大动脉瘤之诊疗之教学查房PPT课件.ppt

大动脉瘤之诊疗之教学查房 1 定义 大动脉管壁因各种原因引起局限性或弥漫性膨出称为大动脉瘤 瘤壁包括大动脉管壁的全层 叫真性动脉瘤 瘤壁为大动脉外膜的假性动脉瘤 2 假性 夹层动脉瘤 dissectionaorticaneurysm 是血液渗入主动脉壁中层 形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症 定义 3 AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别夹层动脉瘤真性动脉瘤主动脉直径轻度扩张明显扩张主动脉壁厚度正常显著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征存在不存在 4 病因 1 高血压和动脉粥样硬化AD患者中80 合并高血压 除血压绝对值增高外 血压变化率 dp dtmax 增大也是引发AD的重要因素 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚 从而导致动脉壁中膜营养不良 这也是AD的重要诱发因素 5 2 特发性主动脉中层退性性变30 35 的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变 并出现黏液样物质 称为中层囊性坏死 中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失 这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因 6 3 遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病 马凡综合征 Ehlers Danlos综合症 Tuner综合征 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病 有家族性 患者常在年轻时发病 病因 7 4 先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形 狭窄和主动脉缩窄 主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍 这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端 几乎从不发展至缩窄以下的主动脉 病因 8 5 创伤主动脉的钝性创伤 心导管检查 主动脉球囊反搏 主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD 腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂 随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成 多数不需要手术治疗 病因 9 6 主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高 但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关 病因 10 夹层动脉瘤的病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型 Debakey将AD分为三型 I型 AD起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型 AD局限于升主动脉III型 AD起源于胸降主动脉 向下未累及腹主动脉者称为IIIA 累及腹主动脉者称IIIB 11 I型 AD起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型 AD局限于升主动脉III型 AD起源于胸降主动脉 向下未累及腹主动脉者称为IIIA 累及腹主动脉者称IIIB I型 II型 III型 12 Stanford大学的Daily等将AD分为两型 A型 无论夹层起源于哪一部位 只要累及升主动脉者称为A型 B型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型 StanfordA型相当于DebakeyI型和II型 StanfordB型相当于DebakeyIII型 两种方法相比Stanford分型更为简捷实用 夹层动脉瘤的病理分型 13 Standford分型 Debakey将AD三型 14 分期 急性期 指AD发病3天之内者 亚急性期 发病3天至2个月者 慢性期 为发病2个月以上者 体检中偶然发现的无症状者 15 病理改变 典型的AD 即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔 AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂 通常撕裂起于中 外膜之间 所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔 由于两腔压力不同 假腔周径常大于真腔 真假腔经内膜的破裂口相交通 夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展 病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生 16 临床表现 症状 突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状 可见于90 以上的患者 并具有以下特点 疼痛强度比其部位更具有特征性 疼痛从一开始即极为剧烈 难以忍受 疼痛性质呈搏动样 撕裂样 刀割样 并常伴有血管迷走神经兴奋表现 如大汗淋漓 恶心呕吐和晕厥等 17 临床表现 体征 疼痛部位有助于提示分离起始部位 前胸部剧烈疼痛 多发生于近端夹层 而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层 颈部 咽部 额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大 疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行 引起头颈 腹部 腰部或下肢疼痛 18 临床表现 体征 疼痛常为持续性 有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡 止痛剂如吗啡等难以缓解 少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状 高血压 患者因剧痛而有休克外貌 焦虑不安 大汗淋漓 面色苍白 心率加速 但血压常不低或反而升高 低血压 常是夹层分离导致心包填塞 胸膜腔或腹膜腔破裂的结果 而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时 则不能准确测定血压而出现假性低血压 19 临床表现 体征 夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织 波及主动脉大分支 或破入邻近器官引起相应器官系统损害 出现多系统受损的临床表现 1 心血管系统 主动脉瓣返流 主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一 可出现主动脉瓣区舒张期杂音 脉压增宽或水冲脉 出现 20 临床表现 体征 脉搏异常 出现脉搏减弱或消失 或两侧强弱不等 或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象 其它心血管受损表现 夹层累及冠状动脉时 可出现心绞痛或心肌梗死 血肿压迫上腔静脉 可出现上腔静脉综合征 夹层血肿破裂到心包腔时 可迅速引起心包积血 导致急性心包填塞而死亡 2 神经系统 夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉 椎动脉 可出现头昏 神志模糊 肢体麻木 偏瘫 截瘫及昏迷 压迫喉返神经 可出现声嘶 21 临床表现 体征 3 消化系统 累及腹主动脉及其分支 可出现剧烈腹痛 恶心 呕吐等急腹症的表现 夹层血肿压迫食管 出现吞咽障碍 破入食管可引起大呕血 血肿压迫肠系膜上动脉 可致小肠缺血性坏死而发生便血 4 泌尿系统 累及肾动脉 引起腰痛及血尿 肾脏急性缺血 引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等 5 呼吸系统 夹层血肿破入胸腔 可引起胸腔积血 出现胸痛 呼吸困难或咯血等 有时可伴有出血性休克 22 胸腔积血 23 急诊初步辅助检查 心电图 可鉴别AD和心梗 但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗 约20 的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现 此类患者不宜溶栓治疗 胸部X 线平片 可在60 以上的AD患者中发现主动脉影增宽 CT扫描 可发现主动脉双管征 24 CT扫描 可发现主动脉双管征 25 主动脉夹层的治疗 主要是防止主动脉夹层的扩展 内科药物治疗主要侧重两个方面 降低收缩压 降低左室射血速度 dp dt 据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素 治疗 26 早期治疗的目的是减轻疼痛 及时把收缩压降至100 110mmHg 1mmHg 0 133Kpa 或降至能足够维持诸如心 脑 肾等重要器官灌注量的低水平 同时 无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予 阻滞剂 使心率控制在60 65次 分 以减低动脉dp dt 如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展 治疗 27 需要注意的是 合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人 降低血压后能使缺血加重 不可采用过度降压治疗 对血压不高的病人 也不宜降压治疗 但可使用 阻滞剂以减低心肌收缩力 稳定期的内科治疗内科治疗的适应证主要包括三个方面 远端夹层而无并发症 稳定的 孤立的弓部夹层 稳定的慢性夹层 即发病2周以上而无并发症的夹层 治疗 28 长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp dt 收缩压应控制在130mmHg以下 所选用的药物 以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜 如 阻滞剂 钙通道阻滞剂 肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用 治疗 29 对于I II型夹层动脉瘤 特别是有合并症如主动脉破裂的先兆或剥离 心包 心腔积液 侵及冠状动脉的先兆 缺血症状及心电图改变 急性主动脉瓣关闭不全 心包压塞或损害生命器官的血液循环等 是外科手术的适应症 治疗 30 II型 I型 31 A1型 32 A2型 33 A3型 主动脉根部加瓣膜替换术 34 A型 全弓替换 象鼻手术 I型 35 对于III型夹层动脉瘤的治疗 可采用降主动脉人工血管移植术 对于相应器官受累时 应考虑血运重建 如肋间动脉 肾动脉或肠系膜上动脉重建术 治疗 StandfordB型 Debakey III型 36 部分胸降主动脉替换术 部分胸降主动脉替换术 远端支架植入术 StanfordB型夹层 37 全胸降主动脉替换术 38 胸腹主动脉替换术 39 由于近年无创性诊断技术的提高 对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位 血管内支架已广泛