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1 执业助理医师考试辅导 内分泌系统疾病 2 第一节总论 什么是内分泌 它是人体的一种特殊分泌方式 将分泌产物 激素 直接释放入血 然后分布全身 到达激素敏感的器官或组织 发挥生理效应 内分泌系统的功能 调节人体的代谢过程 脏器功能 生长发育 生殖衰老等 维持体内环境的相对稳定 以适应体内外的变化 3 内分泌器官包括 甲状腺 下丘脑 垂体 甲状旁腺 肾上腺 性腺内分泌组织包括 胰岛 肾脏 胃肠道内分泌细胞 前列腺素 4 病因 1 功能减退内分泌腺破坏 自身免疫疾病 肿瘤 出血 炎症 梗死 手术切除 放射损伤等 先天性未发育或发育不全 激素合成障碍 基因缺失或突变 激素合成过程中酶缺乏导致激素的正常合成障碍 激素不能发挥正常效应 靶腺或靶组织对激素抵抗或不反应 激素代谢异常 肝脏对激素灭活过多 医源性内分泌异常 药物阻断激素的合成 手术和放疗的损伤 5 2 功能亢进内分泌腺体病变 肿瘤 增生或自身免疫病引起激素分泌过多 异位内分泌综合征 非内分泌组织肿瘤分泌过多激素或类似物 激素代谢异常 肝脏功能减退 对激素灭活能力下降 医源性内分泌异常 长期超生理剂量使用激素 6 诊断 包括功能诊断 定位诊断以及病因诊断 1 功能检查 激素分泌情况 如激素分泌和代谢产物水平测定 激素的动态功能试验 兴奋试验 放射性核素功能检查 2 定位检查可采用影像学检查如X线 CT和MRI 动脉造影 放射性核素检查 B超检查 3 病因诊断通过问诊 体格检查获取症状和体征 通过遗传学检查 自身抗体检查及代谢紊乱情况的检查 细胞学检查等手段有助病因诊断 7 治疗1 功能减退的治疗 采取激素替代治疗为主 通过药物促进激素的合成和释放 尝试器官 组织或细胞移植 2 功能亢进的治疗 药物抑制激素合成或释放 如抗甲状腺药物 核素治疗破坏或手术切除引起功能亢进的肿瘤或增生组织 8 1 不属于促激素的是 E A ACTHB TSHC FSHD LHE PRL2 影响神经系统发育最重要的激素是 B A 生长激素B 甲状腺激素C 肾上腺素D 肾上腺皮质激素E 胰岛素 9 第二节脑垂体功能减退症 病因1 原发性 1 垂体及附近组织的肿瘤压迫 破坏腺垂体 2 产后大出血即席汉 Sheehan 综合征及其他血管病变引起腺垂体缺血性坏死 3 其他 如感染 手术 创伤 垂体卒中 浸润性病变等累及垂体 2 继发性 垂体柄损伤 如外伤 肿瘤压迫 垂体或蝶鞍手术下丘脑及其他中枢神经系统病变 10 临床表现约50 以上垂体组织破坏后才有症状 促性腺激素 生长激素和泌乳素缺乏为最早表现 促甲状腺激素缺乏次之 然后可伴有促肾上腺皮质激素缺乏 1 腺垂体功能减退症状主要表现为性腺 甲状腺和肾上腺功能减退 1 性腺功能减退 有女性产后大出血 休克 昏迷病史 产后无乳 闭经 性欲减退 生殖器和乳房萎缩 腋毛阴毛脱落 男性性欲减退 阳萎 睾丸松软缩小 无男性气质 肌力减弱 胡须稀少 骨质疏松 2 甲状腺功能减退 表现与原发性甲状腺功能减退症相似 怕冷 少汗 面色苍白 表情淡漠 反应迟钝 皮肤干燥发凉 眉发稀疏 浮肿 便秘 但通常无甲状腺肿大 3 肾上腺皮质功能减退 乏力 消瘦 食欲减退 低血压 易感染 可发生低血糖 低血钠等 皮肤色素减退 乳晕色素浅淡 11 2 垂体功能减退性危象在全腺垂体功能减低症基础上 各种应激如感染 