阿尔茨海默病和血管性痴呆.ppt

阿尔茨海默病和血管性痴呆 阿尔茨海默病 Alzheimer sdisease 概述 这是一组原因未明的原发性退行性脑变性疾病 常起病于老年或老年前期 多缓慢发病 逐渐进展 以痴呆为主要表现 病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主 以往按起病年龄早晚 分为早老性痴呆及老年性痴呆 通称阿尔茨海默病 起病于老年前者 多有同病家族史 病情发展较快 流行病学 在发达国家老年 65岁以上 人群中 痴呆患病率为4 7 随着年龄增长 比例不断上升 一般认为 年龄每增加5年 患病率将增加1倍 其中半数以上 50 70 为阿尔茨海默病 女性较男性多见 我国部分地区调查资料亦与此相接近 病理改变 病理检查所见大脑皮质萎缩 脑回变平 脑沟增宽 脑室扩大 神经元大量减少 并可见特征性的老年斑 SP 和神经原纤维缠结 NFT 改变 老年斑是一种嗜银性组织变化斑 呈圆形或不规则 中心由淀粉样蛋白沉积所造成 周围为变性星状胶质细胞 皮质老年斑的数目与临床症状有关 神经原纤维缠结是由配对状螺旋形神经丝或神经管所组成 均属神经组织的淀粉样变性 多见于皮质深层的大神经细胞中 老年斑与神经原纤维缠结的存在并不一致 有的老年患者可见较多之老年斑而仅有少量神经原纤维缠结 生化检查 乙酰胆碱 5 羟色胺 去甲肾上腺素及谷氨酸均下降 乙酸胆碱的下降以海马部位最为明显 AD的分子遗传学 有家族史的患病率高3倍 早发型家族性常染色体显性遗传 21 14 1号染色体 载脂蛋白E APEO 基因系老年型AD的重要危险因素 APEO基因位于19号染色体 临床表现 1 多隐袭起病 少数病人在躯体疾病 骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现 记忆障碍常为本病的首发症状 如经常失落物品 遗忘已许诺的事情 言语罗嗦而重复等 随后 智能衰退日益严重 进食不知饥饱 外出后找不到自己家门 叫不出家人的名字 甚至不能正确回答自己的姓名 年龄 是否已经结婚等 临床表现 2 有时因记忆减退而出现错构和虚构 或因找不到自己放置的物品 而怀疑被他人偷窃 或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞 此类片段的妄想 可随着痴呆的加重而逐渐消退 患者的视空定向能力也常在早期受损 不能临摹较简单的立体图形 可从神经心理测验时检出 临床表现 3 有的患者不能正确使用词汇 不能认识镜中自己的形象 尚可有失语 失认 失用及自体部位觉缺失及强握 吸吮等原始反射 患者尚可有性格改变 缺乏羞耻及道德感 不注意个人卫生 不能料理自己的生活 常收集废纸杂物视作珍宝等 临床表现 4 后期 患者终日卧床不起 大小便失禁 口齿含糊不清 言语杂乱无章 常因急性精神创伤 更换环境或各种躯体疾患所促发意识障碍 例如无症状性肺炎 尿路感染 骨折外伤 镇静剂过量及营养和电解质紊乱等 如能去除病因 妥善处理 则意识可恢复清晰 但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损 临床表现 5 躯体方面 外貌苍老 皮肤干燥多皱 色素沉着 毛发苍白 牙齿脱落 肌肉萎缩 痛觉反应消失 其他神经系统检查常无明显阳性体征 晚期可出现震颤 痉挛 偏瘫及肌强直等 脑电图检查早期仅呈现a节律减慢 晚期为弥漫性慢波 CT或MRI检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大 临床表现 6 病程进行性发展 平均约经历8 10年左右 很少有自愈的可能 最后发展至严重的痴呆 常因褥疮 骨折 肺炎等继发性躯体疾患或衰竭而死亡 诊断和鉴别诊断 起病缓慢 以逐渐加重的痴呆为主要临床症状 病情发展虽可暂时停顿 但不可逆转 根据病史 体检和实验室检查排除其他导致痴呆可能的原因外 需与下列疾病相鉴别 鉴别诊断 1 1 老年期抑郁症 但抑郁症起病较急 多有明确的界线 病前智能和人格完好 临床症状以情绪忧郁为主 若仔细检查可发现应答内容切题 自知力仍可保持 对抗忧郁药的疗效良好 并无后遗人格或智能缺损 鉴别诊断 2 2 其他表现为痴呆的疾病 有许多疾病可以引起痴呆的征象 如恶性贫血 神经梅毒 额叶肿瘤 正常压力脑积水 以及其他脑原发性退行性病变所引起的痴呆 如匹克 Pick 病 亨廷顿 Huntington 病 帕金森病等 临床上需结合病史 体检和实验室检查 加以鉴别 与脑动脉硬化性精神病的鉴别见下述血管性痴呆 治疗 1 目前尚缺乏特殊的病因治疗措施 一般生活上的照顾和护理极为重要 注意病人的饮食 营养和日常的清洁卫生 尽量督促病人自己料理生活 鼓励病人参加适当活动 以减缓其精神衰退 避免让病人单独从事有可能发生危险的活动 对卧床的病人要严防发生褥疮 合并感染和骨折等 治疗 2 用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有 乙酰胆碱酯酶抑制剂 安理申一般患者不需要服用抗精神病药物 如有精神兴奋或抑郁 行为紊乱 难以管理者 可给少量抗精神病药物或抗焦虑或抗抑郁药物 但需注意副反应 当症状改善后 宜及时停药 血管性痴呆 概述 本病由于脑动脉硬化影响大脑血液供应 特别是反复发作的脑血管意外所致的痴呆综合征 脑外部动脉 颈动脉或锥基底动脉 硬化斑的微栓子或缺血引起大脑白质中心散在性多数小梗塞灶所致 因而称为多发梗塞性痴呆 本病多在中老年起病 据上海的资料 约占住院精神病人的l 左右 男性略多于女性 病程多呈阶梯式发展 常可伴有局限性神经系统体征 临床表现 1 多数病人有高血压及高血脂症史 有的尚可有脑血管意外发作 早期病人诉述头痛 头晕 失眠或嗜睡 易疲乏 精神集中力降低 逐渐出现近事记忆障碍 远期记忆相对完好 智能损害有时只涉及某些特定的 局限的认知功能 如计算 命名等困难 而一般推理 判断可在相当一段时期内仍保持完好 常能察觉自身的这些障碍而主动求医或努力加以弥补 故有 网眼样痴呆 之称 临床表现 2 病人有情绪不稳 情感失禁现象 偶尔可出现忧郁 焦虑 猜疑及妄想等 根据血管梗塞部位不同而有不同的神经系统体征 病程以跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的所谓阶梯进程为特点 可长达数年甚至十年以上 死因以心 肾功能衰竭为多 辅助检查 脑电图常呈明显异常 脑脊液检查可有蛋白质轻度增高 脑血流图检查有血管弹性降低 阻力增大 血流量减少而缓慢 CT扫描可见低密度区及局限性脑室扩大 磁共振成像则可显示腔隙梗塞灶 诊断和鉴别诊断 本病的诊断主要根据有高血压或脑动脉硬化并伴有卒中或脑供血不足史 有近事记忆障碍及情绪不稳表现 人格保持相对完整 病程具有