中国成人SLE相关肺动脉高压ppt课件.ppt

1 中国成人SLE相关肺动脉高压诊治共识 2 肺动脉高压不容忽视 结缔组织病 CTD 在肺动脉高压 PAH 领域占有重要地位SLE作为主要的致死性风湿病 PAH是SLE患者的主要死亡原因之一SLE相关PAH的患病率在CSTAR的注册研究中达3 8 是基础病脏器损伤导致SLE患者死亡的第三位原因 继NP LN之后SLE相关PAH患病人数占我国CTD相关PAH的比例近50 早期诊断 早期干预 加强患者教育和管理 以改善患者预后 3 3 肺部疾病或低氧性肺动脉高压 2 左心疾病引起的肺动脉高压 肺高血压最新临床分类 DanaPoint 2008年 COPD间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病睡眠呼吸障碍慢性高原病支气管肺发育不良 BPD 发育异常 收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病 5 机制未明和 或多因素引起的肺动脉高压 血液系统功能失调骨髓异常增生 脾切除系统性疾病肺朗汉氏细胞组织细胞增多症 多发性神经纤维瘤病代谢性疾病糖原累积症 家族性脾性贫血 甲状腺疾病先天性心脏病左向右分流先心病之外先心病其它 肿瘤性阻塞 纤维组织性纵膈炎 透析慢性肾功能不全 1 肺静脉闭塞疾病 PVO 和 或肺毛细血管瘤病 PCH 结缔组织病 4 共识解读 原则 鉴于SLE PAH的复杂性和难治性 推荐由风湿科主导 包括心脏 呼吸 急诊 影像 康复等多学科构建的诊治中心完成诊断 评估 治疗和随访 医生应与患者共同制定SLE PAH的最佳治疗方案 SLE PAH治疗要遵循卫生经济学原则 充分考虑客观医疗资源 5 共识解读 诊断 SLE PAH的早期诊断 早期干预将有力改善患者的预后SLE PAH的高危患者 即心包炎和 或胸膜炎 抗RNP抗体阳性和 或雷诺现象 应每年行TTE和肺功能筛查PAH TTE疑诊PAH的标准 TRV 2 8m s PASP 36mmHg肺功能 FVC DLco 1 6 尤适用于无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性患者的随访筛查未纳入BNP NT proBNP作为筛查方法3 对已确诊的PAH患者 应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD 6 共识解读 诊断 PAH亚临床期 PAH临床期 在患者尚无明显症状时 对易发生PAH的SLE高危患者进行规律随诊和有效筛查 患者出现心悸 活动后气短等症状时 确诊PAH 并在风湿科医生协助下进一步确诊 意义 在SLE PAH的病情早期 肺血管病变尚处于可逆阶段时 为针对SLE的免疫抑制治疗更有效地阻止乃至逆转PAH提供治疗窗口 意义 在SLE PAH的任何阶段 SLE的免疫抑制治疗对阻止PAH的快速进展十分重要 7 共识解读 诊断 经胸壁超声心动图 TTE 疑诊PAH标准 TRV 2 8m s PASP 36mmHg DLCO下降 FVC DLCO升高 尤其是FVC DLCO 1 6 应警惕PAH可能不能单纯依赖TTE估测的PASP来确诊PAH 8 共识解读 诊断 4 疑诊SLE PAH的患者推荐进行RHC检查以明确诊断 并需注意鉴别可能存在或并发其他导致肺高压的病因 TTE不能作为确诊手段RHC检查确诊PAH的血流动力学指标 在海平面静息状态下 平均肺动脉压 mPAP 25mmHg 参考值 20mmHg 临界值为21 24mmHg 肺动脉楔压 15mmHg 而心输出量正常或下降肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH 9 共识解读 评估 5 确诊SLE PAH的患者应全面评估病情 尤其是针对PAH的功能 血清学 影像学 血流动力学及生活质量的评估 基础病SLE的病情评估 SLEDAI BILAG PGA等对PAH严重性的评估 功能评估血清学评估影像学评估血流动力学评估生活质量的评估 10 共识解读 评估 对PAH严重性的评估 功能评估 临床上最为重要且简便易行WHO功能分级 分I IV级 与PAH预后直接相关 确诊时的功能分级可作为独立预后指标 而治疗前后的功能分级变化是疗效评判的重要指标 6分钟步行距离 缩短提示PAH病情进展 预后不佳心肺运动试验 整体定量评估心肺功能 峰值氧耗量下降 提示心功能差 预后不佳 11 共识解读 评估 对PAH严重性的评估 