贫血总论.ppt

贫血概述 吴忠市医院董玲1学时 目的要求 掌握 贫血的定义 病因诊断的重要意义 诊断步骤和方法 熟悉 贫血临床分类方法 治疗原则 了解 贫血的临床表现 重点难点 贫血的不同分类方法 贫血概述 Anemia 讲授内容 贫血定义 贫血分类 临床表现 贫血诊断 贫血治疗 复习 红细胞的生成与破坏 被机体重新利用 2 红细胞的破坏 红细胞的寿命约为120天 每天约有0 8 的红细胞被破坏 相当于约6 25gHb分解 约释放21mg铁和250mg胆红素 复习 红细胞的生成与破坏 3 红细胞生成量的调节 复习 红细胞的生成与破坏 主要通过促红细胞生成素的分泌来调节 缺氧 钴盐 环腺苷酸 前列腺素等可使促红细胞生成素的分泌增加 无效造血 原位溶血 ineffectiveerythropoiesis 在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中 由于某些原因使其在成熟和进入外周循环之前就破坏 死亡 称之为无效造血 4 无效造血 复习 红细胞的生成与破坏 贫血定义 贫血是指人体外周血中红细胞容量减少 低于正常范围下限 不能运输足够氧至组织而产生的综合征 是一种常见临床症状 定义 6个月 6岁儿童Hb 110g L6 14岁儿童Hb 120g L成年男性Hb 130g L成年女性Hb 120g L孕妇Hb 110g L WHO贫血诊断标准 海平面地区 诊断标准 我国贫血诊断标准 海平面地区 成年男性 Hb 120g L成年女性 非妊娠 Hb 110g L孕妇 Hb 100g L 记忆 与WHO标准相比标准各下降10g L 生理性如 婴儿 儿童 孕妇海拔高度如 高原地区居民血浆容量 如血液浓缩 稀释 影响贫血指标判断的因素 贫血分类 贫血分类 贫血的发展速度 急性 慢性 红细胞的形态 大细胞性 小细胞性 正细胞性 血红蛋白浓度 轻度 重度 中度 极重度 骨髓增生情况 骨髓增生不良 骨髓增生 表1 贫血的红细胞形态分类类型MCV fl MCHC 常见疾病大细胞性贫血 10032 35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80 10032 35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血 80 32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血意义 红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线索 有一定的实用价值 表2 贫血严重程度划分标准贫血严重程度血红蛋白浓度极重度90g L 意义 对判断疾病严重程度 决定是否需紧急输血提供依据 表3 贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生程度分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外的贫血 表4 贫血的病因及发病机制分类病因及发病机制临床疾病一 红细胞生成减少1 造血干组细胞异常所致贫血再生障碍性贫血 AA 纯红细胞再生障碍性贫血 PRCA 先天性血细胞生成异常性贫血 CDA 造血系统恶性克隆性疾病2 造血微环境异常所致贫血骨髓基质和基质细胞受损所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血 表4 贫血的病因及发病机制分类 续 3 造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍巨幼细胞性贫血 缺铁或铁利用障碍缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血二 红细胞破坏过多 溶血性贫血 1 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常红细胞酶缺陷血红蛋白异常卟啉代谢异常 表4 贫血的病因及发病机制分类 续 2 红细胞外因素 免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血其他三 失血根据失血速度分为急性 慢性 常合并缺铁 失血性贫血根据失血的机制分为出凝血性致 非出凝血性致 均有病因 意义 贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据 贫血发病机制和病因分类 红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血微环境异常所致 造血原料不足 利用障碍 失血性贫血 溶血性 红细胞破坏过多贫血 贫血 出凝血性疾病 非出凝血性疾病 1 红细胞内在缺陷 2 红细胞外因素 红细胞生成因素的影响 造血细胞 造血细胞调节 造血原料 干细胞因子 stemcellfactor SCF 白细胞介素 IL l粒单集落刺激因子 G CSF 红细胞生成素 EPO 血小板生成素 TPO 血小板生长因子 TGF 肿瘤坏死因子 TNF 和干扰素 INF 多能造血干细胞 髓系干细胞及各期红细胞 造血细胞增殖 分化 代谢以及细胞构件如蛋白质 脂类 维生素 叶酸 维生素B12 微量元素 贫血的临床表现 贫血的临床表现取决于 1 贫血的原因2 贫血的程度3 贫血的速度4 