贫血概论和IDAPPT课件.ppt

小儿造血 血液特点与营养性贫血 ChildhoodHematopoiesisandNutritionalAnemia 高举李强四川大学华西二院儿科 一 正常小儿造血和血液特点 一 正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血 FetalHematopoiesis 中胚叶造血 MesenchymalHematopoiesis 肝脾造血 Liver SpleenHematopoiesis 骨髓造血 MedullaryHematopoiesis 12345678910月胎龄 胚胎期造血示意图 中胚叶造血 肝脏造血 骨髓造血 脾脏造血 生后造血 PostnatalHematopoiesis 骨髓造血 MedullaryHematopoiesis 5岁前全部骨髓参与造血 红骨髓 5 7岁后 黄骨髓逐渐增多 18岁后同成人 造血集中于扁骨 短骨和长骨近端 髓外造血 Extra MedullaryHematopoiesis 定义 出生以后骨髓以外的造血称为髓外造血 特点 1 有引起髓外造血的原因 如失血 溶血 2 临床出现肝脾肿大 3 外周血可出现有核红细胞 幼稚粒细胞 4 髓外造血是可逆的 祛除病因后可恢复正常 二 正常小儿血象特点 红细胞和血红蛋白 RBCsandHb 出生时RBCs 5 0 7 0 1012 L Hb 150 220g L 生理性溶血 生后1周 Hb与RBC较出生时降低生理性贫血 生后2 3月 RBCs3 0 1012 L Hb100g L 生理性贫血的原因 1 EPO分泌减少 红细胞生成减少 2 生理性溶血 红细胞破坏增多 3 生长所致血容量迅速增多 红细胞被稀释 网织红细胞生后3天内 0 04 0 06一周 0 005 0 015一月 0 02 0 085月 同成人 0 01 0 015 血红蛋白的种类Hb 血红素 原卟啉 铁 珠蛋白 两对肽链 肽链种类 16号染色体 11号染色体 只能由 和 链与 链形成四聚体 胚胎Hb Gower1 2 2Gower2 2 2Potland 2 2胎儿血红蛋白 HbF 2 2成人血红蛋白 HbA 2 2 98 HbA2 2 2 3 6m 3mBirth3m6m 20 100 80 60 40 0 Relativeratesofsynthesisofdifferentglobinchainsduringembryonic fetalandneonatallife Percentofglobinchainspresent HF的生理演变 出生时HbF 75 左右 4月HbF 20 1岁HbF 5 2岁HbF 2 地中海贫血 型地贫 HbBart s 4HbH 4 型地贫 HbF 2 2 白细胞计数生后时 WBC15 20 109 L 婴儿期 10 109 L 8岁以后 同成人 5 9 109 L 白细胞分类计数初生时 中性粒细胞为主 第一次交叉 生后4 6天 此后婴儿期以淋巴细胞为主 65 中性占35 第二次交叉 4 6岁 此后又以中性细胞为主 7岁以后达成人水平 0 3 0 4 0 5 0 6 0 7 4 6天 4 6岁 淋巴细胞 中性粒细胞 儿童白细胞分类计数变化情况 血小板同成人 150 250 109 L 血容量相对较成人多 年龄越小 血容量相对越多 新生儿 占体重的10 儿童 占体重的8 10 成人 占体重的6 8 二 小儿贫血总论 一 贫血的定义 Anemia NoBlood贫血 顾名思义 指血液的缺乏指单位容积的外周血中RBCs总数 或Hb浓度 或RBC压积低于正常水平的下限 WHO 单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95 作为贫血的诊断标准 WHO 1972年 海平面 6月 6岁 Hb 110g L 6岁 14岁 Hb 120g L 成年男性 Hb 130g L 成年女性 Hb 120g L 孕妇 Hb 110g L 海拔每升高1000米 Hb应上升4 低于此值为贫血 二 贫血的诊断标准 6月内小儿由于生理性贫血等因素Hb变化较大 目前无统一标准 1982年全国小儿血液学会议暂定贫血标准为 新生儿 Hb 145g L 1 4月 Hb 90g L 4 6月 Hb 100g L 轻度 Hb 90g L中度 Hb 60 L重度 Hb 30 L极重度 Hb 30g L 三 贫血的程度 