弥散性血管内凝血ppt课件 (2).ppt

弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation 1 2 在某些致病因素作用下 机体凝血系统被激活 大量可溶性促凝物质入血 而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程 高凝状态 消耗性低凝状态 纤溶系统亢进 3 病因 凝血因子和血小板激活 促凝物质入血 凝血酶 微循环内广泛微血栓形成 凝血因子 血小板消耗 继发纤溶 出血休克器官功能障碍溶血性贫血 凝血功能失常 4 属于一种严重的血液系统紊乱综合征 凝血与抗凝血 纤溶与抗纤溶失衡 简单回顾 5 a 胶原 f 激肽释放酶原 激肽释放酶 a Ca2 a Ca2 血小板磷脂 内源性凝血系统 组织损伤释放 组织因子 Ca2 Ca2 血小板磷脂 外源性凝血系统 血液凝固过程 6 内源性凝血系统 因子激活方式 固相激活 带负电荷物质与 接触而激活 胶原 基底膜 细菌内毒素 酶性激活 酶使 蛋白缬AA和精AA之间的链裂解 激肽释放酶 纤溶酶 胰蛋白酶 7 外源性凝血系统 组织因子 TF 为跨膜糖蛋白 活性部位为磷脂 是 因子的辅因子 血管外层的平滑肌细胞等恒定表达脑 肺 胎盘含量丰富 单核及血管内皮细胞在病理情况下才表达TF 组织损伤 感染等可使组织因子合成和释放血液中存在组织因子途径抑制物 TFPI 8 抗凝系统 血液中的抗凝因素 ATIII 蛋白C TFPI完整的血管壁正常的血流速度健全的单核吞噬细胞系统 9 抗凝血酶III ATIII 为单链糖蛋白 由肝细胞和血管内皮细胞分泌与内皮细胞表面的肝素样物质形成复合物 灭活凝血酶肝素可加强这种结合 使灭活速度加大2000倍 10 蛋白质C系统 蛋白质C PC 肝合成 抗凝作用 1 灭活凝血因子 a a等 2 抑制凝血酶原激活物形成 3 促进纤溶 使纤溶酶原激活物释放 纤溶酶原激活物抑制物灭活 激活剂 凝血酶 血栓调节蛋白 11 12 组织因子途径抑制物 内皮细胞合成的糖蛋白 TFPI 作用过程 TFPI结合 a TFPI a与 a TF结合 抑制 a TF活性 13 肝素 Haparin 酸性粘多糖 肥大细胞合成 抗凝作用 1 直接抗凝 对因子 a较弱的直接抑制 2 间接抗凝 与ATIII结合 激活肝素辅因子II HCII 增强激活的蛋白C抑制物的活性 灭活APC 抑制凝血酶和因子 a 刺激内皮细胞表面结合的TFPI释放 14 纤溶系统 纤溶酶原激活物 PA 纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物抑制物 PAI 15 纤溶系统的激活与抑制 16 血液 血管内 血管外 正常 异常 凝固 止血 不凝 循环 凝固 血栓性疾病 DIC 不凝 血友病 出血 消耗性凝血障碍 血液凝固和不凝的双向性质 17 18 19 DIC的病因与发病机制 血管内皮细胞损伤组织严重破坏血细胞大量破坏其他促凝物质入血 第1节 20 一 血管内皮细胞损伤 细菌病毒螺旋体持续的缺血缺氧酸中毒抗原 抗体复合物内毒素 血管内皮细胞损伤 胶原暴露 TF释放 外 激肽释放酶 内 21 二 组织严重破坏 严重组织损伤 外科大手术严重创伤产科意外恶性肿瘤实质脏器坏死 组织因子释放入血 TF Ca2 VII 凝血酶 22 三 血细胞破坏 单核中性粒细胞 内毒素 IL 1 TNF TF 23 四 其他促凝物质入血 胰蛋白酶 凝血酶 蛇毒 V因子 锯磷蝰蛇毒 凝血酶 斑蝰蛇毒 24 DIC的发生就是凝血系统的异常启动并不断放大 25 DIC的影响因素 单核吞噬细胞系统功能受损肝功能严重障碍血液高凝状态微循环障碍及其他 第2节 26 一 单核吞噬细胞系统功能受损 清除促凝物质及毒物功能 易发生DIC 全身性Shwartzman反应 小剂量内毒素 24h 小剂量内毒素 DIC 27 二 肝功能严重障碍 肝功能严重障碍 凝血抗凝纤溶失调 肝细胞大量坏死 TF释放 病因 凝血因子 DIC 28 三 血液高凝状态 妊娠促凝物质 抗凝物质 PAI 29 四 微循环障碍 休克 血液淤滞RBC聚集血小板粘附聚集 酸中毒内皮损伤 低血容量 肝肾功能障碍 30 DIC的分期和分型 第3节 31 一 分期 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期 32 急性型发病急 数小时或1 2天 促凝 代偿 以休克和出血为主 见于严重感染 严重创伤等 亚急性型数天 数周内发病 部分代偿 慢性型起病缓慢 完全代偿甚至过代偿 后期表现器官障碍 二 分型 33 DIC时机体的病理变化 出血休克器官功能障碍微血管病性溶血性贫血 第4节 34 一 出血 凝血物质消耗而减少 纤溶系统的激活 FDP的形成 代偿不足 凝血 激肽系统的激活 内皮细胞激活损伤释放PA 富含PA的器官缺血坏死 纤溶酶 FX FY FD FD FE FDP Fbn Fbg 35 FDP的抗凝作用 1 X Y D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合 2 Y E片段抗凝血酶 3 大部分FDP均抑制血小板的粘附聚集释放 FDP的检测 3P试验D 二聚体检查 反映继发纤溶 36 3P试验 血浆鱼精蛋白副凝试验 Plasmaprotaminparacoagulationtest 纤维蛋白原 凝血酶 纤维蛋白单体 M 纤维蛋白 纤溶酶 FX FY FD FE FX M 可溶性复合物 鱼精蛋白 FX M 自我聚合 絮状沉淀 3P试验原理 37 二 休克 38 三 器官功能障碍 DIC 微血栓形成 器官缺血 肾 急性肾功衰肺 呼吸衰竭肝 黄疸 肝衰消化系统 呕吐 腹泻 消化道出血肾上腺 华佛氏综合征垂体 席汉综合征神经系统 神志模糊昏迷等多器官功能衰竭 39 四 微血管病性溶血性贫血 DIC 外周血出现裂体细胞 1 微血管中纤维蛋白性微血栓 网状 红细胞挂在其上 血流冲击破裂2