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神经病学总论 杜秦川 1 第一章绪论神经病学作为从内科学中派生的学科 是研究中枢神经系统 周围神经系统及骨骼肌疾病的病因 发病机制 病理 临床表现 诊断 治疗及预防的一门临床医学门类 2 神经病学研究内容包括CNS疾病 PNS疾病和骨骼肌疾病 疾病的种类包括感染 血管病变 肿瘤 外伤 自身免疫 变性 遗传 中毒 先天发育异常 营养缺陷和代谢障碍 3 第二章神经系统的解剖 生理及病损的定位诊断定位诊断定性诊断缺损症状 刺激症状 释放症状和断联休克症状 4 第一节中枢神经一 大脑半球额叶 顶叶 颞叶 枕叶 岛叶 边缘叶 优势半球与语言计算关系密切 5 额叶为最大的一脑叶 如中央前回是大脑皮质运动区 是锥体束的发源地 额中回的后部是侧视中枢及书写中枢 额下回后部是运动性语言中枢 额极与精神活动有关等 额叶损害可出现随意运动 语言及精神活动的障碍 6 1 精神症状2 额叶性共济失调3 语言及书写障碍4 共同偏视5 瘫痪6 强握及摸索反射7 Foster Kennedy综合征额叶底部肿瘤至同侧嗅觉缺失和视神经萎缩 对侧视乳头水肿8 其他 7 顶叶1 皮质感觉障碍2 体象障碍3 格斯特曼 Gerstmann综合征 表现双侧手指失认 肢体左右失定向 失写和失算 多见于优势半球顶叶角回病变 4 失用症 运动性失用症 观念性失用症 结构性失用症 观念运动性失用症5 失读症6 象限盲 8 颞叶颞叶皮质的主要功能与听觉 语言和记忆有关 其中听觉中枢位于颞上回中部及颞横回 感觉性语言中枢位于优势半球颞上回后部 颞叶前部与记忆 联想 比较等高级神经活动有关 海马是边缘系统的一个重要结构 与精神活动关系密切 而钩回和海马回前部接受双侧嗅觉纤维 是嗅觉中枢 9 1 感觉性失语2 命名性失语3 颞叶癫痫4 精神及记忆障碍5 视野改变 10 四 枕叶1 视野改变 偏盲黄斑回避 中心视力保留 皮质盲双侧视觉中枢病变2 视幻觉3 视觉失认4 视觉变形 11 岛叶岛叶的功能与内脏感觉和运动有关 边缘叶边缘叶由扣带回 海马回 钩回组成 主要功能与精神 情绪和内脏活动有关 12 二 内囊 解剖生理内囊 internalcapsule 是位于尾状核 豆状核及丘脑之间的白质带 形成尖端向内的 V字型 其间由白质纤维组成 是上 下传导通路集中地 1 内囊前肢2 内囊膝部3 内囊后肢 完全损伤出现 三偏 综合征 部分损伤 13 壳核出血 系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致 表现突发的病灶对侧偏瘫 偏身感觉缺失和同向性偏盲 14 三 基底核 解剖生理基底核 basalnuclens 亦称基底神经节 包括尾状核 豆状核 屏状核 杏仁核 尾状核和豆状核总称为纹状体 豆状核分为壳核和苍白球 尾状核和壳核为新纹状体 苍白球为旧纹状体 15 临床特点1 肌张力减低 运动过多综合征2 肌张力增高 运动减少综合征四 间脑间脑 diencephalon 位于中脑和大脑半球之间 被两侧高度发达的大脑半球所掩盖 16 丘脑丘脑 thalamus 是间脑中最大的卵圆形成的灰质团块 1 丘脑的主要核团2 丘脑损伤的临床特点 对侧的偏身感觉障碍 对侧半身自发性疼痛 对侧意向性震颤 对侧偏瘫 情绪不稳 有强迫性哭笑倾向 17 下丘脑下丘脑 hypothalamus 又称丘脑下部 下丘脑损伤的临床特点 1 中枢性尿崩症 是由于视上核 室旁核或下丘脑垂体束受损 使抗利尿激素分泌不足 导致机体水代谢失调所致 2 摄食异常3 体温调节障碍4 睡眠 觉醒障碍5 生殖与性功能障碍6 自主神经功能障碍7 肥胖性生殖无能综合征 18 上丘脑松果体肿瘤压迫中脑四叠体至帕里诺综合症 瞳孔光反射消失 眼球垂直同向运动障碍 神经性耳聋和小脑性共济失调 底丘脑丘脑底核损害与对侧上肢的舞动运动有关 19 五 脑干 解剖生理脑干 brainstem 由上而下分别为中脑 脑桥和延髓 1 脑干的神经核脑干的神经核是脑干的灰质部分 共10对 2 脑干的传导束3 脑干的网状结构 20 临床特点1 延髓 medullaoblongata 延髓背外侧综合征 Wallenbergsyndrome 常用由小脑后下动脉关闭所致 眩晕 恶心 呕吐及眼震 真性球麻痹 病灶侧共济失调 Horner综合征 同侧面部痛 温度觉丧失而触觉存在 对侧半身痛 温度觉减退或丧失 呃逆 21 延髓内侧综合征延髓内侧综合征 如为单侧损害 亦称舌下神经交叉性偏瘫主要损害结构及所致临床表现 锥体束 对侧上 下肢瘫痪 内侧丘系 对侧上 下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍 相邻的舌下神经根一同侧半舌肌瘫痪 22 2 脑桥 脑桥腹外侧部综合征 Millard Gublersyndrome 累及展神经 面神经 锥体束 脊髓丘脑束和内侧丘系 脑桥腹内侧综合征累及展神经 面神经 脑桥侧视中枢 内侧纵束 锥体束 闭锁综合症 23 3 中脑 大脑脚综合征大脑脚底综合征如为单侧损害 亦称动眼神经交叉性偏瘫 又称Weber综合征 主要损害结构及所致临床表现 动眼神经根 同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹 眼球呈外下斜位 瞳孔散大 锥体束 对侧上 下肢瘫痪 24 红核综合征本尼迪克特综合征Benediktsyndrome累及一侧中脑被盖腹内侧部 主要损害结构及所致临床表现 