间质性肺病ppt课件.pptx

间质性肺疾病的诊断与治疗 1 2 基本概念 基本概念 间质性肺疾病 interstitiallungdisease ILD 以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征的病理改变 以因气体交换障碍和限制性通气功能障碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称 因ILD不仅侵及间质 还累及到肺泡腔 外周气道和血管以及它们各自衬附的上皮和内皮细胞 又称为弥漫性实质性肺疾病 DPLD 4 毛细血管腔 肺泡 肺间质 间质细胞 5 发病原因 原因明确的间质性肺疾病职业 环境相关吸入无机粉尘 矽肺 尘肺 石棉肺及铍肺等 吸入有机粉尘 外源性过敏性肺泡炎 饲鸽或嗜鸟者肺 农民肺 甘蔗渣肺 蘑菇肺等 有害气体 烟雾 氮氧化物 二氧化硫 金属氧化物 烃化合物等 肺部感染相关病毒 腺病毒 呼吸道合胞病毒 巨细胞病毒 冠状病毒 人类免疫缺陷病毒 细菌 血行播散性肺结核 军团菌 真菌 曲霉菌 卡氏肺孢子菌 6 发病原因 药物 治疗相关抗肿瘤药物 博来霉素 丝裂霉素 甲氨蝶呤等 抗生素及化学药物 呋喃妥因 磺胺类 米诺环素 胺碘酮 避孕药 非甾体抗炎制剂 抗痉挛药 青霉胺 秋水仙碱 美沙酮 可卡因 误服白草枯等 放射线照射 高浓度吸氧 其他ARDS恢复期 慢性左心功能不全慢性肾功能不全 癌性淋巴管炎脂肪栓塞 移植物排斥反应 7 特发性间质性肺炎 IIP 特发性肺间质纤维化 IPF 寻常型间质性肺炎 UIP 包括急性间质性肺炎 AIP 脱屑型间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 隐原性机化性肺炎 COP 结节病淋巴管平滑肌瘤病 LAM 胶原血管病相关的ILD类风湿性关节炎 RA 进行性系统性硬化症 PSS 系统性红斑狼疮 SLE 多肌炎和皮肌炎 PM DM 干燥综合征混合性结缔组织病 MCTD 强直性脊椎炎 AS 肺泡充填性疾病Goodpasture综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症 PAP 慢性嗜酸细胞性肺炎 CEP 肺血管炎相关的ILDWegener肉芽肿Churg Strauss综合征显微镜下多血管炎 MPA 坏死性结节样肉芽肿病 NSG 淋巴增殖性疾病肺受累淋巴细胞性间质性肺炎血管中心性淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 遗传性疾病家族性肺纤维化结节状硬化病神经纤维瘤病肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆 Crohn 病其他ILD免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症 LCH 原因不明 8 分类 已知原因的DPLD 如药物所致 胶原血管疾病 特发性间质性肺炎 IIP 肉芽肿所致DPLD 如结节病 其他类型的DPLD 如淋巴管平滑肌肌瘤病 组织细胞增生症 特发性肺纤维化 IPF UIP 除IPF以外的特发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 隐原性机化性肺炎 COP 脱屑型间质性肺炎 DIP 急性间质性肺炎 AIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴细胞间质性肺炎 LIP 弥漫性肺间质疾病 DPLD 10 临床表现 ILD临床症状 1 进行性呼吸困难特征性症状 最初只发生于运动时 偶可发生于静息时 呼吸浅快 紫绀 无端坐呼吸 2 干咳 咯血早期不严重 晚期有刺激性干咳 劳动或用力呼吸而诱发 继发感染时有浓痰 少数有血痰 12 3 胸痛不常见 但类风湿性关节炎 SLE 混合结缔组织病和药物诱发的疾病 可有胸膜胸痛 4 肺外表现骨骼肌疼痛 衰弱 疲乏 发热 关节疼痛或肿胀 光过敏现象 雷诺氏现象 胸膜炎 眼干 口干等 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年 尤其是类风湿性关节炎 SLE和多发性肌炎 皮肌炎 PM DM 13 体格检查 1 肺部听诊 表浅 细小 高调的湿罗音 称为爆裂音 Crackle 或Velcro音 似尼龙带拉开音 与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样 爆裂音来自末梢起到 分布广泛 以中下肺和双肺底居多 体格检查 15 2 杵状指 在特发性肺间质纤维化 IPF 时发生率尤为高 40 80 有杵状指 且出现早程度重 3 紫绀 23 53 ILD病人有紫绀 表明疾病已进入晚期 4 肺动脉高压症象 晚期有明显的肺动脉高压 肺动脉听诊区第二心音亢进 5 周身症状 消瘦 乏力 