四 贫血的分类 一 贫血的细胞形态学分类 morphologicalclassification 有助于提示贫血的性质和原因 分类依据为红细胞三个平均常数参数MCV MCH MCHC 是通过RBC计数 Hb和Hematocrit计算得出的 红细胞三个平均常数红细胞压积红细胞平均容积 MCV 红细胞计数血红蛋白红细胞平均血红蛋白量 MCH 红细胞计数血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC 红细胞压积 贫血的细胞形态学分类MCV fl MCH pg MCHC 正常值80 9428 3232 38正细胞正色素贫血80 9428 3232 38 NormocyticNormochromicAnemia 大细胞性贫血 94 3232 38 MacrocyticNormochromicAnemia 单纯小细胞性 80 2932 38 PureMicrocyticAnemia 小细胞低色素性贫血 80 28 32 MicrocyticHypochromicAnemia 二 贫血的病因分类有助于临床诊断 鉴别诊断和治疗 红细胞生成减少 DecreasedRBCProduction 红细胞破坏过多 IncreasedRBCDestruction 红细胞丢失 IncreasedRBCLoss 正常情况 破坏增多 丢失 生成减少 120g L 60g L 60g L 红细胞和血红蛋白生成减少 缺乏造血原料缺铁性贫血 缺铁 巨幼红细胞贫血 缺乏叶酸 维生素B12 骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血 白血病 肿瘤骨髓转移 严重感染 肾性贫血红细胞丢失 失血性贫血 急性 外伤 肝脾破裂 骨折等 慢性 钩虫感染 肺含铁血黄素沉着症 红细胞破坏增多 各种溶血性贫血 红细胞内在异常红细胞膜的异常遗传性球形红细胞增多症酶的异常G 6 PD缺陷 丙酮酸激酶缺陷血红蛋白合成障碍地中海贫血 血红蛋白病红细胞外在因素免疫性 ABO溶血 自身免疫性溶血非免疫性 药物 毒素 化学因素 物理因素等 取决于导致贫血的原发病取决于贫血的程度和发生速度取决于机体的代偿程度 五 贫血的临床表现 有赖于完整的病史 详尽的体检和相关的实验室检查 第一步 有无贫血 Istheanemiaindeed 第二步 程度如何 Howaboutthedegree 第三步 原因何在 Whatistheunderlyingcause 六 贫血的诊断步骤 去除病因 治疗原发病药物治疗 补充铁 叶酸 VitB12等 输血治疗 成分输血 七 贫血的治疗原则 三 营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia IDA 一 定义和基本概念缺铁性贫血 IDA 是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血 为婴幼儿时期最常见的疾病之一 铁缺乏症 ID 是体内总铁量减少的一种状态 二 铁代谢简介 人体总体铁量及分布成年男性 50mg kg成年女性 35mg kg新生儿 70mg kg70Kg成年男性总体铁量 3 5g50kg成年女性总体铁量 1 75g10Kg小儿总体铁量 0 5g 正常男性体内铁分布分布占全身总铁量的 血红蛋白64肌红蛋白铁3 2贮存铁 铁蛋白 含铁血黄素 32组织铁 各种含铁酶 0 4血浆铁 转运铁 0 4 铁的来源外源性 食物 动物性食物 鱼 肉 蛋黄 肝等 含血红素铁 Fe 吸收率高 10 25 乳类含铁低 母乳0 1mg 100ml 牛乳0 3mg 100ml 母乳铁吸收率比牛乳高 母乳50 牛乳10 植物性食物含非血红素铁 Fe 吸收率低 1 7 7 9 内源性 红细胞铁 衰老红细胞破坏释放出的铁在体内不断被再循环和再利用 每日约1 的循环RBC被破坏 平均释放出20 25mg铁 80 重新用于合成血红蛋白 20 贮存备用 铁的吸收和转运铁的吸收食物铁 Fe 在十二指肠 空肠上部吸收入肠黏膜细胞 命运有二 Fe 去铁铁蛋白 Apoferritin 铁蛋白 Ferritin 氧化酶Fe Fe 转铁蛋白 Transferrin 肠黏膜细胞内 小肠黏膜细胞在铁的吸收 排泄 保持机体铁平衡的过程中起着重要的调节作用 铁的转运转铁蛋白 Transferrin Tf 铁的运载工具 肝脏合成 分子量80Kd 一分子可结合2Fe 