内侧丘系 对侧上 下肢及躯干意识性本体党和精细触觉障碍 动眼神经根 同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹 瞳孔散大 红核 黑质及小脑丘脑纤维 为已交叉的小脑上脚纤维 对侧上 下肢意向性震颤 共济失调 25 六 小脑 解剖生理1 小脑的结构小脑中间为小脑蚓部 两侧为小脑半球 2 小脑的传导路 26 临床特点小脑性共济失调表现为随意运动的速度 节律 幅度和力量的不规则 即协调运动障碍 还可伴有肌张力减低 眼球运动障碍及言语障碍 1 小脑蚓部损害2 小脑半球损害 27 七 脊髓31对脊神经灰质和白质上行和下行纤维束反射 牵张和屈曲反射 28 脊髓损害 脊髓半切综合征 病变平面以下对侧痛 温觉丧失 同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪 见于髓外肿瘤早期 脊髓外伤 脊髓横贯性损害 病变平面以下传导束性全部感觉障碍 伴有截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎 脊髓压迫症后期 29 第二节脑与脊髓的血管一 脑血管的解剖特点 1 先天变异或发育不良 壁薄2 丰富的侧支循环形成十分有效的血液供应和代偿保障 Willis环 30 Willis环 31 二 脑的血液循环 32 33 34 脑的血液循环 35 颈内动脉系 36 37 椎动脉系 38 39 脑的静脉系统大脑浅静脉 大脑上静脉 大脑中静脉和大脑下静脉 和大脑深静脉 大脑内静脉和大脑大静脉 40 脑的静脉系统 41 三 脊髓的血管脊髓的动脉供应来自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉 在下行的过程中得到根动脉的增强 共同提供脊髓的血液 脊髓的静脉由脊髓前静脉和脊髓后静脉引流至椎静脉丛 42 第三节颅神经损害的定位诊断 脑神经 一 嗅神经 定位意义小内脏感觉神经二 视神经损害的定位 视神经通路自视网膜 经视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视放射至枕叶视觉皮质 径路很长 易于受损 但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同 损害后的视野改变也各异 故由此可判断视路损害的部位 43 44 一 视神经损害 病侧眼视力减退或全盲 伴直接光反应消失 但间接光反应存在 眼底可见视乳头萎缩 多见于各种原因引起的视神经炎 脱髓鞘性病变以及外伤 肿瘤压迫等 二 视交叉损害 视交叉中央损害时 视神经双鼻侧纤维受损 产生双颞侧偏盲 多见于鞍区肿瘤 特别是垂体瘤 如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时 则患侧眼全盲 对侧眼颞侧偏盲 见于鞍区肿瘤 视交叉蛛网膜炎等 45 三 视束损害 病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损 产生病侧眼鼻侧偏盲 对侧眼颞侧偏盲 即对侧同向偏盲 伴有 偏盲性瞳孔强直 光束自偏盲侧照射瞳孔 不出现瞳孔对光反射 自另侧照射时则有对光反射 多见于鞍区肿瘤 46 四 视放射病变 也出现对侧同向偏盲 但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状 故无偏盲性瞳孔强直 此外 视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开 故可出现同向上象限性盲 下方纤维受损 或同向下象限性盲 上方纤维受损 多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤 47 五 视觉皮质损害 一侧病变时视野改变同视放射病变 出现对侧同向偏盲或上下象限性盲 但恒有黄斑回避 双侧视皮质损害时 视力丧失 但对光及调视反射存在 称皮质盲 刺激病变时 可出现光幻视或形象幻视 多见于枕叶的脑血管病 肿瘤及变性病变 48 三 动眼神经滑车神经及展神经 眼动障碍的定位诊断 司眼球运动的神经有动眼神经 滑车神经和外展神经 滑车神经支配上斜肌 外展神经分布与外直肌 而动眼神经支配上睑提肌 上直肌 下直肌 内直肌 下斜肌 使眼球向上下内运动以外 还发出副交感神经纤维分布于瞳孔括约肌和睫状肌使瞳孔缩小和晶体变厚 临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见 49 一 动眼神经损害 1 核性损害 动眼神经核群为一细长的细胞团块 位于中脑的上丘水平大脑导水管周围 双侧自上而下的排列为提上睑肌核 上直肌核 内直肌核 下斜肌核和下直肌核 各核两侧相距甚近 而前后距相对较远 因此 中脑病变时 多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹 而前端的Edinger wesphal核常不累及 故瞳孔多正常 见于脑干脑炎 脑干肿瘤及脱髓鞘病变 50 2 核下性损害 表现为眼睑下垂 眼球外下斜位 向上 向下 向内运动受限 瞳孔散大 对光反应消失 因走行各段邻近结构不同的表现也不同 中脑病变 为髓内段动眼神经纤维受损 常累及同侧尚未交叉的锥体束 故出现病灶侧动眼神经麻痹 伴对侧中枢性面 舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪 Weber综合征 