天性心脏病内膜撕裂 先天性主动脉瓣二瓣化畸形 狭窄 主动脉狭窄壁内血肿蔓延妊娠主动脉炎 梅毒性动脉炎 巨细胞动脉炎创伤 医源性 非医源性 3 病理与分型 基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死 不典型主动脉夹层概念 指形成机制和病变形态表现均不典型的主动脉夹层 一种是当内膜有破口或溃疡 导致血液渗入主动脉中层 但远端未与主动脉腔沟通 即无回腔性沟通 另一种情况是主动脉壁滋养血管破裂 在主动脉壁内形成血肿者 即主动脉壁间血肿 IMH 4 主动脉夹层始动机制 5 病因和病理生理学 典型AD 发病机制 中层囊性坏死 内膜撕裂病理学特点 内膜撕裂真假 双腔 存在交通远段同时存在再破口病因 仍不明确高血压 70 患者 Marfan综合征医源性以及外伤主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛 造影示B型AD 6 夹层示意图 7 病理分型 分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的 型Stanford法 和 型解剖分类法根据病程分类 8 DeBakey分型 DeBakey 型夹层起自升主动脉 累及主动脉弓或以远 型夹层仅累及升主动脉 型夹层起自降主动脉 并向远端扩展 罕有逆行累及主动脉弓 9 DeBakey不同分型示意图 型 型 型 10 Stanford分型 Stanford 和 型 型不论起源 所有累及升主动脉的夹层为 型 约占2 3 型未累及升主动脉的夹层为 型 约占1 3 11 Standford分型示意图 12 解剖分类 解剖分类为近端夹层和远端夹层 近端夹层包括DeBakey 和 型或Stanford 型远端夹层包括DeBakey 型或Stanford 型 13 病程分类 急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周 2月以内未经治疗的AD患者 发病第一个24小时内每小时死亡约1 半数以上一周内死亡 约70 二周内死亡 约90 一年内死亡 可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 14 临床表现 特点 多样性 复杂性 易漏诊 易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状 15 疼痛74 90 的急性AD患者首发症状为突发性剧烈 撕裂样 或 刀割样 胸痛 持续不缓解 与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同 AD的疼痛往往有迁移的特征 提示夹层进展的途径 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 前胸部剧烈疼痛 多发生于近端夹层 肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层 颈部 咽部 额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 腹部剧痛常见于 b型 16 17 主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是 型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 伴随症状 18 急性心肌梗塞冠状动脉开口受累 导致急性心肌梗塞 以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断 如进行溶栓治疗会引起严重后果 早期死亡率高达71 因此临床上必须高度重视这种特殊情况 急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者 在进行溶栓或抗凝治疗前 首先要除外AD 19 心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎 20 休克多由于 型 并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡 肝硬化 支气管扩张 肺结核和肿瘤等 21 神经系统病变神志异常 昏迷 偏瘫 截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外 发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 引起分支口狭窄 闭塞而致脑脊髓急性缺血 22 严重的肾血管性高血压 肾衰竭常见于 型 是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 23 其它罕见的临床表现 声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等 24 体征 血压 接诊时血压正常或血压较高 但外周末稍灌注多不良 表现为面色苍白 尿量减少 四肢冰冷 出现心包填塞 主动脉破裂 主动脉瓣关闭不全 急性心力衰竭时血压下降 两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象 外周脉搏 出现脉搏减弱或消失 或两侧强弱不等 相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻 无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱 左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱 股动脉或髋动脉受阻单侧股动脉搏动减弱 阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱 25 心脏体征 夹层累及冠状动脉时 可出现心绞痛或心肌梗死胸部体征 夹层血肿破裂到心包腔时 可迅速引起心包积血 导致急性心包填塞而死亡腹部体征 腹痛 腹膜炎体征神经系统体征 神志不清 昏迷 偏瘫 体征 26 急诊B型3个死亡因素低血压 休克无胸痛 背痛表现分支受累 27 影像学诊断 常规的实验室检查对 的诊断帮助不大 胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术 DSA 计算机体层摄影 CT 磁共振 MRI 经胸或经食管的超声心动图 