腹泻 失水 手术 外伤 麻醉等均可诱发垂体危象 表现 可呈现高热型 400C 低温型 300C 低血糖型 低血压型 水中毒型 混合型 出现相应的症状 如高热 循环衰竭 休克 恶心 呕吐 头痛 神志障碍 休克 昏迷等严重垂危状态 12 3 肿瘤压迫症状以头痛和视野缺损最常见 可出现血泌乳素升高 另外颅咽管瘤也较常见 可伴尿崩症 13 诊断当发现性腺 甲状腺和肾上腺皮质功能中有2个以上功能减退时应考虑本病 结合实验室检查及影像学检查进行全面分析 排除其他影响因素和疾病后可作出诊断 14 治疗1 病因治疗2 靶腺激素替代治疗 需要长期 甚至终身维持治疗 应激情况下需要适当增加糖皮质激素剂量 所有替代治疗宜经口服给药 治疗过程中应先补充糖皮质激素 后补充甲状腺激素 以防肾上腺皮质危象的发生 对于老年人 冠心病及骨密度减低的患者 甲状腺激素从小剂量开始 并缓慢递增剂量为原则 一般不必补充盐皮质激素 15 3 垂体危象的处理 首先补糖 以抢救低血糖 继而补充葡萄糖盐水 每500 1000ml中加入氢化可的松50 100mg静脉滴注 以解除急性肾上腺功能减退危象 有循环衰竭者抗休克治疗有败血症者应积极抗感染治疗有水中毒者主要应加强利尿 低温可给予小剂量甲状腺激素 并要保暧加温 禁用麻醉 镇静药 催眠药或降糖药等 16 女性 30岁 产后无乳 闭经 性欲减退 疲乏无力 分娩时曾因大出血给予输血 最可能的诊断死 A A 希恩综合征B 催乳素瘤C 肾上腺皮质功能减退D 肾上腺皮质功能减退E 甲状腺机能减低 17 第三节甲状腺功能亢进症 在引起甲亢的各种原因中 Graves病最为常见 属器官特异性自身免疫性疾病 女性多见临床表现 为代谢亢进及多系统兴奋性增高 甲状腺肿大 甲状腺眼征 少数有浸润性突眼及其他症状 甲亢性心脏病 淡漠性甲亢 周期性麻痹 甲状腺危象 18 甲状腺危象 甲亢未控制情况下 由于感染 劳累 术前准备不足等诱发 可表现为甲亢症状加剧 起初兴奋 躁动 厌食 恶心 继之很快出现高热 大汗 心率大于160次 分 呕吐或腹泻 谵妄甚至于昏迷 抽搐 死亡率极高 19 实验室检查1 血清甲状腺激素的测定 1 TT4 TT3 是甲状腺功能检查中常用的指标之一 甲亢时TT3先于TT4升高 在判断测定结果时必须考虑到影响甲状腺素结合球蛋白 TBG 的生理 病理情况 2 FT4与FT3 为活性部分 不受TBG影响 敏感性与特异性都超过TT3 TT4 3 血清反T3 rT3 rT3是T4在外周组织的降解产物 在低T3综合征时TT3明显降低而rT3明显增高 是诊断低T3综合征的重要指标 20 2 血清TSH水平 灵敏度最高 其变化先于T3和T4的变化 是诊断亚临床甲亢和亚临床甲减的主要指标 也是甲亢和甲低治疗的监测指标 3 甲状腺自身抗体 1 甲状腺过氧化物酶抗体 TPOAb 自身免疫性甲状腺炎 Graves病此抗体水平升高 2 甲状腺球蛋白抗体 TgAb TgAb阳性提示有自身免疫性甲状腺疾病存在 21 4 甲状腺超声检查用于测定甲状腺的大小 性质 结节的数量 大小和部位 Graves眼病时B超用于测定眼外肌肿胀和治疗后病情监测 5 甲状腺核素检查 不用于甲亢的诊断 用于治疗甲亢时核素剂量的计算和判断甲状腺毒症的原因 如吸131I率低时一般为非甲状腺性甲亢 6 CT和MRI检查 可了解病变的范围 对邻近组织的侵犯 胸内或纵膈内甲状腺的情况 22 治疗 以丙基硫氧嘧啶和甲巯咪唑 