血清铁 SerumIron SI Tf结合的铁量 Fe 正常情况下仅1 3Tf结合铁 未饱和铁结合力 UnsaturatedIronBindingCapacity UIBC 体外所加入的使Tf达到饱和的铁量 总铁结合力 TotalIronBindingCapacity TIBC SI UIBC转铁蛋白饱和度 SITIBC 100 正常约30 铁的贮存和利用铁的贮存以铁蛋白 含铁血黄素的形式贮存于肝 脾 骨髓的单核巨噬细胞内 铁蛋白 Ferritin 肝脏合成的八面体中空大分子蛋白 一分子能贮存上千个Fe 铁的利用氧化酶铁蛋白中的Fe Fe 与转铁蛋白结合骨髓幼红细胞 原卟啉 Fe 血红素血红素 珠蛋白血红蛋白 铁的排泄和每日需要量铁的排泄相对恒定 1mg 日 经胆汁 尿 脱落肠黏膜细胞排出 需要量成人 每日需从食物吸收1mg 与排泄保持平衡 小儿 需要量 排泄量 生长发育所需量4月 3岁 1mg kg d早产儿 2mg kg d 铁代谢小结体内铁代谢的基本特征 是一个封闭系统 正常情况下体内的铁不断循环反复利用 外界铁很少进入体内 体内铁也很少排出体外 铁代谢中的两个重要蛋白 转铁蛋白 运载工具 穿梭于铁吸收部位 小肠黏膜 用铁部位 骨髓幼红细胞 铁贮存部位 肝 脾 骨髓的的单核巨噬细胞 铁蛋白 铁贮存的仓库 骨髓幼红细胞 用铁大户 小肠黏膜细胞 调节铁吸收 排泄 维持体内铁平衡 体内铁循环 Hb的生物合成骨髓幼红细胞成熟RBCs Hb铁 铁转运RBC衰老血浆 转铁蛋白铁 巨噬细胞铁的吸收Hb的降解铁的排泄 小儿铁代谢特点胎儿期 经胎盘从母体获取铁 最后3月获铁最多 平均4mg 日 足够生后6月内所需 婴幼儿期 足月新生儿 体内总铁平均75mg kg 其中25 为贮存铁 生理性溶血和生理性贫血期 铁有富余 2 4月龄 生理性贫血期后 铁基本够用 6月以后 2 3岁 需额外补充铁 儿童期 合理膳食可满足需要 一般不需额外补铁 青春期 需铁量增加 为第二高峰 三 IDA的病因 IDA的发生 负铁平衡 NegativeIronBalance 负铁平衡的原因 先天储铁不足 早产 低体重 双胎 多胎等 摄入不足 乳类含铁少 没有及时添加含铁食品 需求增多 生长发育快 需铁量增多 吸收障碍 膳食搭配不合理 慢性腹泻等 丢失过多 牛奶过敏 胃肠道出血 钩虫 四 IDA发病机理 血红蛋白合成过程原卟啉 Fe 血红素血红素 珠蛋白血红蛋白小细胞低色素贫血的形成幼红细胞血红蛋白合成减少缺铁小细胞低色素贫血幼红细胞核分裂不受影响 小细胞低色素发生机制 IDA Iron HemeHb MCHC Hypochromia核浆发育不同步 nucleocytoplasmaldissynchronization Microcytosis IDA RBC数目的减少不如Hb水平的降低显著 IDA发生发展的三个阶段铁减少期 IronDeficiency ID 贮存铁耗竭 血清铁蛋白减少 骨髓细胞外铁减少红细胞生成缺铁期 IronDeficiencyErythropoiesis IDE 转运铁减少 SI TIBCTS红细胞内铁减少 骨髓铁粒幼红细胞 FEP缺铁性贫血期 IronDeficiencyAnemia IDA 小细胞低色素贫血 RBC HbRBC三个平均常数 MCV MCH MCHC 均降低 IDA发生发展示意图 正常IDIDEIDA贮存铁正常血浆铁正常正常红细胞内铁正常正常Hb正常正常正常 四 IDA的诊断 一 询问病史 积极搜寻缺铁的原因 先天储铁不足 早产 双胎 多胎 低体重 喂养不当 单纯母乳喂养 未按时添加辅食 生长发育过快 肠道铁吸收不良 膳食搭配不合理 慢性腹泻 肠吸收不良综合征等 铁丢失过多 牛奶过敏 胃肠道出血 钩虫等 二 有无IDA的临床表现发病年龄 6月 2岁 贫血表现一般表现 皮肤 黏膜苍白 毛发干 甲薄 脆 反甲 各系统缺氧的表现 呼吸 心率增快 头晕 耳鸣等 髓外造血表现 肝 脾轻度肿大 组织缺铁表现 非血液系统表现 肌肉系统 肌红蛋白合成减少 无氧代谢增加乏力 肌肉酸痛 行为改变 MAO活性5 HT 肾上腺素代谢紊乱 导致注意力不集中 易激惹 学习成绩下降 免疫系统 细胞免疫功能降低 MPO活性降低 易感染 消化系统 食欲减退 异食癖 舌乳头萎缩 萎缩性胃炎等 三 重视RBC的形态IDA时典型的RBC形态 小细胞低色素红细胞三个平均常数降低 MCV MCH MCHC 血涂片 RBC大小不等 以小细胞为主 中央