UCG 血管内超声 28 主动脉造影 突出优点是确诊 首要 准确 可靠的诊断方法 早期报道其敏感性和特异性为88 和95 缺点属于有创性检查 有潜在危险性 且准备及操作费时 已少用于急诊 29 CT MRI CT 其诊断AD敏感性为83 94 特异性为87 100 MRI 其敏感性和特异性均为98 目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准 30 夹层的影像学征象 真假双腔部位范围大小内膜片内膜破口假腔内附壁血栓主要分支受累情况急症指征 AI心包积血胸腔积血缺血 31 CT平扫 主要征象 钙化的内膜片移位平扫的主要作用 显示壁内血肿表现为主动脉壁内窄的高密度缘 偏心或环周平扫还易于观察人工瓣膜或植入物主动脉破裂时 平扫可见高密度急性出血 位于纵隔 心包 胸膜腔 32 33 34 35 36 平扫与增强对比 37 标志 内膜片 区分真假腔入口通常位于内膜片最近端CT诊断入口的敏感度82 特异度100 假阴性原因入口偏小 主动脉搏动伪影插管或静脉强化所致伪影准确判断入口助于外科计划 增强表现 38 血管内支架植入需区分真假腔 尤其应区分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔 则有被闭塞的危险血栓形成 治疗性闭塞内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞 称静态性闭塞内膜片不直接累及分支起源 随真腔内压力改变可覆盖分支开口 称动态性闭塞 区分真假腔 39 多数 根据与未受累主动脉相延续的特征可识别真腔 且真腔通常较小 较假腔血流速度快 这一血流速度的差异 在CECT上表现为增强速率的不同主动脉壁的动脉硬化性钙斑 提示急性夹层的真腔 可与钙化的内膜片相延续 后者代表假腔壁慢性夹层 假腔壁可上皮化 钙化 区分真假腔 40 Beaksign 鸟嘴征 横断面上 内膜片与假腔壁所夹之锐角 区分真假腔 41 Aorticcobweb 主动脉蜘蛛膜 很可能是夹层形成过程中自主动脉壁不完全剪切下来的纤维组织带大小不一 可以是刚刚看到 数毫米厚74 80 CT 假腔内的细小充盈缺损 一侧与主动脉壁相连 区分真假腔 42 假腔最可靠的征象BeaksignAlargecross sectionalarea 最大横界面 真腔最可靠的征象外壁钙化附壁血栓更常见于假腔急性 内膜片可突向假腔 平直慢性 内膜片可平直 75 突向假腔 25 区分真假腔 43 case1 44 45 夹层破口 110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数012345678910合计例数2162322211166111110 46 B型AD突发左心功能不全 室性心律失常 升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流 急症指征 AI 47 急症指征 胸腔积血 48 型 中等量较高密度心包积液 值 u 急症指征 心包积液 血 49 急症指征 主要分支严重缺血 主要分支受累缺血分型动力型 真腔狭窄 塌陷静力型 内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔 分支夹层 动力型 静力型 50 主动脉分支受累 则危险性增加表现夹层延续至分支内膜片覆盖分支 相应器官缺血或坏死累及AA近主动脉窦处时 冠脉可受累累及AA横部 主动脉分支可受累导致头臂缺血累及腹主动脉时 肾动脉 SMA 腹腔干可受累引起肾衰或腹腔脏器功能不全 分支受累 51 急症指征 主要分支严重缺血 52 左冠状动脉开口处可见内膜片影 冠状动脉受累 53 冠状动脉受累 54 头臂动脉受累 55 肋间动脉受累 56 腹腔干及肠系膜上动脉受累 腹主动脉真腔塌陷近闭塞 致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄 57 腹腔干及肠系膜上动脉受累 58 腹腔干及肠系膜上动脉受累 腹腔干撕裂 59 腹腔干及肠系膜上动脉受累 60 肾动脉受累 61 肾动脉受累 62 肾动脉受累 右肾起自假腔 63 型 右肾动脉开口处可见内膜片 右肾灌注较对侧差 主动脉象鼻术后 降主动脉支架远端位于假腔 腹主动脉真腔近闭塞 左肾动脉及左肾灌注极差 64 双侧髂总动脉近段可见内膜片 髂动脉受累 右髂动脉可见真假双腔 65 鉴别诊断 临床鉴别诊断 急性心肌梗死 心绞痛 肺栓塞 气胸 胆囊炎 胰腺炎 肠梗阻 肠扭转 消化道穿孔 肾结石 腹腔脏器损伤影像鉴别诊断 壁内血肿 IMH 动脉硬化性穿透性溃疡 PAU 动脉粥样硬化动脉瘤前两者与AD合称急性主动脉综合征 66 主动脉壁内血肿 IMH 的诊断 发病机制 主动脉滋养血管 中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂 溃疡 血液渗中膜层病理学特点 血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂 无血流交通 67 主动脉壁内血肿 IMH 的诊断 病因 尚不清楚 可能与下列有关 高血压主动脉粥样硬化某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位 降主动脉升主动脉前者多于后者 68 影像学检查方法 CT增强 首先MRI检查DSA 对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形 增厚 5mmCT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注 主动脉壁内血肿 IMH 的诊断 69 主动脉壁内血肿 IMH 的鉴别诊断 壁内血肿与典型夹层 IMH血肿位于中膜与外膜之间没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁环形或新月形增厚增厚的动脉壁动态变化较AD显著 AD血液进入中膜 于中膜内1 3处剥离可见内膜片及内膜破口原发破口 再破口真假 双腔 存在交通一般真腔小 假腔大 慢性AD 原发破口闭合 假腔血栓化时 鉴别较困难 需动态观察 70 IMH AD 主动脉壁内血肿 IMH 的诊断 71 主动脉壁内血肿 IMH 的鉴别诊断 AD原发破口闭合 假腔血栓化时 鉴别较困难 需动态观察 第一次CT示B型AD 2年后复查CT示夹层假腔血栓化 类似壁内血肿 72 