见于中脑梗塞 肿瘤及脑干脑炎等 51 颅底病变 仅有一侧动眼神经麻痹 多见于大脑后动脉瘤 小脑幕切迹疝等 海绵窦病变 早期可仅有动眼神经麻痹 但此处病变常累及滑车神经和外展神经 故多为全眼麻痹 此外 因同侧三叉神经 支也受损害 而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作 角膜反射减弱或消失 如眼球静脉回流受阻 尚有眼球突出 结合膜充血 水肿等 见于海绵窦血栓形成 海绵窦动静脉瘘等 52 眶上裂病变 同海绵窦病变 但无眼球静脉回流受阻症状 并因动眼神经入眶上裂进分为上 下两支 故有时仅表现为部分眼肌麻痹 见于该处肿瘤 外伤等 眶内病变 同眶上裂病变外 因同时累及视神经 而出现视力减退 视乳头水肿 见于眶内肿瘤 炎症等 53 3 核上性损害 表现为双眼协同运动障碍 如双眼侧视麻痹或同向偏斜 或双眼上视或 和 下视不能 可伴瞳孔对光反应或 和 调视反射消失 系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起 详见神经系统检查一节 多见于脑干肿瘤 炎症 脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变 肿瘤等 54 二 外展神经损害 表现为眼球内斜视 外展受限 1 核性损害 外展神经核位于桥脑面丘水平 被面神经所环绕 该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能 内斜视和周围性面瘫 因病变常累及同侧未交叉的锥体束 故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪 Millard Gubler综合征 多见于脑干梗塞及肿瘤 55 2 核下性损害 颅底病变 外展神经在颅底行程较长 故很易受损 可为单侧或双侧 出现一侧或双侧眼球外展受限或不能 见于颅底炎症 斜坡肿瘤 颅底转移癌 颅内压增高等 海绵窦 眶上裂和眶内病变 见上 3 核上性损害 表现为双眼同向运动障碍 系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起 56 侧视麻痹 同向侧视中枢有二 a 桥脑侧视中枢 位于外展神经核附近或其中 发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核 使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩 产生双眼球向同侧的侧视运动 b 皮质侧视中枢 主要在额中回后部 下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢 使双眼受意志支配同时向对侧侧视 上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹 脑干侧视中枢病变时 常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束 而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧 病人凝视自己的瘫痪肢全 Foville综合征 见于桥脑梗塞 肿瘤和脱髓鞘病等 57 皮质侧视中枢病变时 双眼不能向病灶对侧注视 且因受对侧 健侧 侧视中枢的影响 双眼向病灶侧偏斜 病人凝视自己病灶 但当病变较轻产生刺激症状时 则双眼向病灶对侧偏斜 由于皮质其它部位的代偿作用 皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性 见于内囊部位的脑血管病 额叶肿瘤等 58 垂直运动麻痹 垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰质 皮质中枢不明 中脑病变时引起双眼不能同时上视或 和 下视 可伴瞳孔对光反应或 和 调视反射消失 见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤 刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视 见于巴金森氏综合征等 59 眼球运动障碍1 动眼神经损害 表现为眼球呈外下斜位 60 2 滑车神经麻痹眼球向外上方运动受限 3 外展神经麻痹内斜视 有复视 5 调节反射也称集合反射 是指注视近物时双眼会聚和瞳孔缩小的反应 61 6 霍纳征表现为一侧瞳孔缩小 眼裂变小 眼球内陷 可伴同侧面部少汗 62 63 四 三叉神经 一 解剖及生理功能混合神经 感觉 运动 角膜反射 二 临床症状及定位损伤 三叉神经痛 64 五 面神经 面肌瘫痪的定位诊断 面部表情肌的运动由面神经主司 面神经主要为运动神经 其核位于桥脑 接受来自大脑皮质运动区下1 3面肌代表区发出的皮质脑干束支配 其中面神经上组核 发出纤维支配额肌 皱眉肌及眼轮匝肌等 接受双侧皮质脑干束支配 而下组核 发出纤维支配颊肌 口轮匝肌 笑肌及颈阔肌等 仅接受对侧皮质脑干束支配 面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内 最后出茎乳孔至支配的肌肉 其行程中发出蹬骨神经至蹬骨肌 接受司舌前2 3味觉的鼓索神经等 行程各部因邻近解剖结构不同 故临床表现也多异 据此可进行面肌瘫痪的定位诊断 65 一 中枢性面瘫 即核上性损害 