血清学评估 简便易行BNP 主要有心室的心肌细胞合成 具有生理活性NT proBNP 无生物活性 性质稳定 半衰期长成为评价右心功能 PAH危险分层和预后的应用最广泛的指标两者水平升高提示PAH病情进展 预后不佳 12 对PAH严重性的评估 影像学评估 是临床上重要的无创评估右心功能的方法经胸壁超声心动图 TTE 心脏磁共振 可准确测量右室的大小和功能血流动力学评估 右心导管检查作为有创检查实施虽然有一定难度 但仍是最为可靠的PAH严重程度的评估方法 13 共识解读 治疗 6 SLE PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标 以延长患者临床恶化时间 TTCW 为目标 最终延长患者生存期 提高生活质量 7 SLE PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性 8 SLE PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向治疗 14 共识解读 治疗 终极目标 最大程度改善患者预后 提高生活质量 短期目标 延缓临床恶化时间 TTCW 推荐双重达标 SLE病情缓解SLEDAI380 440m 心肺运动试验测定的VO2max 15ml min kg血清学方面 BNP50 RHC方面 右房压 8mmHg 心指数 CI 2 5L min m2标准只是原则 在临床实践中应该个体化 15 共识解读 治疗 抓主要矛盾 分轻重缓急 SLE活动 PAH未达标SLE诱导缓解 PAH一般和靶向 SLE缓解 PAH未达标SLE维持缓解 PAH一般和靶向 SLE活动 PAH已达标SLE巩固缓解 PAH一般 SLE缓解 PAH已达标SLE维持缓解 PAH一般 16 一般治疗 积极合理的氧疗 低氧是加重肺循环压力的一个重要因素心功能不全 适度利尿 强心抗凝治疗 PAH患者容易发生肺动脉原位血栓形成 加重PAH 故需抗凝没有出血高危因素的病人中推荐 尤其是抗磷脂抗体阳性华法林口服 INR目标值2 0 2 5扩张血管 提高心输出量和组织灌注钙离子拮抗剂 仅用于急性血管活性试验阳性的病人不能盲目使用 可使体循环血压下降 诱发心衰 17 肺动脉高压靶向药物 前列环素制剂 曲前列醇 依前列醇 伊洛前列素 贝前列素吸入用伊洛前列素 Iloprost 万他维Ventavis ET受体拮抗剂 波生坦 非选择性 对ET受体A和B均有阻断作用西他生坦 安贝生坦 选择性ETA受体拮抗剂 不良反应小磷酸二脂酶V的抑制剂 西地那非 伐地那非 他达那非鸟苷酸环化酶激动剂 均可以改善病人的临床症状和血流动力学参数 18 介入及手术治疗 房间隔球囊造口术 适应证 晚期NYHA功能 级 反复出现晕厥和 或 右心衰竭者 肺移植术前过渡 或其他治疗无效者 肺移植或心肺联合移植 适应证 晚期NYHA功能 级 经现有治疗病情无改善的患者 肺血栓动脉内膜剥脱术 对于明确的CTEPH 且病变部位在近端 可考虑进行肺血栓动脉内膜切除术 手术必须在经验丰富的医学中心开展 19 共识解读 随诊 9 推荐SLE PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究10 规律随诊及严格控制病情是改善SLE PAH预后的重要途径随诊旨在评判疗效以实现最短时间内的双重达标已达标患者 注重评判病情反复或临床恶化 实现持续达标WHO功能分级增加或持续IV级无改善6MWD较基线下降 15 需增加PAH靶向治疗药物或静脉利尿剂需行房间隔造口或肺移植住院或死亡 20 共识解读 随诊 随诊间隔 未达标或病情尚未稳定 每1 3个月1次已双重达标 每3 6个月1次临床恶化 应随时就诊 21 共识解读 随诊 随诊常规指标 SLE的病情评估 SLEDAI BILAG PGAPAH的病情评估 WHO 6MWD BNP TTE心脏磁共振 常规每年复查1次以评价右心功能复查RHC 在双重达标或临床恶化时进行 以决定PAH靶向药物的增减 22 共识解读 随诊 药物的减停问题PAH相关治疗药物的减停 国际上尚无确切研究结果在持续双重达标6个月以上 SLE维持缓解治疗方案基础上 SLE维持缓解治疗药物最终考虑减停的可能 23 共识解读 管理 规律随诊 遵嘱服药生活指导和心理指导 适当运动 避免高强度运动或缺氧条件的旅行戒烟 避免感染 定期预防性注射流感疫苗 肺炎疫苗严格避孕坚定信心 避免悲观和放纵的情绪 患者常存在不同程度的焦虑和 或 抑郁 必要时接受心理医师的治疗