他巴唑 临床应用最广 疗程需 年半以上最为严重的副作用是粒细胞缺乏 常在数天内突然发生 需立即停药 住院治疗 所以必须定期复查血象 尤其是用药前2个月内 如白细胞 3 109 L或中性粒细胞 1 5 109 L时 应停药处理 23 复方碘液仅用于甲状腺术前及甲亢危象时浸润性突眼 首选抗甲状腺药物治疗 需保持长期甲状腺功能正常 避免甲低 应加强眼的保护和局部治疗 早期应用强的松等免疫抑制剂 131I治疗甲亢疗效好 不易复发 适于甲状腺中度以下的Graves病 白细胞低难以长期药物治疗者 24 甲亢危象治疗当甲亢临床表现加重 出现甲状腺危象前期表现时即应按危象治疗 立即口服或胃管喂入PTU首剂600mg 以后150 200mg 每日三次 服首剂PTU后1小时服复方碘液30 60滴 不能口服的静脉点滴 心得安可降低周围组织对甲状腺素的反应 其他治疗包括去除病因 吸氧 物理降温 纠正水电解质和酸碱紊乱 抗感染 监护心肾功能和血压 躁动不安可加用镇静剂 静脉点滴氢化考的松和氟米松可加强应急反应能力 更快缓解高热症状 25 1 甲状腺功能亢进症最常见于 B A 碘甲亢B 毒性弥漫性甲状腺肿C 甲状腺炎伴甲亢D 结节性甲状腺肿伴甲亢E 甲状腺癌2 女性 65岁 Graave病6年 从未间断抗甲状腺药物治疗 此次又出现持续性心房纤颤 最佳治疗是 A 甲状腺次全切除B 继续抗甲状腺药物C 放射性碘治疗D 大剂量 受体阻滞剂E 电复律或药物复律 26 第四节甲状腺功能亢进的外科治疗 分类1 原发性甲亢 graves病 较常见 甲状腺为弥漫性肿大 常伴突眼 2 继发性甲亢 较少见 先有结节性甲状腺肿大 后有甲亢症状 一般不伴突眼 3 高功能腺瘤 较少见 甲状腺内有高功能甲状腺素分泌结节 4 其他 如慢性淋巴细胞性甲状腺炎 甲状腺癌并发甲亢 27 手术治疗是甲亢常用治疗方法之一 一般行双侧甲状腺次全切除术 留背侧6克左右的腺组织 高功能腺瘤行患侧腺体次全切除术 应正确掌握手术的适应证 28 术前准备1 一般术前常规准备做好心理准备 必要时使用地西泮等药物 使病人休息好 心率降下来 2 术前必须的检查 1 测定基础代谢 基础代谢 脉率 脉压 111基础代谢正常为 10 20 30 为轻度甲亢 30 60 为中度甲亢 60 以上为重度甲亢 2 颈部X线检查 3 心电图检查 4 喉镜检查 5 测定血清钙 磷 29 特殊的药物准备 为术前准备的最主要一环 主要目的是缓解甲亢的症状 降低基础代谢率 要求达到 1 患者情绪稳定 睡眠好转 体重增加 2 脉率 90次 分 3 基础代谢率 20 30 术后并发症的诊断和治疗1 呼吸困难和窒息 是甲状腺大部切除后48小时内最危险的并发症 常见的原因 切口内积血 气管受压 喉头水肿 气管塌陷 双侧喉返神经受损伤 粘痰阻塞等 2 创口出血3 神经损伤 1 喉返神经损伤 2 喉上神经损伤 外支损伤 会使环甲肌瘫痪 引起声带松弛 音调降低 内支损伤 则使喉部粘膜感觉丧失 容易引发误咽和饮水呛咳 31 4 手足抽搐 为甲状旁腺被误切或血供不足所致 血钙下降至2 Ommol L以下 轻则面唇 手足麻木 重则四肢抽搐 术中应避免甲状旁腺被误切或丧失血供 5 甲状腺危象 多发生于术后36小时以内 病情凶险 预防的关键是做好充分的术前准备 使基础代谢率降至正常范围 32 6 甲状腺机能减退 多为切除甲状腺过多或残留甲状腺血供不足所致 