壁内血肿与主动脉粥样硬化 壁内血肿主动脉壁环形或新月形 增厚 5mm内壁较光滑CT上可见内膜钙化移位临床上多表现为急性主动脉综合征 主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚内壁不光滑充盈缺损 多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位 病变多不连续临床常无症状 73 主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成 增厚管壁内可见钙化 以主动脉弓降部 降主动脉远段及腹主动脉远段 双侧髂动脉为著 管壁新月形 增厚 内壁较光滑 内膜钙化移位 主动脉壁内血肿 动脉粥样硬化 74 主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成 增厚管壁内可见钙化 以主动脉弓降部 降主动脉远段及腹主动脉远段 双侧髂动脉为著 管壁新月形 增厚 内壁较光滑 内膜钙化移位 弓降部可见PAU 主动脉壁内血肿 动脉粥样硬化 75 主动脉穿通性溃疡 PAU 发病机制 粥样斑块溃疡穿透内膜 内弹力板 破入中膜病因 高血压粥样硬化 76 临床特征 多发生于 60岁的老年男性多伴有高血压广泛的动脉粥样硬化和钙化发生部位 绝大多数发生于降主动脉 主动脉穿通性溃疡 PAU 77 影像学检查方法CT增强 首选MRI检查 对动脉壁显示不如CTDSA 用于介入治疗影像学表现壁在性 充盈缺损 深大的 龛影 可合并局限性IMH可并发血液外渗 纵隔血肿或心包出血等 主动脉穿通性溃疡 PAU 78 主动脉穿通性溃疡 PAU 79 主动脉穿通性溃疡 PAU 的诊断 不同形态的溃疡 80 PAU病变相对局限形态多不规则常伴有IMH AD病变范围广泛真腔受压更明显 真腔小 假腔大 可伴有IMH PAU与AD 联系 PAU可进展为AD 大的PAU断层图像上可呈 双腔 征 又称局限性AD 鉴别 81 PAU AD PAU与AD 82 PAU AD PAU与AD 83 PAU主动脉腔外 龛影 常伴周围壁内血肿无大量血栓包绕可进展为假性 真性动脉瘤 假性动脉瘤破口小瘤腔大周围血栓包绕 PAU与动脉瘤 真性动脉瘤直径 正常主动脉直径的1 5倍梭囊梭 84 PAU PAU与假性动脉瘤 假性动脉瘤 真性动脉瘤 85 ADIMHPAU 86 Case1 IMH吸收好转 87 Case2 IMH进展 88 CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔 Case3 IMH破裂 89 IMH吸收 AD进展破裂 男 突发胸背部剧痛 CT示A型IMH 腹主动脉肾动脉开口以远AD 累及左侧髂动脉 Case4 90 IMH吸收 AD进展破裂 8个月后 IMH吸收 腹主动脉AD累及范围同前 假腔增大 其内部分血栓形成 Case4 91 08 10 6 IMH吸收 AD进展破裂 3年后 腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收 髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口 假腔增大 瘤样扩张 破裂 形成巨大后腹膜血肿 92 08 10 6 3年后 腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收 髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口 假腔增大 瘤样扩张 破裂 形成巨大后腹膜血肿 93 降主动脉起始部指状溃疡 主动脉壁偏心性 增厚 IMH形成 Case5 半月后复查 溃疡和IMH无明显变化 无变化 94 Case6 PAU进展 95 PAU进展形成夹层 男 43岁 突发胸背部痛疼入院 CT示 B型IMH 降主动脉PAU 红 示 3天后 再次胸腹部剧痛 并双下肢截瘫 复查CT示降主动脉PAU进展形成AD B型 F 假腔 示内膜原发破口 原PAU处 左侧肋间动脉广泛受累未见显影 96 Case7 PAU进展形成假性动脉瘤 97 降主动脉溃疡 伴外膜下血肿破溃可能 PAU破裂 Case8 Case9 98 主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 Case11 PAU形成真性动脉瘤 Case10 99 主动脉夹层的其他影像学检查 100 经胸腔UCG或经食管TEE 经胸腔超声心动图敏感性仅为59 85 特异性为77 食管超声心动图 TEE 目前认为 TEE是一项能在急诊室完成的快速 准确 简便的诊断方法 且能为心血管外科提供有价值的信息 对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98 99 特异性达77 97 101 血管内超声 血管内超声是近期发展的一项新技术 可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围 102 诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样症候 但血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 或 二尖瓣关闭不全的体征 可伴有心力衰竭 突发急腹症 神经系统障碍 急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术 103 治疗 药物治疗手术血管内导管介入治疗 104 药物治疗 的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑 或确诊 后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确 不亚于外科治疗 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施 的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平 使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩 降低 使搏动性张力下降 105 药物治疗 较理想的药物为 受体阻滞剂或其
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