相当于肢体的上运动神经元性瘫痪 表现为病灶对侧下组面肌瘫痪 口角下垂 鼻唇沟变浅 示齿口角歪向健侧 鼓腮及吹口哨不能等 1 皮质运动区病变 除中枢性面瘫外 多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫 也可为刺激症状 表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作 见于额叶占位性病变 脑膜脑炎等 66 2 内囊病变 除中枢性面瘫外 因病变同时累及皮质脊髓束 丘脑皮质束及视放射 而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪 偏身感觉障碍及同侧偏盲 称为 三偏征 见于脑血管病及占位性病变 二 周围性面瘫 即核下性损害 相当于肢体的下运动神经元性瘫痪 除下组面肌瘫痪外 还有上组面肌瘫痪 如抬额 皱眉不能 额纹消失 眼睑闭合不全等 67 68 1 桥脑病变 在桥脑内 面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑 当桥脑病变累及面神经时 外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免 故出现病灶同侧的周围性面瘫 外展神经麻痹 及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪 Millard Gubler综合征 见于桥脑梗塞 肿瘤及多发性硬化等 69 2 小脑桥脑角病变 除面神经受损外 因累及邻近的三叉神经 位听神经及小脑 故周围性面瘫外 还分别出现面部麻木 疼痛 咀嚼肌无力及萎缩 耳鸣 耳聋 眩晕以及共济失调等 称为 小脑桥脑角综合征 多见于该部肿瘤 尤以听神经瘤 胆脂瘤多见 蛛网膜炎等 3 面神经管病变 除周围性面瘫外 因蹬骨神经和鼓索神经也常受累 常伴听力过敏和舌前2 3味觉丧失 多见于面神经炎 乳突炎及手术损伤等 如病变位于膝状神经节 则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹 Ramsay Hunt综合征 4 茎乳孔以外 仅有病侧周围性面瘫 见于腮腺肿瘤等 70 三 肌源性面瘫 双侧面肌肌肉活动障碍引起 双眼闭合及示齿不能 表情呆滞 饮水自口角外流 见于重症肌无力 肌营养不良等 六 前庭蜗 位听 神经 蜗神经和前庭神经 一 解剖及生理功能 二 临床症状及定位蜗神经损害听力障碍 前庭神经损害眩晕 眼球震颤和平衡障碍 71 七 舌咽及迷走神经 球 延髓 麻痹的定位诊断 控制咽 喉 腭肌和舌肌运动的颅神经核 为位于延髓内的疑核和舌下神经核 发出纤维经由舌咽 迷走和舌下神经出脑 支配软腭 咽肌 声带和舌肌 疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束 当上述神经通路受损而出现构音 发声及吞咽障碍时 称之为 球麻痹 72 一 真性球麻痹 为一侧或双侧延髓病变或舌咽 迷走及舌下神经病变所致 表现为声音嘶哑 构音不清 吞咽困难 软腭下垂 咽反射消失 伸舌偏斜或不能 舌肌萎缩并有肌纤维震颤 急性者见于急性感染性多发性神经炎 椎一基底动脉闭塞等 慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症 脑干肿瘤 延髓空洞症等 73 二 假性球麻痹 为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致 因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状 除构音 发声及吞咽障碍外 与真性球麻痹不同处为咽反射存在 无舌肌萎缩及震颤 且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射 以手指触碰患者上唇 引起吸吮样动作 和掌颌反射 快速划手掌尺侧 引起同侧下颌收缩 智力多减退 双侧内囊病变时尚有哭强笑表现 见于二侧先后发生的脑血管病 散发性脑炎 运动神经元病等 74 八 副神经 一 解剖及生理功能 支配胸锁乳突肌和斜方肌 二 临床症状及定位 九 舌下神经 一 解剖及生理功能 二 临床症状及定位 75 第四节周围神经周围神经包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经 但不包括嗅神经和视神经 1 脊神经2 自主神经3 周围神经损伤的病理类型 华勒变性 轴突变性 神经元变性和阶段性脱髓鞘 76 第五节肌肉平滑肌 心肌和骨骼肌 分为 神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩 部位分为神经肌肉接头损伤和肌肉损伤 77 第六节运动系统上运动神经元和下运动神经元上运动神经元 中央前回 中央旁小叶前部皮质和附近区的皮质 下运动神经元 脑神经运动核 支配肌肉 眼球外肌 咀嚼肌 面肌 咽喉肌 舌肌 胸锁乳突肌斜方肌 78 皮质脊髓束上运动神经元 中央前回 中央旁小叶前部皮质和附近区的皮质 下运动神经元 脊髓前角细胞 支配肌肉 躯干 四肢 骨骼肌 79 一 弛缓性瘫痪 又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪 下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突 是接受锥体束 