常表现为术后无力 浮肿 T3 T4值持久低于正常值下限 可口服甲状腺素治疗 7 甲亢复发 多为甲状腺残留过多所致 轻者可用抗甲状腺药物治疗 重者应用131I或重新手术治疗 33 1 甲状腺危象是甲亢术后最危重的并发症之一 多发生在术后 C A 12小时内B 24小时内C 36小时内D 48小时内E 72小时内2 甲亢病人术后出现手足抽搐后 下列处理不正确的是 D A 发作时可静注10 葡萄糖酸钙10 20mlB 多补充肉类 乳品和蛋类食品C 可口服钙剂D 可加服维生素D3E 可考虑甲状腺 甲状旁腺移植 34 第五节甲状腺癌 病理类型及特点按病理分类 甲状腺癌有乳头状癌 滤泡状癌 二者为分化型癌 未分化型癌和来自滤泡旁细胞的髓样癌 35 甲状腺癌的病理类型和特点 36 诊断与鉴别诊断诊断主要依赖甲状腺肿块的特征 一般不伴甲亢症状 影像学检查结果可初步诊断 再根据原发肿瘤大小 类型 不同年龄及有无转移分为四期 术前针吸细胞学检查大约80 能确诊 37 治疗以手术为主的综合治疗 1 乳头状腺癌 应行患侧甲状腺及峡部全切 对侧甲状腺次全切 如有颈部淋巴结转移 应行患侧颈部淋巴结清扫 2 滤泡状腺癌早期手术方式同乳头状腺癌 已发生远处转移的滤泡状腺癌可行甲状腺全切 术后行放射性碘治疗 3 未分化癌以外放射治疗为主 并口服甲状腺激素 4 髓样癌可行患侧甲状腺及峡部全切 对侧甲状腺次全切或双侧甲状腺及峡部全切 如有颈部淋巴结转移 可同时行颈部淋巴结清扫 5 术后应服用甲状腺激素 38 1 甲状腺内孤立的 固定 表面不平的质硬结节最可能的是 E A 甲状腺囊腺瘤B 结节性甲状腺瘤C 甲状腺高功能腺瘤D 桥本甲状腺肿E 甲状腺癌2 关于甲状腺滤泡状腺癌的描述 正确的是 B A 常见青少年病人B 具有侵犯血管的倾向C 肿瘤内有淀粉样沉积物D 约80 的肿瘤为多中心性E 预后比甲状腺乳头状癌差 39 第六节单纯性甲状腺肿 病因及发病机理1 缺碘绝对 地方性甲状腺肿相对性 如生长发育 妊娠2 致甲状腺肿物质药物或物质 锂盐 硫脲类3 碘过多先天性甲状腺激素合成障碍各种病因使甲状腺激素分泌减少 导致TSH分泌增加或 和 甲状腺组织对TSH的反应增高 促成甲状腺代偿性肥大 40 诊断有甲状腺肿大而甲状腺功能基本正常 血清T3 T4正常或偏高 甲状腺摄131I率增高 但高峰无前移 可被T3抑制 流行病史有助于地方性甲状腺肿的诊断 41 治疗 1 青春期甲状腺肿 肿大明显者可服用甲状腺片治疗 2 有下列情况者可行甲状腺次全切除术 有压迫症状者 甲状腺肿位于胸骨后者 巨大甲状腺肿影响工作者 伴发甲亢者 疑有癌变者 42 1 2题共用题干 女性患者 15岁 发现颈部增粗半年 无其他不适 查甲状腺 度肿大 质地软 未及结节 无血管杂音 甲状腺功能正常 TPOAb正常 1 最可能的诊断是 B A Graves病B 单纯性甲状腺肿C 亚急性甲状腺炎D 桥本病E 甲状腺癌2 最合理的治疗方案是 C A 手术切除B 放射性核素治疗C 定期观察D 甲巯咪唑短期治疗E 甲状腺素治疗 43 第七节糖尿病 型糖尿病青少年多见 代谢紊乱症状明显 而需注射胰岛素维生 有酮症酸中毒倾向 型糖尿病多见于成年人 多超重或肥胖 以胰岛素抵抗为主 伴胰岛素分泌不足 或反之 无酮症酸中毒倾向 生存不需胰岛素治疗 遗传易感性更强 44 分型 1 1型糖尿病 胰岛 细胞破坏 胰岛素绝对缺乏 有酮症酸中毒倾向 多见于青少年 