机体对缺氧的代偿能力和适应能力5 患者的体力活动程度 临床表现 贫血的临床症状和体征 1 神经系统2 皮肤 粘膜3 呼吸循环系统4 消化系统5 泌尿生殖内分泌系统 一 神经系统 头昏 耳鸣 头痛 失眠 多梦 记忆减退 注意力不集中等 乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状 小儿贫血时可哭闹不安 躁动甚至影响智力发育 二 皮肤黏膜 苍白是贫血时皮肤 黏膜的主要表现 贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配 相对次要脏器如皮肤 黏膜则供血减少 另外 由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少 也会引起皮肤 黏膜颜色变淡 粗糙 缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤 黏膜的另一类表现 可能还与贫血的原发病有关 溶血性贫血 特别是血管外溶血性贫血 可引起皮肤 黏膜黄染 三 呼吸循环系统 轻度贫血无明显表现 仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸 心率加快 重度贫血时 即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸 贫血愈重 活动量愈大 症状愈明显 因为贫血时红细胞内合成较多的2 3一二磷酸甘油酸 2 3 DPG 以降低血红蛋白对氧的亲和力 使氧解离曲线右移 组织获得更多的氧 长期贫血 心脏超负荷工作且供氧不足 会导致贫血性心脏病 此时不仅有心率变化 还可有心律失常和心功能不全 四 消化系统 贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩 进而导致消化功能减低 消化不良 出现腹部胀满 食欲减低 大便规律和性状的改变等 长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大 缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症 巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎 舌萎缩 牛肉舌 镜面舌等 唇炎 口角炎 舌炎 五 泌尿生殖内分泌系统 血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿 血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿 重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管 进而引起少尿 无尿 急性肾衰竭 长期贫血影响睾酮的分泌 减弱男性特征 对女性 因影响女性激素的分泌而导致月经异常 长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌 贫血的诊断 贫血的诊断 是否贫血 贫血的原因和类型 贫血的程度 一 诊断步骤 1 确定是否贫血及贫血的程度 正常Hb 成年男性 Hb 120g L成年女性 非妊娠 Hb 110g L孕妇 Hb 100g L轻度贫血 大于90g L中度贫血 90 60g L重度贫血 60 30g L极重度贫血 小于30g L 2 确定贫血原因和类型 贫血的起病素因消化性溃疡 胃癌 痔 慢性缺血 女性 月经 妊娠 生育婴幼儿 饮食喂养情况 有无偏食农村患者 询问寄生虫感染史贫血的起病情况发病急 进展快 急性白血病急性再障急性大量溶血发病缓慢 慢性再障缺铁性贫血巨幼细胞性贫血 3 确定贫血原因和类型 RBC生成减少RBC破坏增多RBC丢失 贫血的诊断过程 详细了解患者病史和仔细的体格检查 分析确定贫血的类型 结合临床资料 得出初步诊断意见和明确的进一步检查方向 血液学一般检查 有的放矢地选择最直接 最有效 最经济的病因检查项目 一 详细询问病史有助于对贫血的病因或诱因的了解 应详细询问现病史和既往史 家族史 营养史 月经生育史及危险因素暴露史等 要注意了解贫血发生的时间 速度 程度 并发症 可能诱因 干预治疗的反应等 耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景 营养史和月经生育史对铁 叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值射线 化学毒物 药物 病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要 二 全面的体格检查可全面系统的了解病人情况 有助于贫血程度和病因的诊断 体检时特别注意 发热 心率 呼吸频度 有无营养不良 特殊面容 端坐呼吸 步态不稳等 皮肤 黏膜有无苍白 黄疸 溃疡和瘀点 紫癜或瘀斑 毛发有无干燥 有无舌乳头萎缩 匙状甲 下肢有无凹陷性水肿等 淋巴结有无肿大 有无心界扩大 杂音等 有无肝大 脾大或胆道炎症 有无神经病理反射和深层感觉障碍等 三 贫血的实验室检查帮助确诊疾病 1 血常规检查 有无贫血及贫血严重程度 是否伴白细胞或血小板数量的变化 根据红细胞参数 MCV MCH及MCHC 可对贫血进行红细胞形态分类 为诊断提供相关线索 