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CNS变性中毒与退行性病变 1 中毒性脑病主要是引起脑白质改变 尤其是急性期 也可引起部分神经核团的改变感染 毒物各种原因所致的中毒性脑病有一定的影像学特征 2 海洛因中毒常见于小脑齿状核和内囊后肢CO中毒常见于苍白球有机溶剂和代谢性中毒常见于广泛白质 3 病理 对称性海绵样脱髓鞘 4 CO中毒性脑病的病理损害基础为脑组织缺氧 病理损害过程是 脑组织水肿 软化 坏死 变性 脱髓鞘 5 6 放疗性脑白质病 分3期 急性反应期 白质呈斑点状可逆水肿较持久的延迟反应期 白质广泛水肿及脱髓鞘改变严重的延迟反应期则发生脑血管坏死和血栓形成 而造成髓鞘轴突消失 7 8 PVS 9 10 病理 神经纤维脱髓鞘 血管周围炎性细胞浸润 包括 多发性硬化 MS 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 肿瘤样脱髓鞘 炎性假瘤 脱髓鞘病变 11 脱髓鞘病变多样性的可能机制 MS ADEM 炎性假瘤 脱髓鞘 胶质增生 脱髓鞘 胶质增生 脱髓鞘 胶质增生 12 影像所见的病理生理机制 水肿 炎性细胞浸润 BBB破坏病灶中央长T1长T2信号 脱髓鞘 组织坏死病灶周边强化 BBB破坏 13 ADEM的MRI特点 常为白质多发斑片状病灶病变大 融合 不对称可累及灰质如皮层 基底节 丘脑可同时存在强化及不强化病灶病灶中心可出现坏死灶 14 15 MS的MRI特点 部位 大脑半卵圆中心 侧脑室 脑干 小脑 颈髓及胸髓 大小 从几毫米到几厘米不等 形态 多表现为圆形或椭圆形斑块状 位于侧脑室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位垂直 位于脊髓的病灶长轴多与脊髓平行 病灶信号强度 多发等或长T1长T2信号 病变分期 急性期病灶边缘模糊 周围可见水肿 增强时明显强化 静止期病灶边缘清楚 增强时不强化或边缘轻度强化 多次发病者 高低不等的混合病灶 16 目前 常见有2种分类方法 第1种是按照与治疗决策有关的病程进行分类 分为 复发 缓解型RRMS 继发进展型SPMS 原发进展型 进展复发型和良性型 第2种是通过尸检的相关研究成果分为 急性活动型 慢性活动型和慢性非活动型 MR检查被认为是最好的影像学检查方法 检测到的病灶数量大大超过了临床定位的病灶数 17 18 2020 1 3 19 肿瘤样脱髓鞘的MRI特点 病灶单发多见 也可多发 病灶有占位效应 病灶周围有不同程度的水肿病灶可有环形强化病灶中央可有大片坏死及液化 20 21 容易误诊的疾病 1 炎性假瘤胶质瘤 淋巴瘤等鉴别点 脱鞘病急性期多为非闭合性环形增强 病灶的水肿随病程的延长而减轻 胶质瘤临床表现较影像轻 病情逐渐加重 激素治疗效果差 可行立体定向脑活检 22 2 ADEMPML 脑囊虫病 转移瘤等3 MS多发性脑梗塞等 容易误诊的疾病 23 萎缩为主要表现的变性疾病 24 大脑皮层的变性疾病 Alzheimer病 广泛Pick病 额 颞叶 25 基底节变性疾病 Parkinson病 黑质 纹状体进行行核上性麻痹 中脑Huntington舞蹈症 尾状核 26 脑干 小脑变性 小脑橄榄下核变性橄榄 小脑 脑桥变性桥脑中央髓鞘溶解症 27 28 进行行核上性麻痹 Progressivesuperanuclearpalsy患者大脑 中脑 脑桥 小脑均可见萎缩 蛛网膜下腔及脑池扩大 29 Olivopontocerebellardegeneration 30 CPM 31 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症进行性脊肌萎缩症 32 Wernicke脑病 主要累及中脑导水管周围 乳头体和下丘脑周围它是由维生素 1缺乏引起 发生于患慢性疾病 嗜酒爱好者及妊娠剧烈呕吐患者中 共济失调 眼肌麻痹和精神异常是该