起病急 代谢紊乱症状明显 需注射胰岛素维持生命 2 2型糖尿病 多超重或肥胖 多见于成年人 以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足 生存不需要胰岛素治疗 通常无酮症酸中毒倾向 但在感染等应激情况下也可能诱发酮症或酮症酸中毒 3 其他特殊类型糖尿病 按病因和发病机制分为8种亚型 4 妊娠糖尿病 妊娠期初次发现任何程度的糖耐量减低或糖尿病 45 临床表现1 代谢紊乱症群 三多一少 即多尿 多饮 多食和体重减轻 型患者大多起病较快 病情较重 症状明显且严重 型患者多数起病缓慢 病情相对较轻 2 并发症或伴发病的表现 一些患者并无明显三多一少症状 仅以并发症为首发临床表现 46 急性并发症 1 糖尿病酮症酸中毒和高渗性非酮症糖尿病昏迷 2 感染常发生疖 痈等皮肤化脓性感染 泌尿道感染以肾盂肾炎和膀胱炎最常见 肾乳头坏死是严重的并发症 47 慢性并发症A 大血管病变 引起冠心病 缺血性或出血性脑血管病 肾动脉硬化 肢体动脉硬化等 肢体外周动脉粥样硬化常以下肢动脉病变为主 表现为下肢疼痛 感觉异常和间歇性跛行 严重供血不足导致肢体坏疸 B 微血管病变 糖尿病肾病表现为蛋白尿 水肿 高血压 肾功能异常 最终发展为肾衰竭 糖尿病视网膜病变5年以上出现 是失明的主要原因 其他可引起糖尿病心肌病 可诱发心力衰竭 心律失常 心源性休克和猝死 48 C 神经系统并发症 中枢神经系统并发症 周围神经病变 以下肢对称性感觉异常最为常见 可伴痛觉异常 后期出现肌力减弱甚至于肌萎缩和瘫痪 自主神经病变 可影响胃肠 心血管 泌尿生殖系统功能 D 糖尿病足表现为足部皮肤干燥和发凉 胼胝 重者出现溃疡 坏疽 是截肢致残的主要原因 E 其他还可引起视网膜黄斑病 白内障 青光眼等 49 实验室检查1 尿糖测定 不能作为诊断指标2 血葡萄糖测定 静脉血糖是确诊指标 也是判断糖尿病病情和控制情况的主要指标3 口服葡萄糖耐量试验 OGTT 适应症 血糖高于正常但未达到诊断标准者 方法 75克无水葡萄糖 0和120分钟取血测血糖4 糖化血红蛋白 HbA1 测定 常用HbA1c正常人群的水平为4 6 反映了取血前8 12周的血糖总水平 是糖尿病控制情况的监测指标 不是诊断依据 50 诊断标准 51 综合性治疗原则早期治疗 长期治疗 综合治疗 个体化治疗治疗目标 保持良好的代谢控制 维持胰岛素 细胞功能 使血糖 血脂 血压和体重达到或接近正常水平 消除或减轻症状 提高生活质量 防止或延缓各种并发症的发生 延长生命 降低死亡率 52 治疗措施 1 控制饮食 减轻和避免肥胖2 适当运动3 戒烟4 合理应用降糖 降压 调脂 抗凝等药物 5 掌握必要的糖尿病防治知识 主动配合治疗 掌握血糖自我监测和胰岛素注射方法 定期监测病情 及时调整治疗 治疗过程中要避免血糖过度波动和低血糖发生 53 口服降糖药治疗1 双胍类药 主要是通过减少肝脏葡萄糖的输出降低血糖 有降低体重的趋势单独应用不引起低血糖最适用于有胰岛素抵抗和肥胖的2型DM不能用于肾功能损害 败血症 休克常用药是二甲双胍 54 2 磺脲类药为促胰岛素分泌剂 主要通过增加胰岛素的分泌降血糖适宜非肥胖的2型DM 常见不良反应为低血糖常用药有格列本脲 格列齐特 格列吡嗪 格列喹酮和格列美脲等 55 3 葡萄糖苷酶抑制剂 延缓碳水化合物的吸收 降低餐后高血糖适用于餐后高血糖为主要表现的病人可单独或与磺脲类 