网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况 外周血涂片可观察红细胞 白细胞 血小板数量或形态改变 有否疟原虫和异常细胞等 网织红细胞 reticulocyte 计数 干细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞正常值 百分比法0 5 1 5 绝对计数法 24 84 109 L 纠正值法 22 74 109 L意义 反映骨髓造血功能观察疗效 治疗性试验 病情观察的指标 红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用 红细胞中心浅染区扩大 小细胞低色素性贫血 红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用 球形红细胞 椭圆形红细胞 三 贫血的实验室检查帮助确诊疾病 2 骨髓检查 骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度 细胞成分 比例和形态变化 骨髓活检反映骨髓造血组织的结构 增生程度 细胞成分和形态变化 骨髓检查对某些贫血 白血病 骨髓坏死 骨髓纤维化或大理石变 髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值 必须注意骨髓取样的局限性 骨髓检查与血常规有矛盾时 应做多部位骨髓检查 三 贫血的实验室检查帮助确诊疾病 3 贫血的发病机制检查1 如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查 2 巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查 3 失血性贫血的原发病检查 4 溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高 结合珠蛋白降低 血钾增高 间接胆红素增高等 有时还需进行红细胞膜 酶 珠蛋白 血红素 自身抗体 同种抗体或PNH克隆等检查 5 骨髓造血细胞的染色体 抗原表达 细胞周期 基因等检查 以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等 贫血的诊断 综合分析贫血患者的病史 体格检查和实验室检查结果 即可明确贫血的病因或发病机制 从而作出贫血的疾病诊断 贫血的治疗 治疗原则 去除病因 纠正或减轻贫血 一 治疗引起贫血的原发病 强调其重要意义 二 纠正或减轻贫血的措施 1 药物铁剂 叶酸 维生素B12 睾丸酮 红细胞生成素等及免疫抑制剂 2 手术治疗脾切除及胸腺切除的适应证 3 骨髓移植 4 输血 红细胞输注指征及输血利弊 5 各种治疗措施的适应证 效果及优缺点 具体措施 一 对症治疗重度贫血患者 老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞 纠正贫血 改善体内缺氧状态 急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血 对贫血合并的出血 感染 脏器功能不全应施予不同的支持治疗 多次输血并发血色病者应予去铁治疗 二 对因治疗是针对贫血发病机制的治疗 如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病 巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12 自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术 范可尼贫血采用造血干细胞移植等 小结 一 贫血的概念 二 贫血的分类1 贫血的发展速度2 血红蛋白的浓度3 骨髓增生的程度4 红细胞平均体积三 临床表现及诊断四 治疗 贫血分类 贫血的发展速度 急性 慢性 红细胞的形态 大细胞性 小细胞性 正细胞性 血红蛋白浓度 轻度 重度 中度 极重度 骨髓增生情况 骨髓增生不良 骨髓增生 1 共同表现 贫血可累及全身各个系统 贫血的共同表现系统临床表现全身症状微热皮肤粘膜苍白呼吸 循环系统心悸 气短 心动过速 颈静脉陀螺音心脏SM 心绞痛 消化系统食欲不振 恶心 呕吐 便秘 腹泻 腹胀等生殖系统无月经 阳痿精神 神经系统头痛 乏力 耳鸣 头晕 嗜睡 晕厥 注意力不集中 肌力下降 肌肉痉挛 补充造血原料 铁 VB12 叶酸 练习题 1 贫血的分类 比较优缺点及对临床的意义 2 贫血的诊断步骤及方法 3 影响贫血临床症状的因素 谢谢 复习 红细胞的生理特性 红细胞能够携带氧气和二氧化碳 使人体内部碳氧量保持平衡 原因皆来自于血红蛋白 是一种含铁的蛋白质 它具有一种神奇的特性 在含氧量高的地方与氧结合 在含氧量低的地方与氧分离 复习 红细胞的生理特性 人体每小时要制造5亿新红细胞 红细胞主要在人体的骨髓内生成 特别是红骨髓 它靠红细胞生成素 EPO 与铁离子产生 在正常情况下 红细胞生成素命令骨髓制造一批新的红细胞 红细胞生成素的分泌量于平常并不会太多 可是一旦输送至肾脏的氧含量降低时 其情形有 1 心脏的输血量不足2 肺脏发生疾病3 贫血4 处于较高海拔时 其分泌量便会大增 使氧气运输量在红细胞增多后恢复正常 复习 红细胞的生成与破坏 成熟的红细胞没有细胞核 呈两面中间凹的圆饼状 平均直径为7微