锥体外系和小脑系统各种冲动的最后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径 1 临床表现 瘫痪肌肉肌张力降低或消失 肌肉萎缩 有失神经电位 80 2 定位诊断 1 周围神经 2 神经丛 常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪 感觉及自主神经功能障碍 3 前根 呈节段性分布的弛缓性瘫痪 4 脊髓前角细胞 瘫痪呈节段性分布 无感觉障碍 81 二 痉挛性瘫痪又称上运动神经元瘫痪 因其瘫痪肢体肌张力增高而得名 1 临床特点由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群 故病损常导致整肢瘫痪 表现为单瘫 一侧肢体瘫痪即偏瘫 双下肢瘫痪即截瘫 双侧病变也可出现四肢瘫痪 无肌束颤动 不出现肌萎缩 患肢出现肌张力增高 腱反射亢进 浅反射减弱或消失 出现病理反射 82 2 定位诊断由于下行的皮质脊髓束在延髓交叉到对侧 因而一侧锥体束损害出现对侧肢体瘫及脑神经瘫痪 上运动神经元不同部位病变可有不同的临床表现 1 皮质 皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫 当病变为刺激性时 对侧肢体相应部位出现局限性阵发性抽搐 口角拇指常为始发部位 因其皮质代表区范围较大 兴奋阈较低 抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散 称杰克逊癫痫 83 2 皮质下白质 可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫 3 内囊 因运动纤维集中 即使病灶较小也足以损及整个锥体束 造成对侧较均等性偏瘫 包括中枢性面瘫 舌下神经瘫 内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射 该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向性偏盲 称 三偏 征 84 4 脑干 一侧脑干病损产生交叉性瘫痪 因病变累及该平面的脑神经运动神经核及尚未交叉的皮质脊髓束或 和皮质核束 表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫及对侧肢体上运动神经元性瘫 可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元性瘫 如 Weber综合征 出现病灶侧动眼神经瘫 对侧面神经 舌下神经及上 下肢运动神经元性瘫 85 5 脊髓 脊髓半切损害表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍 病损同节段的征象不明显 在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪 完全性感觉障碍及括约肌功能障碍 86 第七节感觉系统感觉是作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映 分为 普通感觉 包括浅感觉 深感觉 复合感觉 特殊感觉 如嗅觉 视觉 味觉 听觉 87 一 有关解剖及生理 一 感觉传导径路由三个向心的感觉神经元相连而成 感觉纤维末梢感受器接受刺激 后根神经节 脊髓后角细胞及延髓薄束核 楔束核 丘脑外侧核 由此发出纤维经内囊后肢丘脑辐射至大脑皮层中央后回 88 二 感觉的节段性支配胸部皮节的节段性分布最明显 胸骨角平面为T2 乳头平面为T4 脐为T10 腹股沟为T12和L1支配 临床分类1 刺激性症状 1 感觉过敏 2 感觉倒错 3 感觉过度 4 感觉异常 5 疼痛 89 2 抑制性症状临床表现 1 末梢型 2 周围神经型 感觉障碍局限于某一周围神经支配区 神经干或神经丛病变 3 节段型 4 传导束型 90 脊髓半切综合征 病变平面以下对侧痛 温觉丧失 同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪 见于髓外肿瘤早期 脊髓外伤 脊髓横贯性损害 病变平面以下传导束性全部感觉障碍 伴有截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎 脊髓压迫症后期 5 交叉型表现为同侧面部 对侧偏身痛 温觉减退或丧失并伴有其它结构损害的症状和体征 91 6 偏身型 脑桥 中脑 丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身的感觉减退或缺失 可伴有肢体瘫痪或面舌瘫 7 单肢型 因大脑皮质感觉区分布较广 一般病变仅损及部分区域 故常表现为对侧上肢或下肢感觉缺失 有复合感觉障碍为其特点 92 93 94 95 96 第八节反射反射一 反射检查1 深反射 1 肱二头肌反射 2 肱三头肌反射 3 桡反射 4 膝反射 5 踝反射 6 阵挛 7 霍夫曼征 8 罗索利莫征 97 2 浅反射 1 腹壁反射 2 提睾反射 3 跖反射 4 肛门反射 98 2020 1 3 99 3 病理反射 1 巴宾斯基 Babinski 征 2 巴宾斯基等位征 Chaddock征Oppenheim征Schaeffer征Gordon征Gonda征 3 强握反射 4 脊髓自主反射 100 第三章神经系统疾病的常见症状第一节意识障碍意识在医学中是指大脑的觉醒程度 