食欲不振 关节疼痛 继发感染时可有发热 16 1 心血管系统并发症慢性缺氧 进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病 左心室衰竭常见 2 肺部感染ILD患者的肺部感染发生率增加 其与激素和细胞毒药物应用相关 3 肺栓塞ILD患者病情恶化有时与肺栓塞有关 如不是肺部感染 应考虑肺栓塞 必要时行肺V Q扫描或肺动脉造影 4 气胸 ILD的合并症 17 诊断 1 低氧血症 2 红细胞增多 3 IgG IgA IgM 一种或多种升高 4 20 40 患者抗核抗体阳性 5 血沉增快 6 10 20 患者类风湿因子阳性 实验室检查 19 1 限制性通气障碍 肺活量减少 肺总量明显降低 功能残气量和残气量也减少 限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小 肺僵硬不易膨胀 故肺活量减少 另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低 肺间质纤维化时 气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张 使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平 表现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值 FEV1 FVC 正常或偏高 流速容量曲线 MEFV 的最大峰值 V50 V25均增加 20 一氧化碳 CO 弥散量可降至正常值的1 2 1 5 气体交换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少 肺内V Q比例失调 及肺泡 毛细血管膜和肺泡间隔增厚使弥散距离增加 及毛细血管床的减少所致 动脉血氧分压降低 PaO2 66 96mmHg 肺泡动脉氧分压差增大 2 弥散功能 DLCO 降低 21 支气管 肺泡灌洗液检查 BALF 细胞性成分 即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目 各种间质性肺纤维化中 支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变 IPF和胶原 血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多 过敏性肺炎 结节病时 淋巴细胞增多 嗜酸粒细胞性肺炎 嗜酸粒细胞增加 22 经支气管肺活检 TBLB 外科开胸肺活检 OLB 两大类 经胸腔镜肺活检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检 VATS肺活检 的开展 使外科肺活检更便于进行 小开胸肺活检与开胸肺活检相比 VATS肺活检窥视范围广 损伤小 病人易于接受 肺组织活检 23 一 胸部X线平片 X线平片是ILD的第一线索 甚至在无病状时 X线可出现ILD表现 急性期 轻者可正常急性及亚急性期患者 广泛小结节样及斑片状阴影 有的呈熔合灶 伴密度较低的磨沙玻璃状影慢性期 细的网状和条纹状阴影 伴有小斑片状影 以后纤维变呈粗大网状结节晚期 小的蜂窝状阴影 肺容量逐渐减少 间质性肺疾病的影像学检查 24 影像学检查 25 影像学检查 26 影像学检查 27 1 胸膜下弧线状影胸膜下0 5cm以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影 长5 10cm 边缘较清楚 病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩 2 线状影胸膜面垂直的细线形影 长1 2cm 宽1mm 两下叶多见 为胸膜下的小叶间隔增厚所致 双肺中内带的分支状线形阴影 病理基础为肺内小叶间隔增厚所致 ILD的HRCT常见表现 28 3 实变影 病变早期有小叶状影 边缘不规则 中间可见含气支气管影 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生 多见于双下肺外 后基底段 4 小结节影 在蜂窝 网 线索影的基础上可见小结节影 边缘较清楚 病理基础为条索状纤维病变的轴位象 5 蜂窝状影 两肺下叶膈面和背面多见 边缘清楚的空腔 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张 有的为肺泡性气肿所致 ILD的HRCT常见表现 29 治疗 推荐的治疗方案糖皮质激素 环磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮质激素用量 强的松或强的松龙 0 5mg kg 日或剂量更大些 4 6周后则逐渐减量 至0 25mg kg 日 可应用8 12周 继之减量至0 125mg