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文档简介

1 半乳糖的代谢 2 半乳糖的代谢过程 在人体内半乳糖的主要由奶及奶制品中的乳糖分解产生 半乳糖可以通过细胞膜转运至细胞内 这一过程不依赖胰岛素 进入细胞的半乳糖在进行代谢之前必须磷酸化 在半乳糖激酶的作用下 半乳糖可以与ATP反应生成1 磷酸半乳糖和ADP 1 磷酸半乳糖在1 磷酸半乳糖尿苷酰转移酶作用下与尿苷二磷酸葡萄糖 UDP 葡萄糖 发生置换反应 生成1 磷酸葡萄糖和尿苷二磷酸半乳糖 GALT反应 尿苷二磷酸半乳糖可以作为半乳糖的提供剂参与一系列反应 3 半乳糖的代谢过程 半乳糖 1 磷酸半乳糖 ATP 半乳糖激酶 UDP 葡萄糖 UDP 半乳糖 1 磷酸葡萄糖 糖脂糖蛋白 乳糖 UDP 葡萄糖 1 磷酸半乳糖尿苷酰转移酶 GALT反应 4 半乳糖的代谢过程 在上述步骤中产生的尿苷二磷酸半乳糖有三种代谢途径 合成乳糖 合成大分子如糖蛋白和糖脂 以及在尿苷二磷酸己糖4位差向异构酶 UDP hexose4 epimerase 作用下差向异构成为尿苷二磷酸葡萄糖 第三种代谢途径产生的UDP 葡萄糖可以参加GALT反应与新的1 磷酸半乳糖反应生成1 磷酸葡萄糖 5 半乳糖的代谢过程 1 磷酸半乳糖 UDP 葡萄糖 UDP 半乳糖 1 磷酸葡萄糖 GALT反应 UDP己糖4位差向异构酶 6 半乳糖代谢功能障碍 1 半乳糖血症半乳糖血症的发病原理是GALT反应受阻导致的1 磷酸半乳糖和半乳糖堆积 早期临床表现类似遗传性果糖不耐症 HFL 包括黄疸 肝大 呕吐 萎靡和惊厥 相比于HFL 半乳糖血症的影响范围更大 半乳糖代谢中有3种相关酶 其中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症 7 半乳糖代谢功能障碍 2 半乳糖激酶缺乏症半乳糖激酶缺乏症由体内缺少半乳糖激酶 无法磷酸化半乳糖造成 半乳糖激酶缺乏症可造成血液及尿液中的半乳糖含量上升 过量的半乳糖会在肝 肾脏等器官内被醛糖还原酶还原为半乳糖醇 半乳糖醇可能导致白内障 因此 任何有白内障的儿童都应考虑患有半乳糖激酶缺乏症 临床上治疗半乳糖代谢功能障碍只要手段是从饮食中去除半乳糖和乳糖 8 参考文献 1 Ferrier D R Biochemistry Beijing PekingUniversityMedicalPress 2013 9 2 杨荣武 生物化学 2版 北京 高等教育出版社 2012 9 3 任培丽 王蘅 徐莉娟 邢秀伟 半乳糖血症的筛查和早期
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