是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能 并通过人们的语言 躯体运动和行为等表达出来 或被认为是中枢神经系统对内 外环境的刺激所做出的应答反应的能力 该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍 101 一 以觉醒度改变为主的意识障碍1 意识的内容即为高级神经活动 包括定向力 感知力 注意力 记忆力 思维 情感和行为等 临床分类 为了便于临床观察 按意识障碍的严重程度 意识障碍范围的大小 内容及脑干反射把意识障碍分为 102 1 意识水平下降的意识障碍 1 嗜睡 2 昏睡状态 3 昏迷 意识丧失 对言语刺激无应答反应 可分为浅 中 深昏迷 103 二 伴有意识内容改变的意识障碍 1 意识模糊 或称朦胧状态 意识轻度障碍 突出表现是错觉 2 谵妄状态 较意识模糊严重 定向力和自知力均有障碍 注意力涣散 与外界不能正常接触 104 3 特殊类型的意识障碍即醒状昏迷或称睁眼昏迷 1 去皮层综合征 患者能无意识的睁眼闭眼 光反射 角膜反射存在 对外界刺激无反应 无自发性言语及有目的动作 呈现上肢屈曲 下肢伸直姿势 去皮层强直状态 可有病理征 见于缺氧性脑病 大脑皮质广泛损害的脑血管疾病及外伤等 105 2 无动性缄默症 患者对外界刺激无意识反应 四肢不能活动 也可呈不典型去脑强直状态可以无目的睁眼或眼球运动 睡眠 醒觉周期可保留或有改变 如呈睡眠过度状态 为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶 边缘系统损害所致 植物状态 106 四 意识障碍的鉴别诊断闭锁综合症 意志缺乏症 意识缺乏症 患者处于清醒状态并能意识到自己的处境 但却不讲话 无自主活动 多见于双侧额叶病变患者 和木僵 五 伴发不同症状和体征的意识障碍的病因诊断昏迷 107 脑死亡 1 过深昏迷 2 自主呼吸停止 3 光反射消失及瞳孔散大固定 角膜反射消失 玩偶头试验眼球无运动 眼前庭反射消失 咽反射消失等5项重要的脑干反射障碍 持续时间至少12小时 4 脑电图一条直线 5 腱反射 腹壁反射及颈以下对疼痛刺激反应可消失 也可存在 6 须除外药物中毒 低温和内分泌代谢等 108 第二节认识障碍一 记忆障碍二 失语症 失用症及失认症 失语症分类我国学者参照以Benson 1979 为代表的近代失语症分类法 进行分类 1 外侧裂周围失语综合征 共同特点是均有复述障碍 1 Broca失语 2 Wernicke失语 3 传导性失语 109 1 Broca失语 以往称为运动性失语 病变除累及优势半球Broca区 额下回后部 还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害 2 Wernicke失语 口语理解严重障碍为其最大特点 以往称为感觉性失语 病变位于优势半球Wernicke区 颞上回后部 5 命名性失语 以命名不能为主要特征的失语 病灶多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区 110 6 完全性失语 又称混合性失语 特点为所有语言功能均有明显障碍 7 皮质下失语 局限于优势侧皮质下结构 如丘脑及基底节 病变也可产生失语 111 失用症1 观念运动性失用症 为最常见的一种失用症 患者日常生活多不受影响 但不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作 病变部位多在左侧缘上回 2 观念性失用症 患者对复杂精细动作失去应有的正确观念 只能做复杂系列行为中的单一行为或一些分解动作 使整个运动分裂和破坏 弄错动作的前后程序 病人的日常活动显的不正常 多见于左侧顶叶后部 缘上回及胼胝体病损 一般都是双侧病变所致 112 5 面 口失用症 病人不能按指令或模仿检查者完成面部动作 如眨眼 舔唇 伸舌 吹灭火柴等 病变位于左缘上回底面或左联合运动皮层区 可伴有肢体失用 6 穿衣失用症 病人不能正确地穿脱衣裤 多由右侧顶叶病变产生 113 失认症临床类型及表现1 视觉失认 多见于后枕叶 纹状体周围区和角回病变 2 听觉失认 双侧听觉联络皮质 双侧颞上回中部皮质 左侧颞叶皮质下白质 114 四 认知功能障碍 痴呆和遗忘综合症1 认知障碍是一组临床综合症 为记忆 认知 概括 计算 判断等 语言 视空间功能和人格等至少3项受损 可由神经系统疾病精神疾病和躯体疾病等引起 2 遗忘综合症遗忘综合症亦即记忆障碍 可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现 也可以是一种孤立的异常 分为急性遗忘综合症和慢性遗忘综合症 115 3 痴呆根据病情程度可分为轻 中 重度VCI 轻度VCI 常见于皮质下白质损害或有血管性危险因素的人群中 表现为注意力和执行功能障碍 而记忆力相对保留 中度VCI 表现为语言 记忆力 视空间 人格 计算力 判断 概括功能至少1项以上受损 尚未达到痴呆的标准 可有或无局灶性神经系统症状和体征 重度VCI 常见于有明显脑血管病的患者 伴有局灶性神经系统症状和体征 多表现为痴呆 116 第三节头痛头痛头痛 headache 是临床最常见的症状之一 其发病机制非常复杂 颅内病变 功能性或精神性疾病 全身疾病 117 第四节痫性发作和晕厥一 痫性发作痫性发作也可表现为发作性意识障碍 但却是由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常 