系统性红斑狼疮SLE.pptVIP

系统性红斑狼疮 Systemiclupuserythematosus 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种累及多系统 多器官的自身免疫性疾病 其特点是外周血中出现多种高滴度的抗核抗体 Anti NuclearAntibodies ANAs 包括抗双链DNA ds DNA 抗体和一些抗核小体抗体 一 病因 未明 可能与遗传 环境和性激素有关 遗传素质易感基因HLA DR2 DR3等环境因素日光 紫外线 化学药品 感染性激素雌激素可能会促发SLE 仍未阐明清楚 遗传素质环境因素 异常免疫应答 免疫复合物自身抗体 细胞因子网络失衡细胞凋亡异常免疫复合物清除能力下降 Th细胞亢进B细胞活化 二 发病机制 自身抗原 细胞核的不溶性成分 DNA 组蛋白 细胞核的可溶性成分 多种核糖核蛋白 细胞膜成分 红细胞 血小板的表面抗原 细胞内其它成分 心磷脂等 自身抗体的直接作用及自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物沉积到靶器官是SLE主要病理过程 三 病理 结缔组织纤维蛋白样变性结缔组织基质粘液性水肿坏死性血管炎 WHO狼疮肾炎分型 正常或轻微病变型系膜病变型局灶增殖型弥漫增殖型膜性病变型肾小球硬化型 型 型 型 型 型 型 四 临床表现 SLE以女性多见 约占90 多为育龄妇女 我国患病率约为70 100 000 全身症状各种热型的发热 90 骨关节和肌肉关节痛85 肌痛40 肌炎5 皮肤与粘膜皮肤损害80 蝶型红斑 盘状红斑 各种皮疹 如红斑 红点 丘疹 紫癜或紫斑 水疱或大疱等 浆膜炎半数出现多浆膜腔积液肾病理变化95 100 临床表现75 以表现为慢性肾炎和肾病综合征较常见 心血管表现心包炎 心肌炎 心律失常 心肌梗塞 周围血管病变肺胸膜炎 狼疮肺炎 间质性肺炎 肺动脉高压神经系统各种精神障碍 10 癫痫发作 15 消化系统血清转氨酶升高40 少数可发生急腹症 血液系统慢性贫血 60 仅10 为Coombs 试验阳性的溶血性贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 40 血小板减少 20 淋巴结肿大 20 脾大 15 抗磷脂综合征动静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体阳性 干燥综合征眼干 口干眼15 有眼底改变 为视网膜血管炎 五 实验室和其它检查 一般检查血 尿常规如前所述 自身抗体1 抗核抗体 ANA 敏感性95 特异性65 2 抗双链DNA抗体敏感性70 特异性95 3 抗Sm抗体敏感性25 特异性99 4 抗RNP抗体阳性率约为40 5 抗SSA Ro 抗体阳性率约为30 6 抗SSB La 抗体阳性率约为10 7 抗磷脂抗体8 其他 补体C3 C4降低 阳性率约为80 狼疮带试验阳性率约为70 肾活检95 100 的SLE患者肾活检有异常 其它 六 诊断ACR分类标准 1982 颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎 非侵蚀性关节炎 2个外周关节浆膜炎肾脏病变 蛋白尿 0 5g d 或细胞管型神经系统病变血液系统异常 溶贫 或白细胞少 或淋巴细胞绝对值少 或血小板少免疫学异常 狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清实验假阳性抗核抗体阳性 七 鉴别诊断 类风湿关节炎各种皮炎癫痫精神病特发性血小板减少性紫癜原发性肾小球肾炎其他 八 病情判断 疾病活动性 如 评分疾病的严重性 受累部位和程度合并症 感染 高血压 糖尿病等 SLEDAI评分 Systemiclupuserythematosusdiseaseactivityindexscore 8分 抽搐 精神病 器质性脑综合征 视觉 脑神经 狼疮头痛 脑血管意外 血管炎 分 关节炎 肌炎 管型 血尿 蛋白尿 脓尿 分 皮疹 脱发 粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体 抗ds DNA抗体增加 分 发热 血小板下降 白细胞下降依患者前十天出现的症状评分 评分 10分 判为疾病活动 九 治疗 轻型狼疮 非甾体抗炎药 抗疟疾药 若无效 小剂量激素一般型发热 皮损 关节痛 浆膜炎 并轻度蛋白尿 宜用激素 0 5 1mg d狼疮肾炎强的松1mg d和 或 冲击 同CTX冲击NPSLE激素冲击和强的松1mg d 同时CTX冲击 鞘注MTX和地塞米松溶贫和血小板减少激素冲击及强的松1mg d IVIG抗磷脂综合征抗血小板及华法林缓解期长期维持治疗 SLE与妊娠 没有心 肾 脑严重损害病情处于缓解期半年停用免疫抑制剂3个月激素 除地塞米松和倍他米松外 通过胎盘被灭活 对胎儿无影响有习惯性