双胍类药物或胰岛素合用常用药物有阿卡波糖和伏格列波糖 56 4 噻唑烷二酮类药此类药为胰岛素增敏剂 增加靶组织对胰岛素的敏感性而达到降低血糖的作用适用于糖尿病早期和体内有一定量胰岛素存在的2型DM此类药物与胰岛素或双胍类合用时 能进一步改善2型DM病人的血糖控制 能使糖耐量恢复正常 57 5 促胰岛素分泌剂此类药是一种新的类似磺脲类药 能促进胰岛素在第一时相分泌 降低餐后血糖 常见不良反应为低血糖 但发生率和严重程度较磺脲类药物轻常用药物有瑞格列奈 诺和龙 和那格列奈 58 胰岛素 适应症 1型DM 经饮食控制及常规治疗血糖难以达标的2型DM 合并严重感染或创伤以及大手术后 糖尿病酮症酸中毒或高渗性非酮症性昏迷 妊娠期糖尿病和糖尿病合并妊娠 外科围手术期 59 常用胰岛素制剂根据其来源和结构分为动物源性胰岛素 基因工程生产的人胰岛素和胰岛素类似物 根据其作用特点分为 速效 超短效 胰岛素类似物短效 常规 胰岛素或胰岛素类似物 中效胰岛素长效胰岛素或胰岛素类似物预混胰岛素或胰岛素类似物 60 不良反应常见不良反应为低血糖 与药物剂量过大 运动过量 进食过少有关 尤其接受强化治疗者更为常见 表现为心悸 出汗 手抖 头晕 饥饿感 软弱 严重者出现精神症状和昏迷 少见不良反应为脂肪萎缩和过敏反应 61 糖尿病酮症酸中毒常见诱因 感染 胰岛素治疗中断或不适当减量 创伤 手术等临床表现 多饮 多食 软弱无力症状加重 随后出现食欲减退 恶心 呕吐 腹痛 呼吸深大 呼气有酮味或烂苹果味 出现明显脱水症状 尿量减少 血压下降 意识模糊 嗜睡以致昏迷 62 实验室检查 尿糖 尿酮强阳性 血糖明显升高 多数为16 7 33 3mmol L 血酮体多在以上4 8mmol L以上 二氧化碳结合力降低 血PH 7 35 血钾 血钠 血氯降低 血尿素氮和肌酐增高 63 治疗 小剂量胰岛素治疗 0 1U Kg 小时 4 6U 小时 可用胰岛素泵 血糖过高可先静注10 20U 之后按以上剂量静滴 每1 2小时检测尿糖 尿酮 每2 4小时测血糖及血钾 血钠 血氯 血糖降至13 9mmol L左右时 改输葡萄糖 并加入胰岛素 按每3 4g葡萄糖加1U胰岛素或者2 4U h输液 尿酮体消失后 根据患者病情及进食情况 逐渐恢复规则的胰岛素皮下注射治疗 64 补液立即静脉滴注生理盐水或复方氯化钠溶液 先快后慢 可用输液泵 如无心功能不全 开始2 4小时内输1000 2000ml 以后根据血压 心率 尿量 外周循环状态决定输液量及输液速度 一般每4 6小时输1000ml 第1个24小时总输液量约为体重10 严重失水者可达6000 8000ml 当血糖降至14 0mmol L左右时 可改输5 葡萄糖液 65 补钾 经输液及胰岛素治疗后 血钾常明显下降 可在输液和胰岛素治疗同时补钾 纠正酸中毒轻者不补碱 当PH 7 1或碳酸氢钠根 5mmol L时 可少量补充5 碳酸氢钠 若补碱过多或过快有加重细胞缺氧 诱发脑水肿的危险 去除诱因和防治并发症包括抗感染 抗休克 防治心力衰竭或心律失常 及时处理可能发生的肾功能衰竭和脑水肿等 无特殊情况应鼓励患者进食 66 高渗性非酮症糖尿病昏迷 诱因 感染 多食 某些高渗糖 激素 利尿药不合理使用 胰腺炎 脑血管意外 不合理限水以及使用免疫抑制剂等 临床表现 起病时有多饮 多尿 但多食不明显 以后失水情况逐渐加重 出现神经精神症状 如嗜睡 出现幻觉