118 二 晕厥分类1 反射性晕厥 因调节血压和心率的反射弧功能障碍所致 或因自主神经疾病或功能不全 2 心源性晕厥 由各种心脏疾病引起 3 脑源性晕厥4 其他晕厥 119 三 痫性发作和晕厥的鉴别 120 第五节眩晕临床分类及表现1 系统性眩晕由前庭系统病变引起 是眩晕的主要原因 1 周围性眩晕 由前庭器官病变 即前庭感受器及前庭神经颅外段病变引起 见于迷路炎 中耳炎 前庭神经元炎等 表现为 眩晕 眼球震颤 平衡障碍 自主神经症状 121 2 非系统性眩晕是由前庭系统以外的全身系统疾病引起 如眼部疾病 贫血 血液病 心功能不全 感染 中毒及神经功能失调等 122 第六节视觉障碍视力障碍一 单眼视力障碍 1 突然视力丧失 可见于视网膜中央动脉闭塞及TIA 2 进行性视力障碍 多见于球后视神经炎 同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿 123 二 双眼视力障碍 1 双眼一过性视力障碍 常见于短暂性脑缺血发作 2 进行性双眼视力障碍 可见于中毒 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿 124 三 视野缺损1 双眼颞侧偏盲2 对侧同向性偏盲 双眼病变对侧视野同向偏盲3 对侧视野同向象限盲 125 第七节听觉障碍1 听觉下降 耳聋 2 耳鸣指并无外界声音刺激 患者却主观听到持续性声响 是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣 3 听觉过敏指声音呈病理性增强 即患者感觉到的声音较真正听到的强 126 第八节眼球震颤 眼源性眼震和前庭性眼震 127 第九节瘫痪瘫痪瘫痪是指随意运动功能减低或丧失 上运动神经元性瘫痪1 临床表现 瘫痪肌肉肌张力降低或消失 肌肉萎缩 有失神经电位 痉挛性瘫痪又称上运动神经元瘫痪 因其瘫痪肢体肌张力增高而得名 128 2 定位诊断由于下行的皮质脊髓束在延髓交叉到对侧 因而一侧锥体束损害出现对侧肢体瘫及脑神经瘫痪 2 皮质下白质 可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫 3 内囊 因运动纤维集中 即使病灶较小也足以损及整个锥体束 造成对侧较均等性偏瘫 包括中枢性面瘫 舌下神经瘫 内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射 该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向性偏盲 称 三偏 征 129 130 5 脊髓 脊髓半切损害表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍 病损同节段的征象不明显 在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪 完全性感觉障碍及括约肌功能障碍 131 下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪 下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突 是接受锥体束 锥体外系和小脑系统各种冲动的最后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径 见图表 132 6 痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的临床特点 临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪 瘫痪的分布范围较广 单瘫范围局限 偏瘫和截瘫以肌群为主 肌张力增高 呈痉挛性瘫痪减低 呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进 腱反射减弱浅反射消失或消失 浅反射消失 133 肌萎缩无 可有显著 且轻度的废早期出现用性萎缩病理反射阳性阴性 皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束颤动无可有 134 肌肉活检正常 后期呈失神经性改变废用性肌萎缩 肌电图神经传导神经传导速度正常 速度异常无失神经有失神经电位电位 135 第十节肌肉萎缩分为 神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩 136 第十一节躯体感觉障碍躯体感觉障碍一 抑制性症状临床表现1 末梢型2 周围神经型 a 感觉障碍局限于某一周围神经支配区 b 神经干或神经丛病变 3 节段型 137 4 传导束型 a 脊髓半切综合征 病变平面以下对侧痛 温觉丧失 同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪 见于髓外肿瘤早期 脊髓外伤 b 脊髓横贯性损害 病变平面以下传导束性全部感觉障碍 伴有截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎 脊髓压迫症后期 138 5 交叉型表现为同侧面部 对侧偏身痛 温觉减退或丧失并伴有其它结构损害的症状和体征 6 偏身型 脑桥 中脑 丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身的感觉减退或缺失 