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心肌病的诊断与治疗 扩张型心肌病 江西省人民医院心内一科盛国太 心肌病的定义 心肌病是一组异质性心肌疾病 由不同病因 遗传性病因多见 引起心肌机械和 或 心电功能障碍 常表现为心室肥厚或扩张 其临床表现为心脏扩大 心律失常 栓塞及心力衰竭等 最终心脏性死亡或进行性心衰 心肌疾病的分类 当代心肌病分类 1 遗传性 1 肥厚性心肌病 HCM 2 致心律失常性右室发育不良性心肌病 3 心肌致密化不全 4 糖原贮积病 5 传导系统疾病 6 线粒体疾病 7 离子通道病 长 短QT间期综合征 Brugada综合征 心肌疾病的分类 2 混合型心肌病 1 扩张性心肌病 2 限制性心肌病 心肌疾病的分类 美国2006年 3 获得性心肌病 1 炎症性心肌病 2 应激性心肌病 心脏气球样变 3 围生期心肌病 4 心动过速性心肌病 5 酒精性心肌病 内容 一 扩张型心肌病特征解剖学心室扩大血动学收缩功能障碍二 肥厚型心肌病特征解剖学室壁肥厚血动学舒张功能障碍三 心肌炎 扩张型心肌病 内容一 病因二 病理三 病理生理四 临床表现五 检查六 诊断和鉴别诊断七 治疗 扩张型心肌病 定义是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病 以左室 右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征 以左室收缩功能降低 进行性心力衰竭 室性和室上性心律失常 传导系统异常 血栓栓塞和猝死 流行病学epidemiology 发病率 13 84 10万 19 10万我国 5年存活率15 50 扩张型心肌病 男性 女性 扩张性心肌病病因 散发性持续性病毒感染与自身免疫反应 柯萨奇病毒 ECHO病毒 流感病毒等 家族性 遗传因素 25 50 的DCM有基因突变或家族遗传背景 已定位了26个染色体位点与该病相关 并从中成功找出22个致病基因 1 肉眼 1 心腔扩大 四心腔扩大 室壁相对薄 2 常有附壁血栓 3 冠状动脉及瓣膜正常2 镜下 无特异性 心肌肥大 变性 纤维化混合出现 扩张性心肌病病理 这是一个巨大 扩张的左心室 整个心脏又大又软 是扩张型心肌病的典型特征 很多病例无明显病因 因此被称为 扩张型心肌病 心脏很大呈球状 各房室都已扩张 摸上去非常软 心肌收缩能力下降 心脏功能下降以及心脏变大和扩张 显微镜下可见有心肌纤维肥大 hypertrophy 同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化 扩张性心病病理生理 1 血液动力学改变 1 心腔扩大房室瓣相对关闭不全三尖瓣返流RAP 体循环淤血二尖瓣返流LAP 肺循环淤血 2 心肌收缩无力EF CO CI 组织器官灌注不足2 附壁血栓 脱落肺栓塞体循环栓塞 1 进行性心力衰竭 1 症状 活动后呼吸困难 端坐呼吸 肝大 水肿 晚期顽固性低血压 2 体征 心脏扩大的体征 相对性二 三尖瓣关闭不全的杂音 S3 S4 75 2 各种心律失常 症状 体征3 栓塞 相应的症状 体征4 猝死 心衰室颤栓塞 扩张性心肌病临床表现 1 X ray 1 心影明显扩大 心胸比例大于50 2 心脏搏动减弱 3 肺淤血或间质性肺水肿 4 肺动脉高压 胸腔积液2 ECG 1 各种心律失常 2 广泛导联的ST T改变 3 病理性Q波发生率20 注意与心梗鉴别 扩张性心肌病检查方法 扩张性心肌病检查方法 3 超声心动图 UCG 早期 心腔轻度扩大左室收缩功能保留后期 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二 三尖瓣返流左室收缩功能降低 LVEF 超声心动图echocardiogram 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液 扩张性心肌病检查方法 心脏放射性核素检查 核素血池扫描见 舒张末期和收缩末期左心室容积增大 左室射血分数降低心导管检查 左 右心室舒张末期压和肺毛压增高 心搏量 心脏指数降低冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞肥大 变性 间质纤维化等 扩张性心肌病化验检查 1 BNP或N末端利钠肽 NT ProBNP 升高2 部分患者心肌酶 3 血常规 肝肾功能 电解质 血糖等 扩张性心肌病诊断 临床上主要以超声心动图作为诊断依据 需排除引起心肌损害的其他疾病 如高血压 冠心病 心脏瓣膜病 先天性心脏病 酒精性心肌病 心动过速性心肌病 心包疾病 系统性疾病 肺心病和神经肌肉性疾病等 扩张性心肌病诊断标准 左心室舒张期末内径 LVEDd 5 0cm 女性 和5 5cm 男性 LVEF 45 和 或 左心室缩短速率 FS 25 LVEDd 2 7 m2 体表面积 m2 0 0061 身高 cm 0 0128 体重 kg 0 1529 更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117 即预测值的2倍SD 5 扩张性心肌病排除标准 高血压 160 100mmHg 冠心病 冠脉主要分支管腔狭窄 50 长期过量饮酒史 女性 40g d 男性 80g d 饮酒5年以上 持续性快速室上性心律失常系统性疾病心包疾病先天性心脏肺心病 扩张性心肌病鉴别诊断 冠心病糖尿病性心肌病风湿性瓣膜病 一 病因治疗 对于不明原因的DCM要积极寻找病因 排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗 如控制感染 严格限酒或戒酒 改变不良的生活方式等 扩张性心肌病治疗 二 药物治疗 早期阶段有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现 积极进行早期药物干预 包括B受体阻滞剂 ACEI 减少心肌损伤和延缓病变发展 中期阶段心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现 根据我国慢性心衰治疗指南 包括合理使用利尿剂 所有无禁忌证者积极使用ACEI ARB 所有心功能稳定者使用B阻滞剂 螺内酯 胺碘酮晚期阶段顽固性或终末期心衰上述药物基础上使用正性肌力药物 多巴酚丁胺 米力农 洋地黄类药物等 扩张性心肌病治疗 扩张性心肌病的治疗 栓塞的预防 对于合并附壁血栓及房颤患者 推荐长期口服华法令治疗 使INR维持在2 0 2 5之间 改善心肌代谢 辅酶Q 曲美他嗪 扩张性心肌病的治疗 三 非药物治疗再同步化治疗 CRT 适应症 LVEF 35 左束支阻滞QRS波 120ms 非左束支阻滞QRS波 150ms 预期寿命1年以上 充分药物治疗 心功能 级 外科治疗 左室辅助装置心脏移植 酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy 临床特点MainPoints 病史 女性 40g d 男性 80g d 持续五年以上 心脏呈扩张性心肌病改变 临床表现类似扩张型心肌病辅助检查 X rays 心影扩大 心胸比 50 超声心动图 可见心室腔扩大 射血分数降低心电图 左心室肥大较多见 可有各种类型心律失常 围产期心肌病PeripartumCardiomyopathy Main