可伴有肢体瘫痪或面舌瘫 7 单肢型 因大脑皮质感觉区分布较广 一般病变仅损及部分区域 故常表现为对侧上肢或下肢感觉缺失 有复合感觉障碍为其特点 139 二 刺激性症状 1 感觉过敏 2 感觉倒错 3 感觉过度 4 感觉异常 5 疼痛 140 第十二节共济失调 一 小脑性共济失调小脑性共济失调表现为随意运动的速度 节律 幅度和力量的不规则 即协调运动障碍 还可伴有肌张力减低 眼球运动障碍及言语障碍 141 1 姿势和步态的改变2 协调运动障碍 表现为随意运动的协调性障碍 3 言语障碍4 眼运动障碍5 肌张力减低 142 二 大脑性共济失调1 额叶性共济失调 表现如同小脑性共济失调 常伴有腱反射亢进 肌张力增高 病理反射阳性 以及精神症状 强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现 2 顶叶性共济失调 表现对侧患肢不同程度的共济失调 闭眼时症状明显 3 颞叶性共济失调 较轻 143 三 感觉性共济失调深感觉障碍使病人不能辨别肢体的位置及运动方向 并丧失重要的反射冲动 可产生感觉性共济失调 四 前庭性共济失调前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调 主要以平衡障碍为主 特点是站立或步行时躯体易向病侧倾倒 摇晃不稳 沿直线行走时更明显 改变头位可使症状加重 四肢共济运动多正常 特点是 眩晕 呕吐 眼球震颤明显 144 第十三节步态异常 剪刀样步态 划圈样步态 慌张步态 醉酒步态 感觉性共济失调步态 跨阈步态 鸭步态 145 146 第十四节不自主运动指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动 且表现形式有多种 一般睡眠时停止 情绪激动时增强 以往认为是锥体外系病变所致 有关解剖生理基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体 147 临床症状 一 震颤 是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动 分为静止性震颤和动作性震颤 二 舞蹈症 是肢体及头面部迅速 不规则 无节律 粗大的不能随意控制的动作 表现转颈 耸肩 手指间断性屈伸 摆手和伸臂等舞蹈样动作 上肢较重 步态不稳且不规则 重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作 随意动作或情绪激动时加重 安静时减轻 睡眠时消失 148 三 手足徐动症 指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作 表现为缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动 四 偏身投掷运动 因肢体近端受累 且不自主运动更为强烈 而以粗大的无规律的跨越和投掷样运动为特点 149 五 肌张力障碍 是异常肌收缩引起的缓慢扭转样不自主运动或姿势异常 扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍 6 抽动秽语综合征 见于儿童 以多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为特征 发音肌抽搐可伴有不自主发声 可有秽语等 抽动症 150 第十五节 尿便障碍1 排尿障碍2 排便障碍 151 第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第一节病史采集病史采集在神经系统疾病的诊断中占有重要地位 准确而完整的病史是进行正确临床诊断的必要前提和重要依据 配合详细的神经系统检查可得出关于病变性质和部位的初步判定 再结合必要的辅助检查 运用有关神经病学知识及科学的临床思维方法即可得出正确的诊断 152 主诉现病史包括 1 起病情况2 疾病进展及演变情况 神经系统疾病常见症状应详细询问 头痛 部位 性质 疼痛规律 有无先兆等 其他疼痛 痫性发作 瘫痪 躯体感觉障碍 视力障碍 头晕 其他 153 既往史 包括患者既往的健康状况和过去曾患过的疾病 手术 外伤 感染 内科疾病 预防接种及过敏史等 特别是与目前所患疾病有关的病史 对于探究病因和进行鉴别诊断有重要意义 个人史家族史 154 第二节体格检查一般检查1 意识状态 1 嗜睡 2 昏睡 3 浅昏迷 4 中昏迷 5 深昏迷特殊意识障碍包括 a 谵妄状态b 模糊状态 155 2 精神状态3 脑膜刺激征 1 屈颈试验 2 克匿格 Kernig 征 3 布鲁津斯基 Brudzinski 试验4 头部和颈部 1 头颅部 2 面部及五官 3 颈部5 躯干和四肢 156 脑神经检查1 嗅神经2 视神经 1 视力 2 视野 3 眼底检查3 动眼 滑车和外展神经共同支配眼球运动 可同时检查4 三叉神经 1 感觉功能 2 运动功能 3 反射 角膜反射 下颌反射5 面神经 1 运动功能 2 味觉检查 157 6 位听神经 1 蜗神经 是传导听觉的神经 损害时可出现耳聋和耳鸣 2 前庭神经 其联系广泛 受损时可出现眩晕 呕吐 眼震 平衡障碍等7 舌咽神经 迷走神经 1 运动功能检查 2 感觉功能检查 3 味觉检查 4 反射检查 咽反射 眼心反射8 副神经9 舌下神经 158 运动系统检查运动系统检查包括肌营养 肌张力 肌力 不自主运动 共济运动 姿势及步态等 1 肌